DESCRIPCION DEL PROBLEMA

1. MA HINOJOSA 2020

2. ▪Una crisis comicial es la
aparición transitoria de signos
o síntomas debidos a una
actividad neuronal anómala
excesiva o sincrónica en el
encéfalo.

3. ▪ El diagnóstico diferencial de los
trastornos paroxísticos engloba las
crisis comiciales y los episodios no
epilépticos
▪ Los episodios no comiciales
paroxísticos suelen ser fenómenos
normales o benignos, aunque algunos
tienen relevancia y consecuencias
clínicas. Una anamnesis m édica
concienzuda, obtenida del paciente y
de testigos primarios, es el
instrumento más fiable para establecer
el diagnóstico correcto.
▪ La epilepsia se define como crisis
comiciales recurrentes, no provocadas.

4. ▪Las crisis comiciales sintomáticas
agudas son secundarias a un
problema agudo que afecta a la
excitabilidad encefálica, como un
desequilibrio electrolítico o una
infección.
▪Las crisis epilépticas suelen
clasificarse como focales (o
parciales), que se originan en un área
de la corteza, o generalizadas, que
surgen en ambos hemisferios al
mismo tiempo
▪Alrededor del 4-10% de los niños
presentan al menos una crisis
comicial. La incidencia de la epilepsia
infantil es del 1-2%.

5. Los trastornos
paroxísticos
engloban las
crisis comiciales
y los episodios
no epilépticos

7. Alrededor del 4-10%
de los niños
presentan al menos
una crisis comicial.
La incidencia de la
epilepsia infantil es
del 1-2%.

8. ▪ Las crisis focales simples (o parciales) se originan
en un foco anatómico específico y pueden
extenderse o no a las regiones cerebrales
circundantes.
▪ Los síntomas clínicos consisten en alteraciones
motoras (tónicas, clónicas, mioclónicas),
sensitivas, psíquicas o autonómicas, pero se
conserva la consciencia. La localización y la
dirección de propagación del foco comicial
determinan los síntomas clínicos.
▪ Las crisis parciales complejas pueden presentar
signos sensitivomotores similares, pero también se
asocian a alteración de la consciencia. Aunque
puede que el niño no presente una ausencia total
de respuesta a estímulos, es posible que haya un
enlentecimiento sutil o una alteración del estado
mental (características discognitivas).

9. ▪ Los automatismos son movimientos automáticos sem
iintencionados de la boca (chasquido de labios,
masticación) o las extremidades (fricción de los
dedos, arrastrar los pies).
▪ Las crisis focales que se manifiestan sólo con
síntomas psíquicos o autonómicos, como una
sensación de déjá vu durante una crisis del lóbulo
temporal, pueden ser difíciles de reconocer.
▪ Secundariamente generalizadas Crisis focales que se
propagan de modo que afectan a todo el cerebro y
producen una crisis generalizada
▪ La descripción clásica de esta propagación es la
progresión de la cara al brazo y a la pierna (marcha
jacksoniana).
▪ Es difícil distinguir las crisis tonicoclónicas
generalizadas primarias de las crisis focales
secundariamente generalizadas sólo con los datos
clínicos. Sin embargo, esta distinción es importante,
porque la evaluación y el tratamiento de los
síndromes epilépticos focales o generalizados son m
uy diferentes.

10. ▪ Las crisis tónicas, clónicas y tónico clónicas
bifásicas pueden ocurrir solas o asociadas a otros
tipos de crisis. Por lo general, la crisis comienza de
forma brusca, pero en ocasiones está precedida
por una serie de descargas mioclónicas. Durante
una crisis tonicoclónica, se pierden el
conocimiento y el control de la postura, seguido
por rigidez tónica y desviación ascendente de los
ojos.
▪ Son frecuentes la retención de secreciones, la
dilatación pupilar, la diaforesis y la hipertensión.
Las contracciones clónicas siguen a la fase tónica.
En la fase postictal, el niño puede estar
hipotónico. La irritabilidad y la cefalea son
frecuentes cuando el niño se despierta

11. ▪ Mirada fija
▪ Pérdida breve (menos de 15 segundos) de
percepción del entorno acom pañada de parpadeo
ocular o automatismos simples, como toquetear
con los dedos o lamerse los labios.
▪ Comienzan entre los 4-6 años de edad.
▪ La exploración neurológica y las pruebas de
imagen encefálicas son normales.
▪ EEG característico con actividad de punta-onda a
3 Hz generalizada.
▪ La crisis clínica puede ser provocada por
hiperventilación o estimulación con luz
estroboscópica.
▪ Difícil diferenciar las crisis de ausencia de las
crisis parciales complejas.

12. ▪ Las crisis de ausencia atípicas se manifiestan como
episodios de alteración de la consciencia con
automatismos, fenómenos autonómicos y
manifestaciones motoras, como apertura de los ojos,
desviación de la m irada y rigidez del cuerpo. Se
asocian a descargas más lentas del EEG (2 Hz) y a
otros tipos de crisis comiciales.
▪ La mioclonía es una contracción súbita de todo o
parte del cuerpo; no todas las mioclonías son de
naturaleza epiléptica.
▪ Las mioclonías no epilépticas pueden ser benignas,
como en la mioclonía del sueño, o indicar una
enfermedad grave.
▪ Epilepsia mioclónica puede ser estático (epilepsia
mioclónica juvenil), o progresivo y asociado a
deterioro neurológico (lipofuscinosis ceroide neuronal
▪ Ausencia mioclónica suele acompañar a crisis de
ausencia y a las crisis de ausencia atípicas.
▪ Crisis atónicas suelen ser breves (1-2 segundos de
duración), son bastante incapacitantes debido a la
pérdida súbita de tono postural, que provoca caídas y
lesiones.

13. ▪ Las crisis comiciales en un contexto febril pueden
ser: porinfecciones del SNC, epilepsia no reconocida
desencadenada por fiebre o crisis febriles.
▪ Crisis febriles: niños de 6 meses a 6 años, y
alrededor del 4% de todos los niños, en presencia de
fiebre. Las crisis febriles sim ples son generalizadas,
duran menos de 15 minutos y 1 c/24 horas en un
niño normal desde los puntos de vista neurológico y
del desarrollo.
▪ Si existen manifestaciones focales, duran más, se
repiten antes de 24 horas o el niño tiene problemas
neurológicos previos, es una crisis febril com pleja o
atípica.
▪ El pronóstico de los niños con crisis febriles simples
es excelente.
▪ Los progresos intelectuales son normales. Las crisis
febriles recidivan en el 30-50% de los niños.

14. ▪ Las CNEP (seudocrisis) por trastornos de
conversión o de simulación.
▪ CNEP suelen diferir de las crisis
epilépticas porque los ojos del paciente
suelen estar cerrados (por lo general, los
ojos están abiertos durante las crisis
epilépticas) y el movimiento es de
temblores o sacudidas en lugar de una
verdadera actividad tonicoclónica.
▪ La verbalización y el empuje pélvico se
observan con más frecuencia en las
CNEP,

15. ▪ La epilepsia benigna de la infancia con espigas
centrotemporales, denominada también epilepsia
rolándica benigna, es uno de los síndromes
epilépticos más frecuentes y suele comenzar entre
los 5 y los 10 años. Las crisis suelen producirse
sólo durante el sueño o al despertarse.
▪ Epilepsia con ausencias de la infancia en los
años escolares y se resuelven generalmente al final
de la infancia o la adolescencia. Si persisten, el
44% de progresará a epilepsia mioclónica juvenil.
Etosuximida es el tratamiento de primera elección

16. ▪ La epilepsia mioclónica juvenil (de Janz) es la
epilepsia generalizada más frecuente en
adolescentes y adultos jóvenes. Se exacerban por
la mañana y a menudo provocan que el paciente
deje caer objetos), crisis tonicoclónicas
generalizadas y crisis de ausencia. Acido valproico,
durante toda la vida.
▪ Espasmos del lactante son contracciones breves
de los músculos del cuello, el tronco y los brazos,
seguidas p o r una fase de contracción muscular
mantenida que dura menos de 2 segundos.
▪ Los espasmos ocurren con más frecuencia cuando
el niño se despierta o al dormirse, seguida por un
período breve de relajación, y los espasmos se
repiten en grupos de duración variable. Cada día
ocurren muchos grupos.

17. ▪ El síndrom e de West es la tríad a de espasmos
del lactante, regresión del desarrollo y un p atró n
EEG m uy anóm alo (hipsarritm ia = ondas lentas
de alto voltaje caóticas, espigas y poliespigas.
▪ La edad de comienzo es de 3-8 meses.
▪ Se puede confundir con un cólico o reflujo
gastroesofágico.
▪ Sd de Lennox -Gastaut es un síndrome epiléptico
grave. La mayoría lo presentan antes de los 5
años. Múltiples tipos de crisis, frecuentes, como
ausencias atónicas, focales, ausencias atípicas y
crisis generalizadas tónicas, clónicas o
tonicoclónicas.
▪ Lesión encefálica o malformaciones subyacentes.
Esas crisis suelen responder poco al tratamiento,
y la mayoría de los pacientes tienen una
discapacidad intelectual significativa.

18. ▪ Las crisis neonatales benignas son u n
trastorno genético autosómico dominante
relacionado con anomalías de los canales de
potasio neuronales. Los recién nacidos, que por lo
demás son normales, presentan crisis focales
hacia el final de la primera semana de vida, lo que
ha dado lugar al término coloquial de crisis del
quinto día. La respuesta al tratamiento suele ser
excelente y el pronóstico a largo plazo es
generalmente favorable.
▪ La afasia epiléptica adquirida (síndrome de
Landau-Keffner) pérdida brusca del lenguaje
adquirido. Déficit auditivo cortical adquirido
(agnosia auditiva). El EEG es altamente
epileptiforme durante el sueño

19. ▪ El status epiléptico es una urgencia
neurológica definida como una
actividad comicial continuada o crisis
repetidas sin recuperación de la
consciencia durante más de 30
minutos.
▪ El status epiléptico conlleva un riesgo
aproximado del 14% de causar nuevos
déficits neurológicos, la mayoría de
ellos secundarios a la afección
subyacente.
▪ La mortalidad de este cuadro (4-5%) se
relaciona con la etiología subyacente

20. ▪ El objetivo del tratamiento es mantener u n estado
funcional óptimo.
▪ La toxicidad de la medicación se debe sopesar frente
al riesgo de las propias crisis. La selección de los
fármacos iniciales se basa en el mecanismo de las
crisis.
▪ Un solo fármaco limita la toxicidad, contiene el gasto
y mejora el cumplimiento. 60% logra el control
satisfactorio y efectos secundarios mínimos.
▪ Si no se consigue el control a pesar de un buen
cumplimiento, se debe considerar la adición de un
segundo fármaco.
▪ Medición de los niveles sanguíneos de anticomiciales
puede ser útil para ajustar la posología y monitorizar
el cumplimiento.
▪ Los niveles se deben interpretar a la luz del estado
clínico del paciente; u n paciente con un nivel «bajo»
de fármaco que no presente crisis no necesita p o r
fuerza una dosis mayor