Este documento describe la morfología y fisiología de los peroxisomas. Explica que los peroxisomas se originan a partir del retículo endoplasmático rugoso y contienen enzimas que hidrolizan macromoléculas y realizan la digestión intracelular. También describe el síndrome de Zellweger, un trastorno genético raro caracterizado por la falta de producción de peroxisomas, que causa problemas hepáticos, renales y neurológicos.

1. MORFOFISIOLOGIA I
MEDICINA. UNEFM

9. Función:
❖ Hidrólisis de Macromoléculas: (proteínas, polisacáridos y
lípidos).
❖ Endocitosis (Fagocitosis y Pinocitosis).
❖ Regresión tisular (Renovación de células y material
extracelular)
❖ Eliminar desechos de la célula
❖ Digestión intracelular.
❖ Liberan enzimas al medio extracelular
❖ Las enzimas son degradas por proteasomas y se
reconvierten en endosomas

12. Origen:
❖ Aparecen en la proximidad de la membrana del RER.
❖ Se originan por gemación del RER desprovista de
ribosomas.
❖ Las enzimas peroxisómicas no se sintetizan en RER, sino
en los ribosomas libres
❖ Contienen enzimas que forman cristales en su interior

14. Síndrome de Zellweger
Mutación del gen que codifica proteínas de la
membranas.
 También llamado síndrome cerebro-hepato-
renal
 Desorden congénito poco frecuente
 Se caracteriza por la baja producción o
ausencia de producción de peroxisomas (
hígado y los riñones).
 El síndrome es incapaz de utilizar los ác.
grasos de cadenas largas.
 Se localizan en las células del SNC, afecta el
desarrollo del cerebro y provoca la
destrucción de mielina en las vainas
nerviosas.
 El cuadro clínico incluye hepatomegalia ,
elevados niveles sanguíneos de hierro y el
aluminio, desorganización neuronal, retraso
mental, pérdida auditiva, y defectos en la
retina (ceguera).
 Los síntomas más comunes son: los rasgos
faciales de los recién nacidos, pareciéndose a
la dismórfia craneofacial en el síndrome de
Down, ataques epilépticos, fontanelas
anormalmente grandes y hipotonía muscular.