sindrome de brugada

1. SNDROME DE BRUGADA

2. SÍNDROME DE BRUGADA
• Es un trastorno autosómico dominante, con hallazgos electrocardiográficos anormales
junto a un mayor riesgo de taquiarritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca.
• Los hallazgos en ECG consisten en pseudobloqueos de rama derecha y elevación
persistente de ST en derivaciones V1a V2
• Casos aislados involucran derivaciones inferiores (2-5)

3. SÍNDROME DE BRUGADA VS PATRÓN DE
BRUGADA
PATRON: características típicas en ECG que
son asintomáticas ausencia de otros criterios
clínicos
En paciente con latidos ventriculares
prematuros o taquicardia ventricular no
sostenida
SINDROME: con características típicas de
ECG que han experimentado muerte súbita
o taquiarritmia ventricular sostenida,
síncope o respiración agónica nocturna,
historia familiar de MS en edad previa a los
45 años o patrón ECG tipo I en otros
miembros de la familia
Presencia o ausencia de síntomas con
hallazgos típicos en ECG de un
pseudobloqueo de una rama derecha
y elevación persistente del segmento
ST en las derivaciones V1 y V2

4. patrón tipo I:
caracterizado por una
elevación descendente
del segmento ST ≥ 2
mm en más de una
derivación precordial
derecha (V1-V3), seguida
de ondas T negativas
patrón tipo II:
caracterizado por elevación
del segmento ST ≥ 2 mm
en precordiales derechas
seguida de ondas T
positivas o isobifásicas, lo
que confiere al
electrocardiograma un
aspecto de silla de montar
patrón tipo III:
definido como
cualquiera de los dos
anteriores si la
elevación del segmento
ST es ≤ 1 mm.

5. • El síndrome de brugada es la causa de un 4-12% de todas las MS y hasta un 20% de las MS que
acontencen en corazón normal.
• Se calcula que la prevalencia del síndrome de brugada se sitúa en torno a 5/10.000
habitantes, aunque posiblemente esta cifra subestima la prevalencia real, dado que muchos
pacientes pueden presentar formas silentes de la enfermedad.
• Prevalencia: patrón de ECG de brugada asintomática entre 0.1- 1%.
• Más frecuente en asia que en europa occidental o Norteamérica
• Dos informes de Japón 0.7 y 1% ( 0.12 al 0.16%) elevación del segmento ST tipo I.
• Finlandia 0.6% constituye elevación del segmento ST tipo 2.
• Norteamérica 0.4% brugada tipo 1 y 0.012% brugada tipo 2

6. • Autosómico dominante
• 1998 en el gen SCN5A (locus 3p21), que codifica para el canal de sodio cardiaco.
Hasta la fecha se han descrito en el mismo gen más de 100 mutaciones
distintas causantes de síndrome de brugada, cuyo efecto, en todas los casos
estudiados, es la reducción de las corrientes transmembrana de sodio (INA),
estudios reciente incluyen 4 nuevos genes relacionados con Na.

7. • Los pacientes con síndrome de brugada permanecen en su mayoría asintomáticos.
• 17-42% de ellos presentan síncope o MS como consecuencia de una arritmia
ventricular en algún momento de su vida.
• Cuarta década de la vida.
• Aproximadamente un 23% de los pacientes que sufren MS ya habían tenido un síncope
previamente.
• El 20% puede sufrir arritmias supraventriculares predominio vagal, como el reposo o
incluso durante el descanso nocturno, principalmente fibrilación auricular (fa)
• Palpitaciones y/o mareo.
• En un estudio publicado por matsuo 26 de los 30 episodios de FV documentados en
registro de desfibrilador automático implantable (dai) ocurrieron de noche (acetilcolina
disminuye las corrientes de calcio, lo que podría favorecer la arritmogénesis)

10. • El 62% con MS recuperada presenta una nueva arritmia en un periodo medio de 54
meses.
• Protegerse con DAI como prevención secundaria (indicación de clase I). En los
pacientes sin parada cardiaca previa, un patrón ECG tipo I de forma espontánea y la
inducibilidad de arritmias ventriculares en el EEF son también marcadores pronósticos
presentaron un primer evento cardiaco mayor (MS o FV documentada) en un
seguimiento medio de 24 ± 32 meses.
• La presencia de fa, que puede encontrarse espontáneamente en un 10-54% de los
pacientes con síndrome de brugada se ha relacionado recientemente con un peor
pronóstico.

11. • El DAI es el único tratamiento de eficacia realmente demostrada en el síndrome de
brugada.
• En general, se recomienda implantación de dai a todos los pacientes que ya
hayan sufrido síntomas y a los pacientes asintomáticos en quienes el eef induzca
arritmias ventriculares, especialmente si presentan patrón ecg tipo i de forma
espontánea. En los pacientes asintomáticos, sin historia familiar de MS y cuyo
patrón ECG tipo I sólo se documente tras la administración de fármacos
bloqueadores del sodio, se recomienda realizar seguimiento periódico sin necesidad de
EEF para su estratificación

14. Motivo de consulta: dolor y sangrado rectal
• ENFERMEDAD ACTUAL:
Paciente con antecedente de pólipos colonicos en plan de vcc y en preparación
para la misma intercurre con sangrado rectal y dolor en región anal profunda,
consulta el 15/1/24, es valorado por el servicio de cirugía general con realización
en fecha 16/1/24 hemorroidectomÏa con técnica de ferguson por hemorroides
grado iv con necrosis en hora 9 y 3, pasando en su pop inmediato a unidad
cerrada para vigilancia hemodinámica por antecedente de síndrome de brugada,
pasando en misma fecha a sala general.

15. • APP: HTA, sx de apnea obstructiva del sueño, SX de brugada con colocación
implante desfibrilador cardioversor, pólipos colonicos hace 10 años
• APF: padre fallecido de muerte súbita,
• APQX:colelap
• Alergias: niega
• Toxicos: niega
• P: 85 t: 167 imc 26.8
• MH: valsartan 50 mg/dia, cpap nocturno

16. • Vigil, glasgow 15/15, mucosa oral húmeda, tórax expansible, cardiacos rítmicos
sin soplos, pulmones murmullo vesicular conservado, abdomen indoloro, rha
presentes, RIG se evidencia en región anal apósitos con ligeros estigmas de
sangrado. Neurológico sin déficit sensitivo ni motor.

17. • Laboratorios: s/a.
• ECG: ritmo sinusal, fc 75 lpm, eje normal, pr 120 ms, qrs 120 ms, patrón
bloqueo de rama derecha (silla de montar) patrón compatible con Sx brugada
tipo III

18. POP +2 HEMORRODECTOMIA POR ENFERMEDAD HEMORROIDAL GRADO IV