1. medigraphic Artemisa
en línea
7
EDITORIAL
El síndrome de Brugada y su relación con el sistema ner-
vioso autónomo y el síncope vasovagal
Antonio G Hermosillo* Manuel Cárdenas,* Manlio F Márquez,* Maité Vallejo*
Palabras clave: Síndrome de Brugada. Sistema nervioso autónomo. Síncope vasovagal.
Key words: Brugada syndrome. Autonomic nervous system. Vasovagal syncope.
(Arch Cardiol Mex 2008; 78: 7-10)
l síndrome de Brugada es una alteración tiadrenérgicos (bloqueadores β adrenérgicos o
cardíaca que se caracteriza por un elec- prazocina), agonistas de receptores α adrenérgi-
trocardiograma con una imagen de blo- cos (noreprinefrina), fármacos parasimpaticomi-
queo de rama derecha o un verdadero bloqueo méticos o bloqueadores del canal de sodio (aj-
de rama derecha y elevación del segmento ST malina, flecainida, o procainamida). Es más, el
en precordiales derechas con T negativa, y arrit- aumento del tono vagal o el bloqueo beta adre-
mias ventriculares graves y muerte súbita. Los nérgico agudo, facilitan la inducción de la fibri-
hallazgos electrocardiográficos son cambiantes lación ventricular en el laboratorio de electrofi-
en el tiempo. siología.1
La influencia del sistema nervioso autónomo en Las características clínicas y la variabilidad de
las arritmias ventriculares ha sido bien docu- las características electrocardiográficas son sig-
mentada. Sin embargo, su papel en la aparición nos del posible papel del sistema nervioso autó-
de fibrilación ventricular en el síndrome de Bru- nomo en la patogenia de las arritmias del SBr.
gada (SBr) es más complejo. La fisiopatología Matsuo y col2 han informado de la existencia de
del SBr está aún sujeta a investigaciones inten- una pérdida del balance entre el simpático y el
sivas. A diferencia con lo que sucede con otras parasimpático en el síndrome. Este balance se
enfermedades, la fibrilación ventricular y la considera que predispone a las arritmias por una
muerte súbita acontecen principalmente en re- reducción en la actividad simpática y el conse-
poso, y durante el sueño. Los patrones electro- cuente predominio del tono parasimpático. El
cardiográficos característicos con imagen del predominio del tono parasimpático, podría ex-
bloqueo de rama derecha y evaluación del seg- plicar parcialmente la mayor incidencia de arrit-
mento ST en derivaciones derechas varían en el mias ventriculares y muerte súbita en el reposo
curso del tiempo y pueden ser alterados por el y durante el sueño.
ejercicio o por fármacos que influyen en el siste- En el análisis de la variabilidad de la frecuencia
ma nervioso autónomo. Los signos electrocar- cardíaca (HRV) en los registros de Holter de 24
diográficos de SBr disminuyen con el ejercicio horas de los pacientes con SBr se ha encontrado
y la infusión de isoproterenol, lo que sugiere un aumento en las altas frecuencias con un de-
que la actividad simpática puede modificar el cremento en la relación bajas frecuencias altas
substrato de la enfermedad. En cambio, estos frecuencias, antes de que se observe la eleva-
www.medigraphic.com
signos pueden ser acentuados por fármacos an- ción de ST, lo que sugiere una relación estrecha
* Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”
Correspondencia: Dr. Manuel Cárdenas. Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez” [INCICH, Juan Badiano No. 1 Sección
XVI, Tlapan 14080, México, DF.] México Tel. (5255) 5513.3740 Fax (5255) 5573.0994 E-mail: carman@cardiologia.org.mx
Recibido: 29 de agosto de 2007
Aceptado: 7 de septiembre de 2007
Vol. 78 Número 1/Enero-Marzo 2008:7-10
2. 8 AG Hermosillo y cols.
entre la elevación de segmento ST y un aumen- nesis del SBr sino que también podrían tener
to del tono vagal. Además Nomura et al3 y Kas- implicaciones terapéuticas porque la normali-
anuki et al,1 encontraron un aumento súbito de zación del imbalance del sistema nervioso autó-
la actividad vagal inmediatamente antes de la nomo por medio de fármacos podría reducir la
aparición de fibrilación ventricular. Krittaya- propensión a las taquiarritmias malignas y la
phong et al4 compararon los cambios de HRV muerte súbita favorecidas por la bradicardia.
en 24 horas entre un grupo de pacientes de SBr y
un grupo control para estudiar los patrones cir- Síncope vasovagal y el síndrome de
cadianos de la actividad simpática y parasimpá- Brugada
tica. Ellos encontraron que los enfermos de SBr En una revisión de 104 pacientes sintomáticos
tenían HRV menor durante la noche que el gru- con SBr con electrocardiogramas característicos
po control. Estos hechos sugieren que los pa- 76 (13%) tuvieron fibrilación ventricular y los
cientes con SBr tienen o bien un aumento anor- restantes 28 (27%) síncope.7 En otra cohorte de
mal del tono simpático durante la noche o una 30 pacientes sintomáticos con diagnóstico clí-
disminución nocturna del tono vagal. Sin em- nico y electrocardiográfico de SBr 13 (44%) tu-
bargo a pesar de que la razón de ello se descono- vieron síncope y de los restantes 17 (56%) so-
ce, es claro que el balance simpático-vagal en el brevivientes a un paro cardio-circulatorio, 14
SBr tiene un papel importante en la variación (82%) tenían historia de síncope previo.8 El diag-
circadiana que ocurre en estos enfermos. nóstico de SBr debe ser contemplado en todas
Las imágenes de centelleografía (SPCT) con 123 las personas que sufran de síncope con antece-
I-MIBG, un análogo de la norepinefrina, permi- dentes de muerte súbita en la familia, buscando
ten hacer una evaluación no invasora, y cuanti- además en ellos, la alteración electrocardiográ-
tativa de los cambios de concentración de nore- fica característica. Sin embargo, debe tomarse
pinefrina que resultan de la liberación y el rein- en cuenta la gran incidencia del síncope vaso-
greso en la hendidura sináptica. Wichter et al5 vagal en los sujetos jóvenes por lo que su coin-
demostraron un movimiento anormal en el pa- cidencia con el SBr es de esperarse.
ciente con SBr y concluyeron que había una La asociación de SBr y el síncope vasovagal se
disminución del efecto simpático en el corazón. ha informado en pocos casos de la literatura.
Parece muy poco probable que una actividad Samniah9 informó de un joven con historia fa-
simpática aumentada sea el mecanismo de este miliar de muerte súbita, ataques casi sincopa-
hecho en estos enfermos. Tampoco parece claro les y síncope provocado con una prueba de in-
el papel que esta función disminuida pudiera clinación en mesa basculante y un patrón elec-
tener en la arritmogenia en el SBr. trocardiográfico de SBr desenmascarado por
De hecho esta disminución es una demostración procainamida. En este paciente la ausencia de
de la compleja interacción del simpático con el la producción de arritmias en el estudio electro-
parasimpático; así, el reducido reingreso de no- fisiológico hizo que los autores prescribieran
repinefrina y epinefrina en la hendidura sinápti- un tratamiento conservador sin implantar un car-
ca aumentarán el tono vagal en el reposo. Sin dioverter desfibrilador, el enfermo estuvo asin-
embargo, al mismo tiempo el receptor postsi- tomático en un seguimiento de 18 meses. Bel-
náptico adrenergénico pudiera ser supersensiti- hassen et al,10 en una cohorte de pacientes de
vo a las catecolaminas circulantes y quizás te- alto riesgo por SBr tratados con quinidina, en-
ner una respuesta exagerada a un aumento en la contraron uno con síncope vasovagal y prueba
actividad adrenergénica, por ejemplo durante el de inclinación positiva. Esos investigadores no
estrés.6 implantaron un cardioverter desfibrilador por
Para acelerar y conocer el papel del sistema ner- que la quinidina fue efectiva para prevenir la
www.medigraphic.com
vioso autónomo, será necesario llevar a cabo inducción de fibrilación ventricular durante el
investigaciones clínicas en simpático y parasim- estudio electrofisiológico; en el seguimiento el
pático, con valoración cuantitativa de la libera- paciente tuvo episodios sincopales recurrentes
ción y recaptura en la hendidura sináptica de los con características vasovagales típicos.
neurotransmisores y de la densidad de los recep- En el Instituto, Márquez et al 11 informaron de
tores postsinápticos. un hombre de 37 años con historia familiar de
Los resultados de esos estudios no sólo darían muerte súbita, antecedentes de síncope a los 7 y
nuevas luces en la patofisiología y la arritmogé- 17 años de edad, una prueba de inclinación po-
www.archcardiolmex.org.mx
3. Síncope vasovagal y síndrome de Brugada 9
sitiva y un electrocardiograma típico de SBr: en al Servicio de Urgencias con episodios recu-
el estudio electrofisiológico no se desencade- rrentes de síncope y en el electrocardiograma
naron arritmias, posteriormente sufrió tres epi- se documentaron características típicas de SBr.
sodios sincopales durante el sueño, por lo que Con la supresión de la flecainida el trazo se
se consideró como un falso negativo del estudio normalizó. Un nuevo estudio electrofisiológi-
electrofisiológico y se implantó un desfibrila- co demostró la reproducibilidad de la fibrila-
dor cardioverter. Patruno et al12 informaron de ción ventricular. El patrón eléctrico del SBr se
un paciente de 21 años con historia de síncope desenmascaró con procainamida endovenosa.
neuralmente mediado con un electrocardiogra- Se implantó un desfibrilador-cardioverter. Unos
ma típico de SBr. Con la prueba de mesa bascu- meses después el aparato reconoció una fibri-
lante se encontró una respuesta positiva mixta lación ventricular y administró un choque que
tipo 1. En el estudio electrocardiográfico se des- la yuguló, se corroboró así que el síncope se
encadenó una arritmia maligna, después de que debía a arritmias ventriculares.
se implantó un desfibrilador–cardioverter, el en- La asociación de síncope vasovagal y SBr es
fermo tuvo un episodio de fibrilación ventricu- muy posible en sujetos jóvenes, una interpreta-
lar durante el sueño que fue detectado y resuelto ción errónea de la causa de los episodios sinco-
por el aparato. pales puede hacer que se prejuzgue y se minimi-
Pedro Brugada et al13 estudiaron una mujer de ce por un lado el riesgo de muerte súbita y por
40 años con síncope recurrente, en quien la otro que se utilicen medidas terapéuticas inapro-
prueba de inclinación fue positiva. En el estu- piadas. En los pacientes con SBr y síncope va-
dio electrofisiológico se indujo fibrilación ven- sovagal, además de un estudio y un seguimien-
tricular con dos latidos prematuros. Por el re- to cuidadoso, puede ser de gran utilidad la im-
sultado de la prueba de inclinación la historia
ESTE DOCUMENTO ES ELABORADO POR plantación de un registro con un monitor de asa
negativa de muerte súbita en la familia y el
MEDIGRAPHIC (loop recorder).
electrocardiograma normal se consideró a la Estos son ejemplos de los muchos desafíos que
fibrilación ventricular como un hallazgo no el médico enfrenta en estos pacientes, y que qui-
significativo y se prescribió propranolol oral. zás sea preferible sobreproteger a los enfermos
Dos semanas después el paciente tuvo síncope con un desfibrilador-cardioverter y no aceptar
recurrente, en el electrocardiograma se encon- que todos los episodios sincopales son vasova-
traron extrasístoles ventriculares aislados y se gales mientras no se profundice más en el cono-
prescribió flecainida. Dos días después acudió cimiento y la solución del problema.
Referencias
1. KASANUKI H, OHNISHI S, OHTUKA M, MATSUDA N, function in Brugada syndrome. Circulation 2002;
NIREI T, ISOGAI R, ET AL: Idiopathic ventricular 105: 702-706.
fibrillation induced with vagal activity in patients 6. ANTZELEVITCH C, BRUGADA P, BORGGREFE M, BRU-
without obvious heart disease. Circulation 1997; GADA J, BRUGADA R, CORRADO D, ET AL: Brugada
95: 2277-2285. syndrome. Report of the second consensus confe-
2. MATSUO K, SHIMIZU W, KURITA T, INAGAKI M, rence. Heart Rhythm 2005; 2: 429-40.
AIHARA N, KAMAKURA S: Dynamic changes of 7. ALINGS M, DEKKER L, SADEE A, WILDE A: Quini-
12-lead electrocardiograms in a patient with Bru- dine induced electrocardiographic normalization
gada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol in two patients with Brugada syndrome. Pacing
1998; 9: 508. Clin Electrophysiol 2001; 24: 1420-1422.
3. NOMURA M, NADA T, ENDO J, KONDO Y, YUKI- 8. PRIORI SG, NAPOLITANO C, GASPARINI M, PAPPONE
www.medigraphic.com
NAKA M, S AITO K, ET AL : Brugada syndrome as-
sociated with an autonomic disorder. Heart 1998;
C, DELLA BELLA P, GIORDANO U, ET AL: Natural
History of Brugada syndrome: insights for risk
80: 194-196. stratification and management. Circulation 2002;
4. KRITTAYAPHONG R, VEERAKUL G, NADEMANEE K, 105: 1342-1347.
KANGKATE C: Heart rate variability in patients with 9. SAMNIAH N, ISKOS D, SAKAGUCHI S, LURIE KC, BE-
Brugada syndrome in Thailand. Eur Heart J 2003; NEDITT DY: Syncope in pharmacologically unmas-
24: 1771-1778. ked Brugada syndrome: indication for an implan-
5 WICHTER T, MATHEJA P, ECKARDT L, KIES P, SCHA- table defibrillator or an unresolved dilemma?
FERS K, SCHUERZE-BHAR E: Cardiac autonomic dys- Europace 2001; 3: 159-163.
Vol. 78 Número 1/Enero-Marzo 2008:7-10
4. 10 AG Hermosillo y cols.
10. BELHASSEN B, SHAPIRA I, SHOSHANI D, PAREDES A, syncope. Pacing Clin Electrophysiol 2005; 28:
MILLER H, LANIADO S: Idiopathic ventricular fi- 1-4.
brillation: inducibility and beneficial effects of class 12. PATRUNO N, PONTILLO D, ANASTASI R, SUNSERI L,
I antiarrhythmic agents. Circulation. 1987; 75: GIAMUNDO L, RUGGIER G: Brugada syndrome and
809-16. neurally mediated susceptibility. Heart J 2005; 6:
11. M ARQUEZ MF, R IVERA J, H ERMOSILLO AG, I TU - 761-764.
RRALDE P, C OLÍN L, M ORAGREGA JL, ET AL : Arr- 13. BRUGADA P, BRUGADA J, BRUGADA R: The yet unre-
hythmic storm responsive to quinidine in a pa- solved dilemma of syncope in Brugada syndrome.
tient with Brugada syndrome and vasovagal An Editorial. Europace 2001; 3: 157-158.
www.medigraphic.com
www.archcardiolmex.org.mx