1. SÍNDROME DE STURGE WEBER
Laura Gómez Ferreruela
Estudiante 6º Medicina
29/04/2014
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2.  Angiomatosis encefalotrigeminal
 Síndrome de Sturge-Weber-Dimitri
 Angiomatosis encefalofacial
 Síndrome angioencefalocutáneo
 Síndrome neurooculocutáneo
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3. ETIOLOGÍA
 Congénito esporádico. No Hereditario
 Lecho vascular primitivo durante
primeras fases de vascularización
cerebral
 Angiomatosis leptomeníngea, con
alteración de la microvasculatura venosa
cefálica, que no drena hacia las venas de
la superficie  Atrofia y calcificación
cerebral subyacente.
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4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 AFECTACIÓN FACIAL
 Nevus angiomatoso tipo “mancha en vino de
Oporto”, o nevus flámeo, unilateral, plano y
homogéneo.
 Primera y segunda ramas del trigémino
 Homolateral al angioma leptomeníngeo
 Presente desde el nacimiento
Descritos casos de afectación
bilateral y de extensión
extrafacial
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5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 AFECTACIÓN OCULAR
 40% angioma coroideo homolateral a la zona de lesión
facial
 30-46% glaucoma. Puede ser bilateral (33%) aunque la
lesión cutánea sea unilateral.
 Primeros años de vida o congénito
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6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 AFECTACIÓN NEUROLÓGICA
 Angioma leptomeníngeo  lóbulo occipital, región
parietooccipital, hemisférica o bihemisférica
 Homolateral a la lesión facial
 Gravedad y localización
 Crisis cerebrales primer año. Parciales 
generalización secundaria  generalizadas
 Retraso mental
 Hemiparesia o hemiatrofia contralaterales a la lesión
cortical o un defecto permanente del campo visual
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7. DIAGNÓSTICO
 Sospecha clínica: alteraciones cutáneas y
neurológicas
 Pruebas radiológicas
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Hallazgos radiológicos de la enfermedad de Sturge-Weber
RADIOLOGÍA SIMPLE
- Calcificaciones en “raíl de tren”
TC
- Calcificaciones meníngeas
- Atrofia cortical adyacente
RM
- Atrofia cortical
- Marcado realce subaracnoideo asimétrico
- Marcado realce del plexo coroideo homolateral
- Prominencia de venas subependimarias homolaterales
-Ausencia de venas corticales

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9. TRATAMIENTO
 Neurológico: fármacos antiepilépticos (en
casos resistentes cirugía)
 Ocular: Vigilar PIO, tratando de manera
activa el glaucoma
 Angioma plano: láser
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Se basa en los signos y síntomas del
paciente

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