Displasia arritmogénica de ventriculo derecho

1. CARBÓ ESPINOSA, FERNANDO
CORTINA CABRERIZO, BEATRIZ
CASO CLÍNICO PEDIATRÍA

2. Año 2011
 Varón 8 años
 Antecedentes:
-Ingreso por APLV al año de vida (2004)
-Bronquitis a los 2 años (2005)
-Tics psicógenos (2010)
-Disminución atención. (posible TDAH)
Por lo demás buen estado general, cumplimiento del
calendario vacunal.

3. Consulta pediatría
10/11/2011
 Se valora el tratamiento con metilfenidato para el
TDAH.
 En el ECG previo se encuentran extrasístoles
ventriculares múltiples.
 Debido a esto se le manda a urgencias del Hospital
Infantil para estudio.

4. Urgencias
16/11/2011
Acude a URGENCIAS.
 Exploración general:
-TA 95/60, FC 49, T 36,20, Peso 35kg. Asintomático.
-Exploración normal salvo Auscultación Cardiaca: se
escuchan extrasístoles múltiples junto a ritmo cardiaco.
 Pruebas complementarias: ECG, se confirman
extrasístoles ventriculares múltiples.
 Impresión diagnóstica: arritmia cardiaca no especificada,
extrasístoles ventriculares.
- Se decide colocar Holter y citarlo en cardiología

5. Consulta cardiología
21/11/2011
 Extrasístoles ventriculares (con bigeminismo) que
ceden con ejercicio, no presentes con FC altas y
bajas.
 Empieza con tto: Sumial 10mg 3 veces al día.

6. Urgencias
 14/02/2012
Acude a URG: Inestabilidad, mareo. TA 108/55. Resto de
exploración normal. ECG superponible a los anteriores.
 2/8/2012
Acude a URG: dolor torácico sin especificar. Remitido por su
pediatra porque presenta sensación de opresión precordial desde
hace 15 días de forma intermitente, duran 2 segundos y ceden. No
se relaciona con ejercicio. Afebril. No antecedente infeccioso
reciente. No palidez, sudoración ni pérdida de conciencia.
Explor.: normal
Auscultación: tonos rítmicos, no soplos.
ECG: ritmo sinusal a 60lpm. En este caso sin extrasístoles.
Evolución: continuar seguimiento por pediatra y acudir a cita con
cardiólogo.

7. Consulta cardiología
20/5/2013
Exploración normal.
-Auscultación: tonos rítmicos con extrasistolia frecuente, no soplos.
-ECG: ritmo sinusal a 64lpm. Extrasistolia frecuente con morfología
de BRI, con eje inferior, sugestiva de origen en TSVD
-ECO: válvulas, arterias y miocardio de aspecto normal. Únicamente
se aprecia una ligera dilatación del VD de unos 3mm, especialmente
en la región adyacente al surco AV, con buena contractilidad.
 IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA:
 Extrasistolia ventricular frecuente de TSVD.
 TTO: cambio atenolol 50mg 1comp/12h
Control en 3 meses para resultados de HOLTER y RMN

8. Consulta cardiología
30/8/2013
 HOLTER: ritmo sinusal con FC media de 62, máxima de 121,
mínima de 39. Presencia de EV ocasionales, sin eventos arrítmicos.
 RMN: con criterio mayor aislado de DAVD por sustitución grasa en
VD y ápex, sin observarse signos de dilatación ni disfunción
ventricular. Abundante grasa peri y epicárdica, principalmente
pericárdica, a nivel del espacio cardiofréncico derecho.
 IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA:
 Extrasistolia ventricular frecuente de TSVD.
 Posible Displasia arritmogénica de ventriculo derecho.
Por ello se solicita estudio genético

9. Estudio genético
24/2/2014
 ESTUDIO GENÉTICO: mutación R24413W en el gen
TTN, no descrita previamente a DAVD, ni como variante
alélica de la normalidad, si bien especialmente
patogénica. Además, presenta 2 mutaciones
probablemente sin significado patológico.
 IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA:
 IGUAL. No se confirma la sospecha de DAVD por el
estudio genético.
 TTO: seguir con atenolol y control en 6 meses.

10. Revisiones cardiología
 29/8/2014 Consulta Cardiología. Nada nuevo.
 16/2/2015 Consulta Cardiología. Nada nuevo.
Sigue con el atenolol. Estudio Holter cada 6 meses
que hasta la fecha no ha resultado patológico.

11. DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DEL
VENTRICULO DERECHO
 Es una enfermedad del músculo cardíaco de etiología
desconocida caracterizada por la presencia de
atrofia muscular y reemplazo del miocardio
ventricular derecho por tejido adiposo o
fibroadiposo
 Debe ser considerada de forma sistemática en el diagnóstico diferencial
en aquellos pacientes con arritmias ventriculares, especialmente si se
originan en el ventrículo derecho

13.  La presentación clínica más habitual consiste en la
presencia de crisis de taquicardia ventricular
monomórfica sostenida que pueden provocar síncope o
incluso fibrilación ventricular. Sin embargo, en la
mayoría de pacientes son bien toleradas puesto que la
función ventricular izquierda se halla preservada.
 Típicamente en el ECG durante la taquicardia ventricular
se observa un patrón de bloqueo de rama izquierda,
puesto que ésta se origina en el ventrículo derecho.

14. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
 Electrocardiograma en ritmo sinusal
 Radiografía de tórax
 Ecocardiograma
 Ventriculografía isotópica
 Resonancia nuclear magnética
 Tomografía axial computarizada
(TAC) «Ultrafast»
 Angiografía del ventrículo derecho
 Biopsia endomiocárdica
 Estudio electrofisiológico

15. Tratamiento
 El objetivo es la supresión de las arritmias
ventriculares y la prevención de la muerte súbita.
Raramente el tratamiento tiene como objetivo tratar
la insuficiencia cardíaca derecha.

16. TRATAMIENTO
 El sotalol es el fármaco más eficaz en suprimir las
arritmias ventriculares utilizando la estimulación
eléctrica programada, el registro de Holter o la
prueba de esfuerzo como métodos de control.
 En aquellos pacientes sin taquicardia inducible el
sotalol, los betabloqueantes y la amiodarona pueden
ser buenas alternativas terapéuticas.

17.  La aparición de la ablación con radiofrecuencia ofrece
una opción complementaria al tratamiento
farmacológico
 En todos aquellos pacientes en quienes se considera que
existe un riesgo elevado de muerte súbita, está
plenamente justificada la indicación de implantar un
desfibrilador automático.
 Los pacientes con insuficiencia ventricular derecha
refractaria, con y sin afectación ventricular izquierda,
pueden beneficiarse de un trasplante cardíaco.

18. TRATAMIENTO
A pesar de lo negativo, la enfermedad es tratable si se identifica a tiempo. El
tratamiento se basa, dependiendo del riesgo del sujeto, en
 Bajo riesgo Sin tratamiento
 Riesgo Moderado Tratamiento farmacológico (sotalol, amiodarona)
 Riesgo Alto
a) Implantación de Cardiodesfibrilador Automático.
b) Tratamiento farmacológico (amiodarona, sotalol), frente a arritmias
sintomáticas, en presencia de taquicardia ventricular muy frecuente que
motiva descargas del cardiodefibrilador, o para modificar la frecuencia
cardíaca de la taquicardia.
c) Ablación tans-catéter: terapias muy frecuentes impartidas por el
cardiodesfibrilador implantable
d) Podría ser necesario un trasplante de corazón.

19. FIN