Se conoce por enfermedades extrapiramidales a las producidas por disfunción de los ganglios basales y otros centros de control del movimiento. Etiopatogenia:desconocida. Clínica: los síntomas cardinales de la enfermedad de Parkinson son: temblor de reposo, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural.
3. CARACTERISTICAS:
El primer informe sobre
esta enfermedad se
debe a James
Parkinson, que en 1817
se refirió a ella con el
descriptivo nombre de
PARÁLISIS AGITANTE
Se considera que la incidencia
varía de 4.5 a 21/100 000
habitantes/año y su prevalencia
es de 18 a 328/100 000
Se calcula que es
un poco más
frecuente en
hombres que en
mujeres y que la
raza blanca resulta
más afectada.
4. Los criterios de diagnóstico de la EPI
implican cuando menos dos de los hallazgos
mencionados
❑ temblor
❑ rigidez
❑ bradicinesia
❑ disminución de los reflejos posturales
Los signos motores de la EPI suelen ser
asimétricos y progresar en forma paulatina
hasta generalizarse.
Aunque la gran mayoría de los pacientes con
EPI presenta temblor en algún momento del
curso de la enfermedad
⮚ Tiende a afectar primero la región distal de las
extremidades, sobre todo las superiores.
⮚ El temblor es lento, con una frecuencia
promedio de cinco ciclos por segundo, y suele
describirse como “en cuenta monedas” por su
predilección para afectar los músculos flexores
y extensores de los dedos y los grupos
supinadores y pronadores del antebrazo.
La rigidez también se describe como “en
rueda dentada” por su carácter
intermitente a lo largo del arco de
movimiento
5. SINTOMAS CLINICOS
● Distonías
● Fluctuaciones
La presencia al principio de la enfermedad es
característica de la EPI juvenil, es decir, la que ocurre
antes de los 40 años de edad
DATOS DE DISFUNCIÓN DE OTROS SISTEMAS NEUROLÓGICO
Disfunción
cognoscitiva
Los pacientes presentan cierto grado de disfunción frontal
desde el inicio del problema, como trastornos de la atención y
la memoria de trabajo, la concentración y funciones
ejecutivas.
Es atribuible a disfunción tanto nigroestriada como de las vías
dopaminérgicas mesolímbicas y mesocorticales, y a que
sistemas colinérgicos, serotoninérgicos y noradrenérgicos
están afectados.
6. MANIFESTACIONES
NEUROPSIQUIÁTRICAS
EPI es mayor el riesgo de depresión anímica que en los
individuos con otras enfermedades y el mismo grado de
incapacidad.
Rasgos obsesivo-compulsivos que tal vez sean
manifestaciones “preclínicas” de la EPI.
Trastornos de la percepción, en especial alucinaciones
visuales, y trastornos del contenido del pensamiento y la
conducta, como delirios y agitación.
DISFUNCIÓN
AUTONÓMICA.
Son característicos la dermatitis seborreica, la hipotensión
postural y los trastornos de la motilidad esofágica e
intestinal, del sueño, la termorregulación, la función sexual
y urinaria, y la regulación del apetito y el peso corporal
“Personalidad
parkinsoniana”, que
incluye austeridad,
estoicismo,
autocontrol y
disciplina.
DATOS DE DISFUNCIÓN DE OTROS SISTEMAS NEUROLÓGICO
7. DISFUNCIÓN
SENSITIVA
Suelen presentar disfunciones de modalidades
sensitivas secundarias, como discriminación
táctil y estereoceptiva sutil.
Síntomas dolorosos inespecíficos, calambres y
parestesias multifocales en ausencia de
neuropatía.
La disminución de la agudeza olfativa
DATOS DE DISFUNCIÓN DE OTROS SISTEMAS NEUROLÓGICO
8. TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO
LEVODOPA
• Actúa como precursor de la síntesis de dopamina y
noradrenalina.
• Debe administrarse con el estómago vacío.
• Se puede consumir tres o más veces al día, con dosis
iniciales de 50 a 100 mg y aumentos acordes a la
respuesta a intervalos semanales
• También debe pensarse en la posibilidad de dosis
nocturnas para mejorar la calidad del sueño.
• Es recomendable usar una dosis de tolcapona de 200
mg con cada dosis de levodopa hasta tres a cuatro
veces al día
AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS
• Actúan directamente en receptores
dopaminérgicos, y por tanto no requieren
metabolismo celular para ejercer sus efectos.
• Pueden utilizarse como agentes de primera
línea
• Se toman tres veces al día en dosis escaladas y
pueden administrarse con levodopa o en tomas
distintas.
SELEGILINA
- Fármaco actúa por inhibición de
la enzima monoaminooxidasa B
(MAO B) cuya acción es el
catabolismo de dopamina.
- La dosis de selegilina es de 5 a 10
mg/día y se divide en dos tomas
cuando se administran 10 mg.
ANTICOLINÉRGICOS.
• trihexifenidilo, la
benztropina y el
biperideno, fueron
centrales en el
tratamiento de la EPI
por sus notables
efectos para disminuir el
temblor y la rigidez
ANTIDEPRESIVOS
• La elevada prevalencia de
depresión en la EPI, al
parecer por deficiencias
aminérgicas, conduce a
recomendar antidepresivos
al paciente. Se prefieren
los inhibidores de la
recaptación de serotonina
y noradrenalina
PSICOESTIMULANTES
-La anfetamina y sus derivados
tienen larga historia, sobre todo en el
parkinsonismo posencefalítico
-Metilfenidato, derivado
anfetamínico de corta duración, es
relativamente útil para el
tratamiento de los trastornos de
atención y alerta relacionados con la
EP
9. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
● Estudio del funcionamiento de los circuitos frontales córtico-subcorticales han permitido
descubrir nuevos blancos terapéuticos, además de que el advenimiento de nuevas
técnicas quirúrgicas como la neuronavegación, la estereotaxia y el mapeo cerebral por
microelectrodos hace más exactos los procedimientos quirúrgicos
11. Temblor
Movimiento rítmico oscilatorio que se describe mejor por su relación con
actividad motora voluntaria.
• El temblor que ocurre cuando el miembro está en
reposo se conoce como temblor estático o en reposo.
• Si se presenta al sostener una postura, se denomina
temblor postural.
• Cuando se halla presente durante el movimiento, pero
no en reposo, se denomina temblor de intención.
Temblores
de acción
13. Exploración neurológica
Coordinación (prueba dedo-nariz, prono-
supinación de manos). Características
(velocidad, amplitud, marcha y braceos).
Pruebas de laboratorio
Hemograma, bioquímica con función
renal, hepática y tiroidea. Pruebas
toxicológicas y farmacológicas.
03
Neuroimagen
Útil para identificar daño o lteraciones
estructurales como causa de base.
Diagnóstico 01
02
14. • Temblor de inicio brusco.
• Temblor unilateral, focal, de las piernas, con alteración
de la marcha, con rigidez y/o bradicinesia.
• Temblor intencional con mareos en una persona joven.
• Temblor que aparezca solo en reposo.
• Temblor aislado de la cabeza con postura anormal
(inclinación, giro).
Signos de alerta
15. Tics
Son movimientos anormales estereotipados, sin objetivo,
repentinos, recurrentes, rápidos y pueden suprimirse a voluntad y
aumentan con el estrés.
Clasificación
Simples transitorios: muy comunes en niños, por lo general desaparecen en
forma espontánea en el curso de un año (con frecuencia en pocas semanas) y
en general no requieren tratamiento.
Simples crónicos: pueden surgir a cualquier edad, pero a menudo inician en la
infancia y el tratamiento es innecesario en la mayoría de los casos. Debe
explicarse al paciente la naturaleza benigna del trastorno.
Persistentes simples o múltiples de la infancia o adolescencia: suelen
comenzar antes de los 15 años de edad. Quizá sean tics motores únicos o
múltiples y con frecuencia tics vocales, pero la remisión completa sucede al
final de la adolescencia.
El síndrome de tics motores y vocales crónicos múltiples se conoce en
términos generales como síndrome de Gilles de la Tourette.
16. Balismo
La mayoría de los casos se presenta secundario a lesiones vasculares.
Movimiento indefinido, brusco, de gran amplitud e incontrolable en
todo un miembro, como si se tratara de arrojar algo al suelo.
Afecta principalmente a la raíz de los miembros y a la musculatura axial.
Generalmente, aparece de
forma brusca pero puede
gestarse a lo largo de días o
semanas. Suelen remitir
durante el sueño.
Los movimientos son tan
violentos que pueden
conducir a la muerte por
agotamiento o provocar
lesiones articulares o
cutáneas.
En la mayoría de los casos, la
medicación con haloperidol o
fenotiazina suprime los
movimientos.
17. Mioclono
contracciones musculares involuntarias, súbitas, breves o similares a descargas o sacudidas.
Distribución
Focal
Segmentario
Generalizado
Presentación
Espontánea
De acción
Refleja
Etiología
Fisiológico
Sintomático
Epiléptico
*esencial
18. Tratamiento
Primera línea → valproato, clonazepam, levetiracetam.
Ac. valproico 250-300 mg, 3/24h VO.
Clonazepam, 0.5 mg 3/24h, por VO, que se aumenta en
forma gradual hasta 12 mg/d.
5-hidroxitriptófano se aumenta en forma gradual hasta
un máximo de 1 a 1.5 mg/d VO, y se puede combinar
con carbidopa (máximo de 400 mg/d, por vía oral) para
inhibir el metabolismo en los tejidos periféricos.
19. Corea
Trastorno del
movimiento
Deterioro
cognitivo
Trastornos
de
comporta-
miento
movimientos arrítmicos, involuntarios, enérgicos, rápidos y con sacudidas. Estos
movimientos pueden ser simples o muy elaborados y de distribución variable.
Inicialmente puede ser suprimido por
la voluntad. Después puede ser tan
violento que imposibilite al paciente
sentarse sin riesgo de caer.
El habla es hipercinética, disprosódica
y puede llegar a ser ininteligible.
El trastorno de la memoria es
común, pero se trata de una
demencia subcortical.
Trastornos afectivos,
incluyendo depresión unipolar
o bipolar, y riesgo de suicidio.
22. • 1994- Diseño y publico los
criterios diagnósticos de FR
• Incluyo a la corea como una
de las manifestaciones
clínicas o criterios mayores
1686- Descripción completa de
la enfermedad , relacionándola
con la infección por
estreptococo del grupo A
Causa más común de corea
adquirida en la infancia
Thomas Sydenham
Corea de
Sydenham
Jones
23. Fisiopatología
EβhgA coloniza el tracto
respiratorio superior, y
en la faringe - Inicia su
proceso infeccioso
Desencadena una
respuesta inmunológica
mediada por células
circulantes propias.
Mimetismo molecular,
induce una respuesta
autoinmune cruzada
contra proteínas
estructurales propias
Producción de
autoanticuerpos contra:
Núcleos caudados,
accumbens y corteza
motora
Desarrollo de anticuerpos
antineuronales secundario a la
infección por el Estreptococo
Beta Hemolítico del Grupo A
(EβhgA)
24. Manifestaciones clínicas
• Corea (Extremidades, también puede comprometer el cuello , cara y tronco)
• Inicio insidioso (puede ser abrupto)
• Periodo de latencia variable y a menudo entre 8 semanas hasta 8 meses
Neurológicas
Reumáticas
Neuropsiquiátricas
Otros signos y síntomas neurológicos
• Atetosis, balismo, ataxia, alteración de la marcha, apraxia del vestir, trastornos de
la deglución, disminución de la fluidez verbal, deterioro en la compresión del
lenguaje y disartria.
• Hipotonía generalizada (Corea paralitica o corea mollis)
• Tics
• Corea gravidarum (síntomas coreicos en el embarazo)
25. Manifestaciones clínicas
• A menudo preceden al desarrollo de la corea
• Labilidad emocional
• Trastorno obsesivo-compulsivo
• Trastornos de ansiedad, del sueño y de la conducta
• Trastorno psicótico
• Déficit de atención e hiperactividad
Neurológicas
Reumáticas
Neuropsiquiátricas
26. Manifestaciones clínicas
• Poliartritis, carditis, eritema marginado y nódulos
subcutáneos (3 semanas después del inicio de la faringitis)
• No es común el desarrollo de CS de forma simultánea con
las manifestaciones reumáticas
Neurológicas
Reumáticas
Neuropsiquiátricas
27. Valor limitado
↓ Anticuerpos anti-
EβhgA (en los siguientes
2 meses desde la
infección)
• Cultivo de faringe: Confirma la
presencia de EβhgA
• Velocidad de sedimentación
eritrocitaria
• Proteína C reactiva
• Biomarcadores
• Antiestreptolisina-O (3-5
semanas)
• Anti-DNasa B (8-12 semanas)
Diagnóstico
Confirmar el dx de FR
Anticuerpos anti-EβhgA
y evaluación cardiaca Otras pruebas
complementarias
Excluir otras causas de corea,
especialmente lupus eritematoso ( 2% de
estos pacientes pueden desarrollar corea
RMN:Normal
Regiones de intensidad anormal en la
sustancia blanca y aumento selectivo del
tamaño de los núcleos caudado, putamen
y globo pálido
28. Tratamiento
• Ácido valproico
(Iniciar 250 mg
dos veces hasta
1500 a 2000 mg
diarios )
• Carbamazepina (
15 mg/Kg/día )
• Clonidina
• Guanfacina
Caso más
sintomáticos
• Bloqueadores de
receptores
dopaminérgicos
D2 (haloperidol y
risperidona)
• Anticolinérgicos
(benztropina
,difenhidramina)
Casos moderados
a graves
• Modulación
inmune
• Uso de
corticoesteroides
ha demostrado
reducir la
duración de los
síntomas
• Prednisona 1-2
mg/kg/día
• Metilprednisolona
25 mg/kg/día
Casos graves
• Inmunoglobulina
intravenosa o
plasmaféresis
• Más efectivo en
pacientes en los
que se demuestre
la presencia de
anticuerpos
antineuronales
circulantes en
suero
• Enfoque multimodal
• Medicación y terapia para la corea
• Manifestaciones neuropsiquiátricas
• Tratamiento para reducir el potencial
reumatogénico de la infección por
EβhgA
• Profilaxis antibiótica
29. Profilaxis
• Importante para evitar recurrencias de FR,
CS y disminuir el riesgo de desarrollar
síntomas neuropsiquiátricos.
• Penicilina G intramuscular es más afectiva
que la penicilina oral y debe ser aplicada
cada 2 a 3 semanas
• Administración continua de penicilina oral
diaria hasta cerca de los 20 años de edad
como profilaxis para prevenir infecciones
por estreptococo
31. Síndrome de Huntington (SH)
Es una rara y grave enfermedad
neurológica, causada por un
desorden neurodegenerativo
hereditario.
Se caracteriza por presentar
movimientos involuntarios de tipo
hipercinético espontáneo,
arrítmicos, excesivos y abruptos
Neurodegenerativo autosómico
dominante
32. Epidemiologia
En Estados Unidos y Chile es de 4 a
8 por cada 100.000 habitantes.
afecta más frecuente en raza
blanca
suelen iniciar entre los 35 a 40 años
de edad
Cuando el SH inicia antes de los 20
años, se le conoce como la
enfermedad de Huntington juvenil
Síndrome de Huntington (SH)
33. Síndrome de Huntington (SH)
provocada por la mutación en un gen situado
en el cromosoma 4 responsable de la
formación de Huntingtina, proteína que juega
un papel importante en las células nerviosas
(neuronas) en el cerebro.
El gen mutado provoca en la codificación de
nucleótidos una excesiva repetición de la
secuencia CAG (citosina-adenina-guanina), que
lleva asociado un producción anómala del
aminoácido glutamina, lo que determina que la
Huntingtina sea anómala
parece que el número de repeticiones de la
secuencia CAG determina la forma adulta (40-
50R), juvenil (60R) o infantil (mas de 80R) de la
enfermedad y por tanto la edad de inicio de la
sintomatología.
Cromosoma 4 en la región
p(16.32)
ETIOLOGIÄ
34. Síndrome de Huntington (SH)
Diagnostico clinico
Las manifestaciones
clínicas de la
enfermedad de
Huntington se
pueden caracterizar
de forma general en
tres dominios
sintomáticos
35. Síndrome de Huntington (SH)
Diagnostico:
El diagnóstico de enfermedad de
Huntington debe ser confirmado
genéticamente. Es importante
conocer el número de repetidos
presentes con fines pronósticos y de
asesoramiento genético.
Los estudios de neuroimagen
aportan información sobre la
progresión de la enfermedad, sin
embargo su utilidad a la fecha se
centra en aspectos de investigación
más que de diagnóstico.
36. Síndrome de Huntington (SH)
El principal instrumento para evaluar
al paciente con enfermedad de
Huntington es la escala unificada de
la enfermedad de Huntington o
UHDRS (Huntington Study Group)
la UHDRS debe ser utilizada como
herramienta para el seguimiento de
la progresión y respuesta al
tratamiento en personas con
enfermedad de Huntington
37. Síndrome de Huntington (SH)
Tratamiento:
no existe hasta la
actualidad una cura
disponible
39. Los síndromes parkinsonianos consisten en
un enlentecimiento del movimiento,
denominado acinesia
Agrupan numerosas enfermedades, sobre
todo patologías neurodegenerativas, entre
las cuales la enfermedad de Parkinson
ocupa el primer lugar.
A los trastornos motores del síndrome
parkinsoniano suelen añadirse trastornos
no motores como disfunciones vegetativas
o cognitivo-conductuales.
Definicion
40. Síndrome extrapiramidal
que se caracteriza por
cuatro signos cardinales
● TEMBLOR EN
REPOSO
● BRADICINESIA
● RIGIDEZ
MUSCULAR
● INESTABILIDAD
POSTURAL
Definicion
41. BRADICINECIA
BRADICINESIA
ACINESIA
HIPOCINESIA
Enlentecimiento de la velocidad del
movimiento
Ausencia de movimientos
Disminución de la amplitud del
movimiento (micrografía)
SEMIOLOGIA
ESCRITURA, LENGUAJE ORAL, BALANCEO
NORMAL DE LOS BRAZOS AL ANDAR, EXPRESIÓN
FACIAL (inexpresiva con disminución del
parpadeo)
La pérdida de la acción inhibidora de la
dopamina en el cuerpo estriado.
2. La hipoactividad de las neuronas del
segmento externo del globo pálido, Estímulo
inhibitorio tónico de este núcleo basa
42. TEMBLOR
TEMBLOR EN REPOSO:
● Es lento de 4-6 HZ
● Aparece en ausencia de
movimientos
intencionales o del
esfuerzo tónicos
● Empeora con el
cansancio, ansiedad,
fármacos estimulantes
del SNC
● Desaparece durante le
sueño
● Inicialmente asimétricos
● Las lesiones del:
Cuerpo estriado
● Región externa del globo pálido
● Sustancia nigra
Lesión de los sistemas aferentes que llegan al tálamo
procedentes del cerebelo
● Aumento de la actividad palidofugal con destino al tálamo
43. RIGIDEZ
MUSCULAR
La rigidez parkinsoniana se observa con mayor
claridad en casos dudosos mediante
movimientos voluntarios colaterales (Signo de
froment)
● Contractura permanente de las
masas musculares que producen
una dificultad para la movilización
pasiva de las articulaciones
● Se observa discontinuidad en la
resistencia que oponen los
músculos a la distensión
44. TRASTORNOS
POSTURALES
LA MARCHA, también se altera con
tendencia a la propulsión y a realizar
pasos cortos. FASES AVANZADAS:
bloqueos de la marcha con pasos
pequeños, y gran estabilidad al girar
● Pueden ser iniciales, pero lo
habitual es que aparezcan en las
fases avanzadas
● Tienden a la flexión del tronco, de
la cabeza y de las cuatro
extremidades
MARCHA DE
“PETIT PASS”
45. EPIDEMIOLOGIA
No existen cifras exactas de
pacientes de Parkinson en
México. Sin embargo, el Instituto
Nacional de Neurología y
Neurocirugía estima una
prevalencia de 50 casos nuevos
por cada 100 mil habitantes al
año.
A nivel mundial, se calcula que
cuatro o cinco millones de
personas mayores de 50 años
puedan padecer esta
enfermedad
47. Factores ambientales,
predisposición genética
Deficiencia de dopamina
ETIOLOGIA
Enfermedad crónica, progresiva,
neurodegenerativa, caracterizada por una
pérdida lenta y relativamente selectiva de
neuronas dopaminérgicas
ENFERMEDAD DE PARKINSON
50. Criterios de Gelb
Criterios de la Sociedad de
Enfermedad de Parkinson en
Reino Unido (UK-PDSBB)
DIAGNOSTICO
Criterios de la Movement
Disorder Society (MDS-
PD)
51. PRUEBAS DE IMAGEN: TC/RMN de la cabeza
particularmente si hay una presencia atípica. El
diagnostico es CLINICO
DIAGNOSTICO
LABORATORIOS: BH, ES, Urea,
Creatinina serica, glucosa, AST, ALT,
ALP, bilirrubinas, LDH, CK, INR TTP,
Uroanalisis,
52. Iniciar tratamiento sintomático por
levodopa (LD), un agonista
dopaminérgico (AD), o inhibidor de la
monoaminooxidasa B (IMAO-B)
TRATAMIENTO
En la actualidad no
disponemos de fármacos
neuroprotectores
54. FUENTES BIBLIOGRÁFICAS
● Département de neurologie, Centre expert et Centre inter-régional de coordination de la
maladie de Parkinson, Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651
Paris cedex 13, France https://www.gob.mx/inapam/es/articulos/parkinson-segunda-
enfermedad-neurodegenerativa-mas-frecuente-en-personas-mayores-de-50-
anos?idiom=es#:~:text=No%20existen%20cifras%20exactas%20de,100%20mil%20habitantes
%20al%20a%C3%B1o.
● Trastornos del movimiento. Simon R.P., & Greenberg D.A., & Aminoff M.J.(Eds.), (2010).
Neurología clínica, 7e. McGraw Hill.
● Master de actualización profesional para médicos de familia. Temblor y trastornos del
movimiento. Formación Virtual Medica Panamericana.
https://www.medicapanamericana.com/TemasMuestra/TemaMuestra-Pro-SEMERGEN.pdf