Este documento describe la anemia sideroblástica y los cuerpos de Pappenheimer. Explica que los cuerpos de Pappenheimer son depósitos de hierro observados en varias condiciones como síndromes mielodisplásicos y anemia sideroblástica. La acumulación excesiva de hierro en las mitocondrias de los eritroblastos conduce a la aparición de sideroblastos en anillo. Los síntomas incluyen debilidad, falta de aliento y hepatomegalia. El diagnóstico se realiza median

1. ANEMIA
SIDEROBLASTICA
MARIA C. REYES, JOHANNA PICON, JOSE ALFREDO
PEREZ, AYLA ROLFFS, SEBASTIAN RECIO

2. Anemia Sideroblástica

3. Cuerpos de Pappenheimer

4. Cuerpos de Pappenheimer
 Se observan en las siguientes condiciones
clínicas:
 Síndromes mielodisplásicos
 Talasemia
 Anemia Sideroblástica
 Anemias deseritropoyéticas
 Alcoholismo
 Toxicidad por isoniazida

6. Causa
 Está asociada a una acumulación excesiva de
hierro en las mitocondrias de los eritroblastos y a
la aparición de sideroblastos en anillo, visibles
tras una tinción de hierro en médula ósea.
 El aumento ineficaz de la eritropoyesis conlleva
un aumento de la absorción de hierro a nivel del
tracto gastrointestinal, provocando una
sobrecarga de hierro.

7. Signos y Sintomas
Los signos clínicos son los de una anemia y una
sobrecarga de hierro:
Debilidad, falta de aliento, Esplenomegalia,
Problemas Cardíacos, palidez, fatiga, función
hepática anormal (hepatomegalia), Diabetes, e
hiperpigmentación cutánea.

9. Anemias sideroblásticas
Hereditarias
 De herencia ligada al sexo:
La anormalidad enzimática del hem mejor
documentada en este tipo de anemia es la
disminución de Delta-ALA sintasa.
Cromosoma femenino: Xp21-q21
 Autosómica recesiva:
En ocasiones se ha reportado ambos sexo
afectados

10. Anemias sideroblásticas
hereditarias
La edad de presentación es variable, desde el
nacimiento hasta la edad adulta (lo mas común
edad adulta temprana) . Algunas formas
responden a la administración de piridoxina. El
riesgo de hemosiderosis es elevado, tanto por la
eritropoyesis ineficaz como por el posible aporte
transfusional.

11. Anemias sideroblásticas
Secundarias: Drogas o toxinas
y neoplasias
• Deshidratasa • Neplasias
Acida delta – Hematologicas:
aminolevulinica y • Leucemias
ferroquerratasa • Histiocitos
maligna.
• Anormalidad • Mieloma multiple
marcada del • Linfoma
grupo hemo
• Postratamiento:
enf Hodgkin y
mieloma (mal
pronostico)

12. Diagnostico
 Mediante el descubrimiento característico de
estos sideroblastos en anillo en las tinciones
para demostración de hierro sobre tejido medular,
se puede establecer el diagnóstico de anemia
sideroblástica.
 El rasgo morfológico patognomónico es la
presencia de mitocondrias paranucleares
grandes cargadas de Fe en los eritroblastos
(sideroblastos en anillo).
 El rasgo de laboratorio más frecuente es el
aumento en las concentraciones de Fe,
ferritina séricos y la saturación de

13. Tratamiento
 Algunas formas responden a la administración de
piridoxina.
 Acido Fólico o Tiamina.
 En pacientes con una anemia severa que obligue a
transfusiones periódicas, debe tenerse muy
presente la posibilidad de hemosiderosis
postransfusional.
 Si la hemosiderosis ya está establecida, la quelación
con desferoxamina, o incluso las flebotomías muy
espaciadas, pueden mejorar la anemia.

14. GRACIAS