Este documento presenta el caso clínico de un paciente masculino de 22 años con cefalea. Las radiografías de cráneo muestran calcificaciones intracraneanas unilaterales en el hemisferio cerebral izquierdo. La TC confirma estas calcificaciones con patrón giriforme. El diagnóstico es síndrome de Sturge-Weber, caracterizado por manchas en la piel, problemas neurológicos y calcificaciones cerebrales. Se describe la etiología, manifestaciones, tratamiento y características de imagen del síndrome.

1. CASO CLÍNICO V
DEL ARCHIVO PERSONAL
gamottar@yahoo.com.mx

2. TTE. COR. MC. GASPAR ALBERTO MOTTA RAMIREZ
M.M.C. JOSE MANUEL ZARATE MARTINEZ
M.M.C. MARIA CRISTINA RIVERA GONZALEZ.
CASO CLÍNICO
DEL ARCHIVO PERSONAL

3. CASO CLÍNICO
Hallazgo radiológico en
proyecciones simples de
cráneo, AP y lateral, en
paciente masculino de 22
años con cefalea, sin mas datos
clínicos en su solicitud médica.

4. PROYECCIONES
RADIOLÓGICAS
SIMPLE,
INICIALES.

7. HALLAZGO RADIOLÓGICOS
Las radiografías simple de cráneo
muestran calcificaciones
intracraneanas con patrón
giriforme, proyectadas en
topografía del hemisferio cerebral
izquierdo.

8. TOMOGRAFIA
COMPUTADA
DE CRANEO

10. TC
Se corroboran las calcificaciones
intracraneanas, extensas,
unilaterales, con patrón giriforme
en topografía del hemisferio
cerebral izquierdo, de predominio
posterior, en el lóbulo temporal.

11. CASO CLÍNICO V
DIAGNÓSTICO
gamottar@yahoo.com.mx

12. SÍNDROME DE STURGE-WEBER
El síndrome de Sturge-Weber (angiomatosis
encefalotrigeminal) es una enfermedad rara.
Es un síndrome no hereditario caracterizado por una
marca de nacimiento (usualmente en la cara)
conocida como mancha en vino de Oporto, y por
problemas neurológicos.
Otras particularidades son: angiomas en diferentes
localizaciones, calcificaciones cerebrales, crisis
epilépticas y glaucoma.

13. SÍNDROME DE STURGE-WEBER
ETIOPATOGENIA
Es un síndrome de etiopatogenia desconocida,
aunque parece deberse a un deficiente desarrollo
de la vascularización embriológica, por un error que
afecta específicamente a una zona de la cresta
neural, y que es la responsable del origen el tejido
conectivo de la dermis facial, la coroides ocular y la
piamadre.

14. SÍNDROME DE STURGE-WEBER
El síndrome de Sturge Weber no tiene un patrón
genético claro y no existe evidencia directa de
predisposición hereditaria.
No hay reportes de mujeres que hayan tenido más
de un hijo con síndrome de Sturge Weber.

15. SÍNDROME DE STURGE-WEBER
CLINICA
• MANCHA ROJO VINO: mas común en la cara
que en el cuerpo, suele apreciarse siguiendo
una o varias de las ramas del nervio
trigémino.
• CONVULSIONES: debido a alteraciones
vasculares intracraneales y calcificaciones
cerebrales.
• PROBLEMAS VISUALES (glaucoma,
hemianopsia).
• PARÁLISIS O DEBILIDAD DE UN LADO.

16. SÍNDROME DE STURGE-WEBER
SÍNTOMA CARACTERÍSTICO:
La “mancha de vino oporto” es una zona plana
cuyo color puede variar entre el rojo y el violeta
oscuro y se caracteriza por afectar al menos uno de
los párpados superiores y la zona de la frente. La
causa de la mancha es la formación de pequeños
vasos sanguíneos bajo la piel. Uno de cada tres
casos puede presentarse en forma bilateral y se les
ha asociado con un retraso mental mas severo.

17. Imágenes que ejemplifican el nevo
cutáneo característico
http://www.uv.es/derma/CLindex/CLtumb/CLtumbe24.html
http://www.uv.es/derma/CLindex/CLtumb/CLtumbe21.html

18. SÍNDROME DE STURGE-WEBER
CLASIFICACIÓN (3 TIPOS)
De acuerdo a la presencia de 1 o mas de estos
síntomas (nevo cutáneo facial, parálisis y problemas
oculares) es posible clasificar la enfermedad en:
• Síndrome de Sturge Weber tri-sintomático
completo: los 3 síntomas están presentes.
• Síndrome de Sturge Weber bi-sintomático
incompleto: cuando hay compromiso óculo-
cutáneo o neuro cutáneo.
• Síndrome de Sturge Weber mono-sintomático:
cuando sólo existe compromiso neural o cutáneo.

19. SÍNDROME DE STURGE-WEBER
MANIFESTACIONES BUCALES
Las lesiones bucales son unilaterales y terminan
abruptamente en la línea media. Se pueden
presentar hiperplasias vasculares de coloración
rojiza en el labio y la mucosa del carrillo.
Suele observarse hiperplasia gingival en el lado
afectado y se caracteriza por un aumento en
el componente vascular y hemorragia gingival
al ser expuesto a un mínimo traumatismo.

20. SÍNDROME DE STURGE-WEBER
MANIFESTACIONES BUCALES
Otro factor agravante es la terapia con fenitoina
utilizada por los pacientes para el tratamiento de las
crisis convulsivas, que pueden exacerbar el cuadro
de hiperplasia gingival. La hipertrofia del hueso
maxilar del lado afectado por la lesión causa
maloclusión y asimetría facial.

21. Imágenes que
ejemplifican la
hiperplasia gingival
característica
Acta odontol. Venez v.44 n.2 Caracas ago. 2006

22. SÍNDROME DE STURGE-WEBER
CARACTERÍSTICAS IMAGENOLÓGICAS.
CALCIFICACIONES INTRACRANEANAS:
Un aspecto radiográfico común en este síndrome es
la presencia de calcificaciones intracraneales, así
como hemangiomas en la aracnoides y piamadre,
acompañados de atrofia y esclerosis de la corteza
cerebral.

25. SÍNDROME DE STURGE-WEBER
CARACTERÍSTICAS IMAGENOLÓGICAS.
Los hemangiomas en las leptomeninges y la atrofia
de la corteza cerebral, pueden ser observados y
evaluados en exámenes de Resonancia Magnética.

26. SÍNDROME DE STURGE-WEBER
CARACTERÍSTICAS IMAGENOLÓGICAS.
Las calcificaciones intracraneales y las reabsorciones
horizontal y vertical en el hueso alveolar pueden ser
evaluadas en proyecciones radiográficas más simples
como la radiografía lateral de cráneo, postero-anterior
de seno frontal, así como en panorámicas y
periapicales de los dientes involucrados por la lesión.

27. SÍNDROME DE STURGE-WEBER
TRATAMIENTO MÉDICO
El tratamiento se debe enfocar principalmente al
control de las crisis convulsivas (puede incluir
intervenciones quirúrgicas de alto riesgo).
Además, los pacientes deben ser sometidos a
exámenes periódicos oculares. A partir del primer mes
de vida se pueden tratar con láser los nevos cutáneos
para reducirlos o eliminarlos.

28. SÍNDROME DE STURGE-WEBER
TRATAMIENTO ODONTOLÓGICO
Los pacientes deben ser sometidos a exámenes
bucales periódicos y a un control minucioso de la
placa bacteriana, ya que ésta puede agravar el
cuadro vascular. Cualquier tratamiento de
naturaleza quirúrgico en áreas asociadas a
hemangiomas está contraindicado debido al riesgo
de hemorragias fatales. Tratamientos profilácticos,
endodónticos y restauradores pueden ser realizados
en dientes asociados a hemangiomas, evitando
traumatizar las mucosas y encías.

29. SÍNDROME DE STURGE-WEBER
TRATAMIENTO ODONTOLÓGICO
Los tratamientos ortodóncicos no están
contraindicados, sin embargo debe prestarse
especial atención para evitar traumatizar tejidos
blandos y si se requieren extracciones, éstas deben
ser efectuadas en un ámbito hospitalario y con
atención absoluta sobre el control de hemorragias.
En pacientes con crisis epilépticas está
contraindicado el uso de ortodoncia removible.

30. CASO CLÍNICO V
DEL ARCHIVO PERSONAL
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