Este documento describe los principales desórdenes del movimiento. Explica que estos trastornos están relacionados con daños en los ganglios basales y su clasificación en síndromes hipocinéticos (como la enfermedad de Parkinson) y discinesias o hipercinesias (movimientos anormales involuntarios como la corea y distonía). También define y describe varios tipos específicos de desórdenes del movimiento, sus causas y síntomas.

1. DESÓRDENES DEL
MOVIMIENTO
JORGE LUIS CHAPI MORI
2011
jorgelchm@gmail.com
FACULTAD DE PSICOLOGÍA
E.A.P. DE PSICOLOGÍA
Unidad de Post grado – Segunda especialidad en
Neuropsicología

2. Nociones previas
 La actividad motora, está controlada por la interacción
de tres regiones principales del encéfalo: corteza
cerebral, cerebelo y ganglios basales.
 Estas regiones influyen sobre las motoneuronas, ya sea
de manera directa a través del sistema piramidal o
indirectamente a través del sistema extrapiramidal.

3. Nociones previas
 El sistema piramidal comprende las vías corticobulbar
y corticoespinal.
 El sistema extrapiramidal está compuesto por vías de
proyección que influyen sobre el control motor. Desde
el tallo encefálico hasta la médula espinal como los
fascículos rubroespinal, retículo espinal, vestíbulo
espinal y tectoespinal.

4. Definición
 Alteraciones de origen neurológico, donde se observa un exceso de
movimiento o pausas de los movimientos voluntarios y automáticos, así
como presencia de movimientos anormales involuntarios.
 La mayoría de los desórdenes del movimiento están
relacionados con daños a nivel de los ganglios basales.
 Antes eran llamados
Síndromes Extrapiramidales o enfermedad de los
Ganglios Basales.

5. Ganglios Basales
 Conjunto de masas de sustancia gris situado dentro de cada
hemisferio Cerebral
 Núcleos subcorticales relacionados con:
 Control de acciones motoras.
 Control de la postura.
 Capacidad intelectual, cognición y función emocional.
 Contienen los agentes neuroactivos más importantes del SNC.

6. Ganglios Basales
Estructura

7. Fisiopatología
 Los movimientos anormales del sistema extrapiramidal corresponden a
una organización funcional de los ganglios basales
 Los ganglios basales y el cerebelo envían sus eferencias hacia el tálamo y, desde
éste, a través de distintas vías, a las áreas precentrales motoras.
 Una serie de circuitos entre los ganglios básales, el tálamo y la corteza se
originan en distintas áreas corticales e interaccionan devolviendo sus
eferencias hacia sus respectivas áreas frontales corticales.

8.  Los cambios observados en las eferencias de los ganglios podrían
explicar los síntomas parkinsonianos desde diferentes mecanismos
 La eferencia tónica exagerada del Globo pálido, al reducir la actividad
de las neuronas talamocorticales, podría inhibir la respuesta de las
neuronas en el área precentral, originando acinesia o bradicinesia.
 El temblor puede originarse dentro de los circuitos motores de los
ganglios básales.

9.  Las discinesias aparecen como consecuencia de una
actividad eferente anormalmente baja del Globo
Pálido, secundaria a la reducción tónica y fásica del
Núcleo Subtalámico al Globo Pálido.

10. Clasificación, etiología y
sintomatología
 Los trastornos o desórdenes del movimiento pueden
clasificarse en dos grupos diferenciados
 Los síndromes hipocinéticos
 Discinesias o hipercinesias

11. Síndromes hipocinéticos
 Se manifiestan por una pobreza y lentitud en los
movimientos.
 Pueden considerarse sinónimo de síndrome parkinsoniano
o parkinsonismo y presentan los siguientes rasgos: temblor
de reposo y en movimientos secundarios de las
extremidades durante la marcha, rigidez, bradicinesia,
posturas flexionadas, episodios de congelación y pérdida de
reflejos posturales.
 Hay alteraciones cognitivas y de lenguaje.

12. Síndromes hipocinéticos
Parkinsonismo Idiopático
 También llamado Parkinsonismo primario. Es la forma más frecuente
de parkinsonismo. Afecta tanto al sexo masculino como al femenino,
siendo frecuente que aparezca a partir del sexto decenio de vida. Existe
otra versión precoz que se manifiesta en edades inferiores a los
cuarenta años (Nogales, Donoso, & Verdugo, 2005).
Parkinsonismo Sintomático
 Se le conoce también como Parkinsonismo secundario. Manifestaciones
clínicas semejantes a la enfermedad del Parkinson primaria. Es causado por
ciertos medicamentos, como antipsicóticos, es generalmente irreversible. Si es
ocasionado por toxinas, infecciones, daño cerebral relacionado con drogas u
otros trastornos puede ser reversible. En general, el temblor es menos
prominente en el parkinsonismo secundario que en la forma primaria.

13. Síndromes hipocinéticos
Parkinsonismo Plus
 Incluye un grupo de síndromes relacionados con la enfermedad de
Parkinson, además de que cursan con otras manifestaciones clínicas
por degeneración de otros sistemas neuronales, como: la Atrofia
Sistémica Múltiple, Parálisis Supranuclear Progresiva, Degeneración
Corticobasoganglionar y a la Enfermedad por cuerpos de Lewy, dentro
los más relevantes.
 El Parkinson atípico o síndrome de Parkinson Plus es a menudo difícil
de diferenciar de la enfermedad de Parkinson y con los demás.

14. Discinesias o hipercinesias
 Son movimientos anormales e involuntarios por
aumento de la motilidad, bien por movimientos normales
excesivos o movimientos anormales involuntarios.
 La discinesia es un síntoma de varios desórdenes
neurológicos y es distinguida por causa subyacente.

15. Discinesias o hipercinesias
Atetosis
 Es caracterizado por una serie de pequeños movimientos ondulantes de las
manos y pies que ocurren principalmente en los niños.
Pueden afectar también cara y lengua.
 Considerados por algunos una forma de distonía.
 Se origina debido a las lesiones intrauterinas
 Debe considerarse en conjunto de actos voluntarios conjunto en la corea, por
que comúnmente coexisten

16. Discinesias o hipercinesias
Corea
 Palabra derivada del griego que significa danza.
 Corresponde a movimientos involuntarios breves, irregulares, repetitivos, sin
patrón fijo, a veces similares a movimientos voluntarios.
 Pueden ser generalizados aunque predominan en la región distal de las
extremidades superiores.
 Es una enfermedad neurológica, degenerativa, hereditaria, autosómica y
dominante. Se caracteriza por atrofia del núcleo caudado. Martínez & Martínez
(2000) mencionan dos variedades principales de corea, como:
 Corea de sydenham
 Corea de Huntington

17. Discinesias o hipercinesias
 Corea de sydenham
 Llamado también Mal de San Vito, frecuente en niños,
se da movimientos involuntarios, rápidos e irregulares
del rostro y tronco.
 Asociado a la enfermedad reumática, puede verse junto
a compromiso cardíaco, poliarticular etc., aunque en la
mayoría de los casos se presenta en forma aislada.
 Tiene una duración de semanas o meses. Se dan
lesiones en el putamen y núcleo caudado.

18. Discinesias o hipercinesias
 Enfermedad de Huntington
 Es una enfermedad autosómica dominante.
 Denota movimientos involuntarios incontrolados, pérdida de las funciones
intelectuales (demencia, memoria reciente) y además desarreglos
psíquicos.
 Estudios de TAC y RNM indican atrofia bilateral de la cabeza del núcleo
caudado y putamen
 La edad de comienzo es entre la cuarta y quinta década, aunque existe
de 3 a 5 % antes de los 15 años.
 Cerca del 50% los síntomas se vuelven aparentes después de los 50 años.

19. Discinesias o hipercinesias
 Encontramos otros tipos de Corea:
 Corea gravídico, frecuente en el primer trimestre del
embarazo. Relacionado a la enfermedad reumática.
 Corea hereditaria benigna, Es una infrecuente causa
de corea familiar iniciada en la infancia. Se acompaña de
alteraciones conductuales y dificultades de aprendizaje,
no desarrolla una demencia.

20. Discinesias o hipercinesias
Coreoatetosis
 Usualmente son movimientos aislados pero pueden confluir unos
sobre otros y simular una atetosis, por lo cual se dice que los
pacientes tienen coreoatetosis.
 Puede ser la expresión de una secuela motora extrapiramidal por
asfixia y trauma de parto (Parálisis cerebral) o por efecto de
hiperbilirrubinemia del recién nacido, u otras patologías.
 En pacientes con aparición de los síntomas durante la adolescencia
o adultos jóvenes, considerar siempre enfermedad de Wilson, ya
que esta afección tiene un claro mejor pronóstico.

21. Discinesias o hipercinesias
Hay otras modalidades de coreoatetosis:
 Coreoatetosis Congénita, es una forma de Parálisis cerebral. Puede ser
secundaria a hipoxia perinatal o a incompatibilidad sanguínea materno-
fetal.
 Coreoatetosis familiar no progresiva, este síndrome, se inicia es la
infancia y se acompaña de temblor intencional además de los
movimientos coreoatetósicos.
 Coreoatetosis hereditaria con automutilaciones e hiperuricemia (s.
De lesch-nyhan), Retardo del desarrollo psicomotor en los primeros
meses de vida. Al año aparecen movimientos coreoatetósicos. Entre los
2 y 4 años se da una compulsión a automutilarse especialmente los
labios, lengua y mejillas.

22. Discinesias o hipercinesias
Acatisia
 Incapacidad para mantenerse sentado. Se caracteriza
por un sentimiento de intranquilidad y la compulsión
a realizar movimientos, que afecta principalmente las
extremidades inferiores.
 Inicialmente fue descrita como manifestación de
ansiedad y posteriormente como efecto adverso de
fármacos especialmente neurolépticos y como una
manifestación inhabitual de enfermedad de Parkinson.

23. Discinesias o hipercinesias
Balismo
 Se refiere a un movimiento involuntario de gran amplitud y
proximal, generalmente de la extremidad superior.
 El movimiento de ésta se ha comparado al de las astas de un molino. Es
generalmente unilateral (hemibalismo).
 Habitualmente se debe a compromiso del núcleo subtálamico
contralateral y ocasionalmente e infartos lacunares del estriado o
tálamo contralateral.
 Algunos estiman que son una forma de movimientos coreicos.

24. Discinesias o hipercinesias
Distonía
 Hay detención brusca del movimiento como congelamiento en medio de una
acción. debido a contracciones musculares involuntarias, lentas, repetitivas y
sostenidas
 También pueden aparecer posturas anormales, giros y movimientos de torsión
del tronco, de todo el cuerpo o de solamente una parte del mismo.
 Parece ser consecuencia de una hiperactividad en los ganglios basales, tálamo y
la corteza cerebral.
 El origen de la distonía puede ser genético y también ser producto de una grave
falta de oxígeno al nacer, causada por la enfermedad de Wilson, ciertos metales
tóxicos o por un ictus.

25. Discinesias o hipercinesias
Distonía
 Con fines didácticos la distonía se le divide en
segmentarias o focales y generalizadas.
 Las distonías pueden ser secundarias a diversas
situaciones y patologías neurológicas, los que incluyen
la hipoxia cerebral, medicamentos e intoxicaciones.

26. Discinesias o hipercinesias
Mioclonía
 También llamado mioclonus. Se define como un movimiento
involuntario, de aparición súbita, breve, imprevisible e irregular, de los
músculos esqueléticos.
 Este movimiento suele estar causado por contracciones musculares
activas (signos positivos), pero algunos pacientes pueden además
presentar breves pausas de actividad muscular (signos negativos).
 La mioclonía tiene una variada etiopatogenia. Puede ser expresión de
una gran variedad de procesos que afectan el cerebro, la médula espinal
e incluso los nervios periféricos

27. Discinesias o hipercinesias
Según su etiología, las mioclonías pueden ser:
 fisiológicas (mioclonías del sueño o el hipo).
 Esenciales, no existe una causa conocida ni se acompañar de otras
alteraciones neurológicas y que pueden aparecer de forma hereditaria o
esporádica.
 Epilépticas, como componente de una alteración neurológica
dominada por uno o más tipos de crisis (p. ej., síndrome de Lennox –
Gastaut, espasmos infantiles).
 Sintomáticas, cuando forman parte de una encefalopatía más amplia.
Éste sería el caso de las mioclonías que aparecen en diversas
enfermedades neurodegenerativas, encefalopatías y por tóxicos o
medicamentos.

28. Discinesias o hipercinesias
Piernas inquietas
 Presencia de síntomas sensitivos en las extremidades
inferiores que aparecen en reposo, y que obligan al paciente
a caminar y mover las piernas para aliviar la molestia.
 Su frecuencia es alta (aproximadamente un 2 – 5% de la
población), pero está infradiagnosticado.

29. Discinesias o hipercinesias
Temblor
 Movimientos caracterizados por oscilaciones rítmicas involuntarias,
regulares, resultantes de las contracciones alternantes o sincrónicas de
músculos antagonistas inervados recíprocamente.
 Se da como exageración de los mecanismos fisiológicos normales
(temblor fisiológico exagerado), aparecer como un síndrome
monosintomático (temblor esencial) o como parte de la sintomatología
de una amplia variedad de enfermedades neurológicas (enfermedad de
Parkinson, esclerosis múltiple, neuropatías).

30. Discinesias o hipercinesias
 Según la actividad en la que aparece el temblor, éste se
clasifica en diversos tipos:
 Temblor de reposo, los músculos implicados no están activados. El
ejemplo es el temblor en la enfermedad de Parkinson.
 Temblor de acción, aparece durante una contracción muscular
voluntaria, e incluye los temblores posturales y de movimiento.
 El temblor postural, aparece al mantener una postura contra la
gravedad.
 El temblor fisiológico , oscilación asintomática de todas las partes
del cuerpo.

31. Discinesias o hipercinesias
Tics
 Movimientos anormales compulsivos, de ejecución rápida y coordinada,
pueden ser parcialmente controlados o postergados conscientemente.
 Muchos niños presentan tics, al menos un 5 %.
 Se presentan en forma de muecas, parpadeos, muecas de ejecución brusca y
rápida, sacudidas de cabeza, de hombros, y también en algunos pacientes con
ruidos fonatorios inspiratorios de rino u orofaringe.
 De causa incierta, se les ha asociado a muy amplia diverso tipo de causas, la
más rescatable parece ser un síndrome relacionado a infección estreptocócica.
 La mayoría de los tics, se exacerban frente a situaciones de ansiedad, y
desaparecen espontáneamente en la adolescencia. Los tics pueden ser vocales o
motores, cada uno de ellos puede ser simple o complejo.

32. Discinesias o hipercinesias
 Los tics pueden ser vocales (verbales) o motores, cada uno de ellos
puede ser simple o complejo. Clínicamente se puede clasificar en tres
grupos, según sean simples o complejos, transitorios o crónicos:
 Tics simples transitorios: son muy comunes en los niños, por lo
general desaparecen en forma espontánea dentro del año, no suelen
requerir tratamiento.
 Tics simples crónicos: se pueden presentar a cualquier edad, con
frecuencia comienzan en la niñez; el tratamiento no es necesario en la
mayoría de los casos.

33. Discinesias o hipercinesias
 Tics crónico, motores complejos y verbales:
 El síndrome de Gilles de la Tourette. Trastorno que cursa con tics respiratorios y
vocales que ocurren frecuentemente a lo largo del día y duran por lo menos un año.
 Se inicia en la infancia, a menudo con tics simples (sacudidas musculares repetitivas,
involuntarias y sin finalidad aparente), pero progresa hasta convertirse en
movimientos múltiples y complejos que incluyen tics vocales y espasmos
respiratorios repentinos.
 Los tics vocales pueden iniciarse en forma de gruñidos o ladridos, hasta la
pronunciación de palabras groseras de forma compulsiva e involuntaria.
 Tiene origen hereditario, presentándose con una prevalencia tres veces mayor en los
varones que en las mujeres. Se cree que es consecuencia de una anormalidad de la
dopamina.

34. Tratamiento
 El tratamiento va desde la ingesta de medicamentos, hasta
técnicas quirúrgicas para casos difíciles.
 En la enfermedad de Parkinson, además de los fármacos habituales
(levodopa, agonistas dopaminérgicos), en casos de gravedad se
administra apomorfina subcutánea (mediante bolígrafo inyector o en
bomba de infusión continua) o de levodopa intraduodenal (duodopa).
 Algunos pacientes con discinesias o fluctuaciones motoras graves que
no se controlan con el tratamiento farmacológico, son candidatos a
someterse a cirugía funcional (estimulación cerebral profunda).

35. Tratamiento
 Los pacientes más graves en el caso de temblores y que no responden a
los fármacos pueden mejorar con medicamentos la estimulación
cerebral profunda talámica.
 El tratamiento de elección de las distonías y del hemiespasmo facial es
la aplicación periódica de toxina botulínica sobre los músculos afectos.
 El tratamiento de los tics debe ser individualizado en base al grado de
interferencia social del paciente, los medicamentos son los
bloqueantes dopaminérgicos o neurolépticos.
 El tratamiento de la corea severa suele ser muy complicado, precisando
la administración de diferentes medicamentos, como benzodiazepinas
o neurolépticos.

36. Tratamiento
 En las mioclonias el tratamiento es dirigido a la causa que
las provoca, habitualmente combinando varios
medicamentos, siendo los más usados: inhibidores
gabaérgicos y de la recaptación de la serotonina.
 En los casos graves de piernas inquietas , en la actualidad,
se administra agentes dopaminérgicos.

37. GRACIAS POR LA
ATENCIÓN
PRESTADA