El síndrome de Dimitri, también conocido como síndrome de Sturge-Weber, es una enfermedad congénita rara que causa manchas en la piel, convulsiones y otros problemas neurológicos. Se caracteriza por una marca de nacimiento en la cara y problemas en el cerebro, los ojos y la piel. No tiene cura, pero los síntomas como las convulsiones se tratan con medicamentos.

1. SINDROME DE DIMITRI
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Flores Cortés Belén
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2. TEMARIO
 Nombres que recibe el síndrome de Dimitri
 ¿Qué es el síndrome de Dimitri?
 Clasificaciones que recibe
 ¿Cuáles son sus síntomas?
 Tratamiento
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3. Nombres que recibe el
síndrome de Dimitri
• Angiomatosis
• Encefalotrigeminal
• Angiomatosis Leptomeníngea
• Angiomatosis Meníngea Capilar
• Síndrome de Sturge Weber Dimitiri
• Enfermedad de Dimitri
• Angiomatosis Encefalofacial
• Síndrome de Sturge Kalischer Weber
• Facomatosis de Sturge Weber
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4. ¿Qué es el síndrome de Dimitri
El síndrome de Sturge-Weber es una
enfermedad congénita rara que
pertenece al grupo de las facomatosis
involucrando el cerebro, la piel y los
ojos. Se caracterizado por una marca de
nacimiento usualmente en la cara con
distribución del nervio trigémino
conocida como mancha en vino de
Oporto, y por problemas neurológicos
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5. o Síndrome de etiopatogenia
desconocida.
o Parece deberse a una alteración
incompleta del desarrollo de la
vascularización embriológica.
o Afecta específicamente a una zona
de la cresta neural que origina el
tejido conectivo de la dermis facial,
la coroides ocular y la piamadre
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6. Clasificación
-Síndrome de Sturge Weber tri-
sintomático completo: cuando los tres
sistemas están involucrados.
-Síndrome de Sturge Weber bi-
sintómatico incompleto: cuando existe
compromiso oculo-cutaneo o neuro-
cutaneo.
-Síndrome de Sturge Weber mono-
sintómatico incompleto: cuando solo
existe un compromiso neural o cutáneo.
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7. El síndrome de Sturge Weber se puede manifestar
en dos formas clínicas:
o La forma completa se caracteriza clínicamente por la
presencia de múltiples angiomas en distintas localizaciones.
o Las formas incompletas del síndrome se definen como
aquellas en las que aparecen aisladamente angiomas en
algunas de las siguientes localizaciones:
o
1.- Angioma facial y leptomeníngeo.
2.- Angioma leptomeníngeo y coroideo.
3.- Angioma facial y coroideo.
4.- Angiomatosis cerebral.
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8. Síntomas de el síndrome de Dimitri
Los primeros síntomas aparecen en la lactancia o
en la primera infancia.
Mancha en vino de Oporto (más
común en la cara que en el
cuerpo)
Convulsiones
Parálisis o debilidad en un lado
Glaucoma
Dificultades de aprendizaje
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9. Exámenes de detección de
El Síndrome
 Radiografías
 Resonancia magnética
 Tomografía
computarizada
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10. Tratamiento
No existe un tratamiento curativo
para la enfermedad, siendo el
objetivo el control de las
complicaciones neurológicas.
o Medicamentos anticonvulsivos
para las convulsiones
o Gotas para los ojos o cirugía para
tratar el glaucoma
o Terapia con láser para el
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11. Fuentes de Informacion
 Síndrome de Sturge-Weber MedlinePlus
enciclopedia médica.mht
 SIERE (Sistema de Información sobre
Enfermedades Raras en Español).mht
 http://iier.isciii.es/er/prg/er_bus2.asp?
cod_enf=2586
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