Este documento trata sobre el síndrome convulsivo y el estatus convulsivo. Define el síndrome convulsivo como una actividad neuronal excesiva o sincrónica en el cerebro que incorpora características clínicas, tipos de crisis, hallazgos en el electroencefalograma y características de diagnóstico por imágenes. Define el estatus convulsivo como una crisis convulsiva prolongada o repetidas crisis sin recuperación de la conciencia entre ellas por más de 30 minutos. Describe la clasificación, etiología, manifestaciones clínic
2. Generalidades
EPILEPSIA: Enfermedad crónica,
caracterizada por recurrencia de
crisis epilépticas no provocadas.
(≥ 2) separadas por > 24 h.)
ESTATUS EPÍLEPTICO: Crisis
prolongada o crisis repetidas sin
recuperación de conciencia entre
ellas, durante más de 30
minutos.
CONVULSIÓN: Expresión clínica de
descargas anormales, excesivas y
sincrónicas de neuronas. (breve y
autolimitada)
SÍNDROME CONVULSIVO: Actividad
neuronal excesiva o sincrónica en el
cerebro.
3. La epilepsia tiene una distribución bimodal, siendo mayor en las dos primeras
décadas de la vida, luego disminuye y vuelve a aumentar a partir de la sexta
década.
1% al 2%
Incidencia a nivel mundial.
Media de 17,8
por 1000
habitantes.
Prevalencia en América
Latina y el Caribe.
Epidemiologia
4. Etiologia
Antes de los 2 años
De 2 a 14 años
Adultos
Etiologia
Estructural.
Genetica.
Infecciosa.
Metabolica.
Inmune.
Desconocida.
Fiebre, trastornos neurológicos
congénitos o hereditarios,
lesiones congénitas y trastornos
metabólicos.
Trastorno convulsivos idiopáticos.
Traumatismo craneal, tumores,
accidente cerebrovascular y por
causa desconocida (50%)
8. Convulsiones Febriles
Son el trastorno neurológico más común en la lactancia y primera infancia.
Se definen como aquellos episodios convulsivos que aparecen durante la lactancia o primera infancia (entre los 6 meses y los 5
años), asociados a fiebre (temperatura > 38 °C), en niños sin anomalías neurológicas ni crisis febriles previas en los que no hay
evidencia de infección u otra causa intracraneal definida, ni alteraciones metabólicas o sistémicas que justifiquen su aparición.
● Prevalencia generalmente aceptada de alrededor del 4-5% de todos los niños.
● Incidencia anual de 460/100000 en niños < 4 años, con una incidencia máxima a los 18 meses (17-22 meses).
● Ligero predominio masculino (1,6:1).
9. Manifestaciones Clínicas
Simples o típicas (60-70%).
● En niños con edades entre 6 meses y 5-6
años).
● Sin patología neurológica de base ni crisis
afebriles anteriores, en las primeras 24
horas del proceso febril, generalmente
con una temperatura superior a 38 °C.
● Son generalizadas, breves (<15 min), con
poscrítico corto y sin focalidad
neurológica.
Atípicas (30-40%).
● Generalmente son focales (4%) con o
sin generalización secundaria,
prolongadas, con paresia posictal de
Todd (0,4%) o recurrentes en las
primeras 24 horas.
11. Sindrome convulsivo
Actividad neuronal excesiva o sincrónica en el cerebro.
Es un conjunto de patrones que incorporan las características clínicas, los tipos de crisis, hallazgos típicos en el
electroencefalograma y características de diagnóstico por imágenes que suelen presentarse juntas.
● Clasificación en un tipo de crisis.
● También puede presentar comorbilidades distintivas, como disfunción intelectual y psiquiátrica.
● Existen otros síndromes como la epilepsia de ausencia infantil, el síndrome de West y el síndrome de
Dravet.
12. Clasificación en un tipo de crisis:
1. Crisis o trastorno paroxístico: cualquier episodio de aparición generalmente brusca e inesperada y de breve
duración.
2. Crisis epiléptica: episodio paroxístico debido a una actividad neuronal excesiva e hipersincrónica, síntomas motores,
sensitivos, sensoriales, autonómicos y/o psíquicos.
3. Crisis espontáneas: no asociadas a un proceso agudo, relacionadas con la epilepsia.
4. Crisis agudas sintomáticas: aparecen en el transcurso de un proceso agudo, enfermedad diferente.
5. Crisis convulsiva: crisis generalizada o focal motora, clonica, tonica o mioclonica
Crisis cerebral no epiléptica: mecanismos diferentes a las crisis epilépticas: anóxicos: espasmo del sollozo, síncopes;
hipnóticos: terror nocturno, sonambulismo; psíquicos: crisis de ansiedad, pseudocrisis.
13. Sindrome de Doose
Se caracteriza por la aparición de crisis
mioclono-astáticas, que consisten en
sacudidas musculares, a veces sutiles,
seguidas de una pérdida brusca de tono de
la cabeza o de todo el cuerpo, pudiendo
caer al suelo.
● Se presentan entre los 2 y los 5 años
(rango: 6 meses-6 años)
● Más frecuentemente en varones
(2:1).
● En casi 2/3 de los casos se preceden
de crisis febriles o afebriles
generalizadas de tipo tónico-clónico.
Sindrome de Lennox-Gastaut
Es una encefalopatía epiléptica
caracterizada por la presencia de
múltiples tipos de crisis refractarias a
tratamiento, principalmente ausencias
atípicas, tónicas y atónicas nocturnas.
● Ocurre con más frecuencia en
varones.
● Suele debutar hacia los 3-5 años
(rango: 1-7 años), en niños con
retraso del desarrollo previo.
14. Sindrome de Jeavons
Se caracteriza por la aparición de mioclonías palpebrales muy frecuentes y diarias, que consisten
en sacudidas mioclónicas de los párpados, muy rápidas y repetitivas, con desviación simultánea
de los globos oculares hacia arriba, inducidas al cerrar los ojos.
● Pueden estar asociadas o no a ausencias.
● Ocurren con mayor frecuencia en niñas (2:1) de 6-8 años (rango: 2-14 años) con desarrollo
normal o con capacidad intelectual límite.
● Los pacientes típicamente asocian crisis por estimulación vis
15. Epilepsia con ausencias en la infancia
Es una epilepsia generalizada genética que se caracteriza por la aparición de ausencias entre los 5 y
6 años (rango: 2-12 años).
● Afecta por igual a niños de ambos sexos, sin antecedentes perinatales de interés y con
desarrollo psicomotor y exploración física normales.
● En el 15-20% de los casos puede haber antecedentes de crisis febriles.
● Las ausencias se presentan múltiples veces al día, a diario, y consisten en breves momentos
de detención brusca de la conciencia, con mirada fija menos de 10 segundos, con cese brusco y
amnesia del episodio.
● Pueden ser provocadas por la hiperventilación y asociar movimientos clónicos de párpados,
cabeza u otras partes de la cara.
16. Epilepsia con ausencias mioclónicas
Consisten en sacudidas mioclónicas rítmicas de los hombros y brazos acompañadas de elevación
de los brazos, asociando a veces mioclonías peribucales y en extremidades inferiores, con o sin
pérdida de conciencia, que puede durar entre 10 y 60 segundos.
● Se presentan a diario en niños (70%) con trastornos de aprendizaje (70%) a una edad
media de 7 años (rango: 1-12 años).
● Las crisis pueden ser provocadas por la hiperventilación, a veces hay fotosensibilidad.
17. Estatus Epileptico
Se define como un periodo de crisis convulsiva que persiste por un tiempo prolongado (30
minutos), o distintas crisis que se repiten, de modo que no existe recuperación completa
de la consciencia entre las mismas.
● Puede provocar consecuencias a largo plazo, que incluyen muerte e injuria neuronal
y alteraciones en la red neuronal.
Se considera un estatus a aquellas crisis que tienen una duración superior a:
● 5 minutos en el caso de las crisis generalizadas tónico-clónicas.
● 10 minutos en el caso de las crisis focales.
● De 10 a 15 minutos en el caso de las crisis de ausencia.
20. Diagnostico
Historia clínica completa: posibles
antecedentes de traumatismos, infecciones,
alteraciones metabólicas o ingesta de tóxicos.
Exploracion fisica y neurologica:
especialmente al tamaño y reactividad de las
pupilas, signos clínicos de hipertensión
intracraneal, signos externos de traumatismo
(fractura o hematomas)
La neuroimagen es fundamental en el
estatus epiléptico: TAC cerebral urgente
SIEMPRE Y CUANDO el paciente esté
estable.
22. TRATAMIENTO
Objetivos
1. Mantener las
funciones vitales.
2. Finalizar la crisis.
3. Diagnóstico y
tratamiento inicial
de las causas
potenciales de
muerte.
4. Evitar recurrencias.
5. Minimizar
complicaciones
derivadas del
tratamiento.
6. Evaluar y tratar las
causas
subyacentes.