3. Los trastornos del movimiento constituyen una patologia relativamente
frecuente en la práctica médica diaria, tanto neurológica como en
Atención Primaria, y se pueden presentar como estados hipercinéticos
o hipocinéticos. El prototipo de trastorno hipocinético es la
enfermedad de Parkinson y también la representa la patología más
frecuente dentro de los trastornos del movimiento.
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4. Los movimientos involuntarios suelen asociarse a
anomalías de los núcleos de la base y de sus conexiones
y ocurren en diferentes tipos de trastornos neurológicos.
Los movimientos anormales pueden ser una
característica principal, o bien una manifestación inicial
o tardía de la enfermedad.
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Además, entre la lista de efectos secundarios
relacionados con una gran variedad de fármacos de uso
común entre la población, está el desarrollo de trastornos
del movimiento
5. ● Algunos movimientos relativamente frecuentes pueden reconocerse por su
descripción, pero la gran variedad de movimientos y posturas anormales
que pueden producirse desafían a cualquier clasificación. Incluso el
observador más experimentado confundirá a veces un movimiento con
otro y tiene dificultades para conceptualizar la naturaleza de un
movimiento anormal
INTRODUCCIÓN
9. El término corea procede del latín
coreus, que significa «baile» o
«danza». Se utiliza para designar
movimientos involuntarios,
irregulares, de duración breve y
de baja amplitud, que no son
predecibles y no tienen una
finalidad aparente
COREA
10. El corea es un movimiento rápido que afecta a cualquier parte del cuerpo y que
a menudo incorpora un movimiento voluntario que trata de ocultarla. Los
movimientos son aleatorios, no rítmicos ni estereotipados, y emigran de un lado
al otro y de un miembro a otro. Como el movimiento involuntario acaba en un
movimiento voluntario, la apariencia global es la de un movimiento constante
(agitación).
11. El observador no puede describirla con precisión pues no muestra un patrón
fijo. Cuando el niño toma suavemente los dedos del observador, aprieta y afloja
el puño de forma intermitente como si estuviera «ordeñando» las manos del
clínico. En muchos cuadros causantes de corea es habitual la hipotonía. Los
reflejos tendinosos pueden ser normales, pero a veces aparecen movimientos
coreiformes durante una respuesta rotuliana, con una patada adicional
COREA
12. COREA
Los movimientos coreiformes y la acatisia o las posturas distónicas
pueden ser efectos de los fármacos, sobre todo de los antagonistas
de la dopamina. Con mayor frecuencia, el corea ocurre tras la
interrupción brusca del antagonista de la dopamina, mientras que la
acatisia tiende a ser un efecto proporcional a la dosis y la distonía
suele ser una reacción idiosincrásica
Fenitoína y etosuximida pueden inducir corea tanto como
manifestación tóxica como idiosincrásica. También los
anticonceptivos orales pueden asociarse a corea, aunque
el mecanismo se desconoce.
13. La corea de Sydenham es la causa más frecuente de corea adquirida en la infancia. Es una
manifestación cardinal de la fiebre reumática y basta por sí sola para hacer este diagnóstico. El
comienzo suele ser insidioso, por lo que el diagnóstico es a menudo tardío. Las características
esenciales son la corea, la hipotonía, la disartria y la labilidad emocional.
La enfermedad mejora gradualmente a lo largo de
varios meses y la mayoría de los niños acaba
recuperándose por completo
El tratamiento de todos los niños con corea de Sydenham
es el mismo que el de la fiebre reumática: penicilina en
dosis altas durante 10 días para erradicar la infección
estreptocócica activa y tratamiento profiláctico con
penicilina hasta los 21 años
15. DISTONÍA
La distonía se caracteriza por contracciones musculares repetidas que a menudo
mantienen su intensidad máxima. El aspecto general es más el de una postura anormal
que el de movimientos involuntarios. Las contracciones musculares pueden afectar a las
extremidades, al tronco o la cara (muecas) y hacerlo a sólo una parte del cuerpo
(distonía focal) a dos o más partes contiguas del cuerpo (distonía segmentaria), al
brazo y la pierna de un lado del cuerpo (hemidistonía) o a una o las dos piernas y el
tronco contiguo y otra parte del cuerpo (distonía generalizada).
16. DISTONÍA
Las distonías focales persistentes son relativamente frecuentes en los adultos pero
raras en los niños, salvo cuando se deben a los fármacos. Casi todas las distonías
infantiles comienzan siendo focales para acabar generalizándose. Los niños con
movimientos estereotipados focales de los párpados, la cara o el cuello tienen muchas
más probabilidades de sufrir un tic que una distonía focal.
El paciente tiene dificultad paraVllevar a cabo una acción, más que un movimiento,
de forma que el pie se hace distónico al caminar hacia delante pero no lo está mientras
el paciente permanece sentado, de pie o cuando corre.
17. TICS
Los tics o espasmos habituales son movimientos
complejos y estereotipados (tics motores) o palabras (tics verbales) sin
finalidad que aparecen de forma brusca y que duran poco tiempo.
Pueden confundirse con corea, pero su carácter estereotipado permite
distinguirlos de ella. Un observador puede describir con exactitud y
reproducir el tic (p. ej., «guiña los ojos»), cosa que es imposible en el
caso de la corea.
18. Los TICS pueden suprimirse durante
cortos períodos, aunque con cierto
esfuerzo, y nunca se incorporan a
movimientos voluntarios. La corea es
más difícil de suprimir y suele
incorporarse a los movimientos
voluntarios. El estrés exacerba los tics
y la corea y ambos desaparecen
durante el sueño.
TICS
19.
20. SINDROME DE TOURETTE
2D sculptures 3D sculptures
El síndrome de Tourette es una combinación de tics motores y verbales de
muy distintos tipos. No es una enfermedad concreta, sino más bien una
parte de un espectro fenotípico al que pertenecen el tic motor simple, el
trastorno por déficit de atención y la conducta obsesivo-compulsiva. La
transmisión del síndrome se hace en forma de rasgo autosómico dominante
muy penetrante, con expresión más frecuente de los tics y del trastorno por
déficit de atención en los varones y de la conducta obsesivo-compulsiva en las
mujeres.
21. SINDROME DE TOURETTE
La enfermedad comienza en cualquier momento entre los 2 y los 15 años y la media es de
6 a 7 años. El período en el que los tics son más graves es el comprendido entre los 8 y 12
años y la mitad de los afectados quedan libres de tics hacia los 18 años. A menudo se
afectan primero los músculos del cuello, produciendo movimientos de la cabeza como si el
niño se estuviera echando el flequillo hacia atrás. A continuación, aparecen nuevos
movimientos que sustituyen o se suman a los tics ya existentes y que suelen afectar a la
cabeza, los ojos o la cara.
22. SINDROME DE TOURETTE
Otros tics verbales son los gruñidos y los silbidos. El lenguaje obsceno y soez (coprolalia)
es raro en la infancia. El paciente puede inhibir el lenguaje blasfemo y sustituir las
procacidades por ruidos de tos o ladrido.
Los síntomas aparecen y desaparecen de manera espontánea y en respuesta al estrés y a
la excitación. La frecuencia de los tics es menor cuando el niño sale de la escuela. Aunque
algunos niños superan sus tics, otros tienen dificultades durante toda la vida y otros
experimentan remisiones prolongadas, con recidivas en las edades medias o avanzadas
23. En su mayoría, los niños con tics y síndrome de Tourette no necesitan tratamiento farmacológico. La
decisión de prescribir un medicamento depende de lo que el tic moleste al niño. Si los tics molestan a los
padres pero no alteran la vida del niño, no será necesario tratamiento alguno. Hay que explicar a los
padres que los tics no son un signo de enfermedad neurológica o mental progresiva, que empeoran con
el estrés y que su frecuencia disminuye cuando se ignoran. La ingestión de cafeína puede exacerbarlos,
por lo que debe disminuirse o suprimirse de la dieta. El resultado del tratamiento farmacológico es difícil
de valorar debido a las remisiones y exacerbaciones características de la historia natural de la
enfermedad. Los fármacos más útiles son pimocida, flufenacina, ziprasidona y haloperidol.
24. La ataxia, del griego ataktos, significa pérdida de orden. Se define como la
alteración de la coordinación motora voluntaria y del control postural, así como la
falta de organización o modulación del movimiento. La mayor parte de las veces
encontramos una ataxia de origen benigno, pero es importante descartar la que es
debida a procesos graves como las infecciones del sistema nervioso central (SNC) o
los tumores cerebrales. También hay que saber reconocer las causas no
neurológicas. Frecuentemente la causa principal es una disfunción cerebelosa, sin
embargo, la afectación del SNC a cualquier otro nivel también puede darnos
alteraciones de la coordinación.
ATAXIA
25. Ataxia cerebelosa
- La clínica varía en función de la región afectada:
Vermis: nistagmus, oscilaciones cefálicas, inestabilidad postural y marcha
inestable con aumento de la base de sustentación.
Zona intermedia y lateral del cerebelo: hemiataxia, hipotonía ipsilateral,
dismetría, temblor y disartria (variable).
Entidades: ataxia aguda cerebelosa postinfecciosa (AACP), cerebelitis,
encefalomielitis aguda diseminada (EMAD), intoxicaciones, ataxia post-TCE
Ataxia vestibular
- Se caracteriza por marcha inestable, Romberg positivo, vértigo y nistagmo.
- Puede asociar cefalea, náuseas/vómitos y alteraciones auditivas.
- Puede ser difícil de diferenciar de la ataxia cerebelosa en los niños pequeño