Materia y caso clinico

1. VASCULITIS POR IGA
(PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH)
Dr. Daniel Mendieta MR2

2. Generalidades
■ Forma más común de vasculitis sistémica en niños.
■ Edad común de aparición 3 – 15 años (pico 6 – 7 años) y
más en varones.
■ 90% de casos en edad pediátrica.
■ Suele ser autolimitada.
■ 50% precedida por una infección del tracto respiratorio
superior, especialmente Estreptococo.
– Otros agentes asociados: VSR, Influenza, vacunas,
picaduras de insectos.
■ Tratamiento de soporte en la mayoría de los casos.
Recuperado de:
https://www.google.com.ec/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=&cad=rja&uact=8&ved=2ahUKEwiEksOctYuEAxVwnIQIHXXaDvIQFnoECBsQ
AQ&url=https%3A%2F%2Fwww.aeped.es%2Fsites%2Fdefault%2Ffiles%2Fdocumentos%2F20_vasculitis_iga.pdf&usg=AOvVaw33tDg6COODQB-pwKC-
gjJy&opi=89978449

3. Patogénesis
■ Vasculitis inmunomediada por depósitos IgA
■ Causa desconocida, pero se ha relacionado con:
– Predisposición genética: antígeno leucocitario
humano (HLA-DRB1, HLA-DRB35, HLA-QA1 )
– Polimorfismos en genes que codifican la Sintetasa de
óxido nítrico, IL18 y enzima convertidora de
angiotensina.
– Existen reportes de casos dentro de las 12 semanas
posteriores a la vacuna SRP.
IGAA

4. Clínica
Púrpura
palpable sin
trombocitop
enia ni
coagulopatía
Artritis /
artralgia
Dolor
abdominal
Nefropatía
■ Manifestaciones pueden desarrollarse en días o
semanas y variar en su orden de presentación.
■ Diagnóstico: Púrpura + 2 o más de los otros criterios.

5. Criterios de clasificación:
Criterios EULAR, PRINTO y PRES (sensibilidad 93%, especificidad
89%):
Criterio obligatorio: Púrpura palpable o petequias, con predominio de
miembros inferiores, sin trombocitopenia ni coagulopatía; más 1 o más
de los siguientes:
– Dolor abdominal (generalmente difuso, de inicio agudo).
– Artritis o artralgia (inicio agudo).
– Afectación renal (proteinuria, hematuria).
■ Proteinuria >0,3 g/24 horas o cociente albumina/creatinina
en orina >30 mmol/mg
■ Hematuria o cilindros de hematíes: >5 hematíes/campo de
gran aumento o cilindros de glóbulos rojos en el sedimento o
≥2+ en la tira reactiva
– Vasculitis leucocitoclástica o glomerulonefritis proliferativa, con
depósito predominante de IgA.

6. Manifestaciones cutáneas
■ ¾ de los pacientes.
■ Comienza con ronchas
eritematosas, maculares o
urticariales
■ Las lesiones pueden fusionarse y
evolucionar a equimosis,
petequias y purpura palpable.
■ Distribución simétrica en áreas
dependientes de la gravedad /
presión.

11. Artritis / artralgia
■ 84% de todos los casos, pero casi nunca como
unico síntoma.
■ Transitoria, migratoria, oligoarticular y no
deformante.
■ Generalmente grandes articulaciones: caderas,
tobillos y rodillas.
■ Con edema y dolor a la palpación, pero sin
derrame, calor ni eritema.

12. Síntomas gastrointestinales
■ 50% de los casos.
■ 20 – 30% hemorragia
gastrointestinal asociada
■ Nauseas, vomitos, dolor abdominal,
ileo transitorio, hemorragia
gastointestinal, isquemia, necrosis,
invaginación y perforación
intestinal.
■ Sangre oculta en heces +,
hipoalbuminemia sin proteinuria,
alfa 1 antitripsina en heces
(marcadores inflamatorios) pueden
estar positivos incluso en
asintomáticos.

13. Afectación renal
■ 20 – 54% del total.
■ Más común: hematuria con o sin
cilindros y proteinuria leve o
nula.
– Proteinuria = relación
proteinuria/creatinuria ≥ 2
■ Raro: proteinuria en rango
nefrótico, creatinina elevada o
hipertensión; y se asocian a
enfermedad progresiva.

14. Afectación de otros órganos (raras)
■ Edema / dolor escrotal (similar a
una torsión testicular).
■ Cefalea, convulsiones,
encefalopatía aguda, neuropatía
todas transitorias.
■ Alteración en la difusión
pulmonar y hemorragias
pulmonares.
■ Queratitis y uveitis.

15. Diagnóstico = clínico
Presentaciones inusuales: sin púrpura, hacen difícil el diagnostico.
Biopsia:
• Piel: solo en casos sin erupción o con una erupción atípica.
• Lesión patognomónica: vasculitis leucocitoclástica clásica en vénulas poscapilares
con depósito de IgA.
• Renal: enfermedad renal significativa.
• Lesiones con depósito de IgA en el mesangio con inmunofluorescencia positiva,
como la nefropatía IgA.

16. INMUNOFLUORESCENCIA
■ Muestran depósitos de IgA,
C3 y fibrina dentro de las
paredes de los vasos
afectados.

17. Laboratorios
IgA elevada.
Biometría, electrolitos, función
de órgano y reactantes de fase
aguda no son específicos.
• Orientan a otros diagnósticos:
reactantes de fase aguda elevados,
tiempos de coagulación prolongados,
plaquetas consumidas.
Hipocomplementemia, puede
aparecer y se asocia a infección
estreptocócica reciente.
Examen de orina, puede
ser inicialmente normal.
Sangre oculta en heces.

18. Estudios adicionales a considerar
Estudios de imagen:
• Rx de abdomen: buscar datos de obstrucción
• Ecografía de abdomen: buscar líquido libre,
hematomas, colecciones, invaginación.
• Ecografía doppler testicular
• TAC de cráneo: ante alteración del sensorio,
sospechar en hemorragias.

19. Tratamiento
Hidratación
Descanso
Analgesia

20. Hospitalización:
■ Intolerancia vía oral
■ Dolor abdominal o articular severo
■ Sangrado gastrointestinal significativo
■ Cambios en el sensorio
■ Dificultad respiratoria
■ Falla renal: aumento de la creatinina, hipertensión,
síndrome nefrótico

21. Analgesia
• AINEs: no en sangrado activo y glomerulonefritis.
Paracetamol, AINEs en dolor leve
a moderado
• En dolor intenso (sobre todo abdominal), que no permita la
deambulación, la ingesta oral o pacientes que requieran
hospitalización, una vez que se descartó patología quirúrgica.
• Mejoran el dolor, pero no modifican la historia natural, no
previene la enfermedad renal.
Glucocorticoides
* Prednisona VO 1 – 2mg/kg/día
(máximo 60 – 80mg/día),
* Metilprednisolona IV 0.8 -
1.6mg/kg/día (máximo
64mg/día).

22. Soporte
Anemia, por pérdidas
gastrointestinales o baja producción
ante un estado proinflamatorio.
Podría requerir transfusión.
Ante alteración del sensorio y
descartando lesiones estructurales,
se podría mantener conducta
expectante.
Cefalea, convulsiones, encefalopatía
hipertensiva, apraxia, deficit
neurológico focal tienden a
autolimitar.
Tratamiento antihipertensivo.
Manejo general de la lesión renal y el síndrome nefrótico.

23. Pronóstico
■ Excelente a corto y mediano
plazo.
■ Si no hay compromiso renal, el
cuadro remite
en aproximadamente 1 mes.
■ 1/3 de los casos puede haber al
menos 1 recurrencia.
– Nefritis es predictivo de
persistencia/recurrencia.
– Recurrencias sueles ser más
leves y de menor duración.
■ Morbilidad se asocia a
complicaciones
gastrointestinales: invaginación,
isquemia intestinal, perforación,
pancreatitis.

24. Seguimiento
■ 90% de los niños que desarrollaran
afectación renal lo harán en los
próximos 2 meses.
– 97% lo harán en 6 meses.
■ Seguimiento: examen de orina y
toma de presión arterial semanas
en los primeros 1 a 2 meses tras el
alta.
– Luego controles cada mes,
luego cada 2 meses, por un
año.
– Valorar le función renal en
caso de alteración.
■ Controles de imagen abdominal,
sobre todo en casos de dolor
abdominal abdominal intenso que
necesitó corticoides,
hematoquezia, dolor abdominal
persistente o con datos de
irritación peritoneal.

25. PRESENTACIÓN DE
CASO CLÍNICO:

26. DATOS DE FILIACIÓN:
Nombres: MJUD
Sexo: Masculino
Edad: 7 Años 2 Meses
Domicilio: La troncal
Autoidentificación: Mestizo
HCL: 3956673
FI: 03/01/2024 02h06

27. MOTIVO DE CONSULTA:
• Lesiones en piel
• Dolor en articulaciones
• Edema
• Limitación funcional

28. EVALUACIÓN INICIAL:
• Fascie àlgica
• NO dificultad respiratoria
• Lesiones en piel – dolor en
articulaciones – edema – limitación
funcional
INTERVENCIONES:
• Monitorización
• Canaliza vía periférica
• Glucotest – 82 mg/dl

29. CATEGORIZACIÓN:
- Edema en estudio
- Sospecha de artritis
- Vasculitis en estudio

30. EVALUACIÒN PRIMARIA:
VÌA AEREA PERMEABLE, SOSTENIBLE.
BUENA
RESPIRACIÒN
FR: 26 x minuto (p50-90),
patròn respiratorio conservado, Sat O2 98%
CIRCULACIÒN: FC 125 lpm (p90), pulsos periféricos y centrales
palpables y fuertes, llenado capilar 3 segundos.
P/A 99/67 (p50-90).
DÈFICIT
NEUROLÒGICO:
Fascie algica. Glasgow conservado.
EXPOSICIÒN: Lesiones purpúricas en extremidades inferiores,
edema +++/++++, T: 36,1°C
INTERVENCIONES:
• Paracetamol 15 mg/kg/dosis IV STAT

31. EVALUACIÓN SECUNDARIA: Historia detallada
Signos y
síntomas
• Lesiones en piel
• Dolor en articulaciones
• Edema
• Limitación funcional
Alergias NO refiere
Medicamentos Paracetamol jarabe 160mg/5ml, 7 ml vo por dos ocasiones
Historia clínica
previa
Hospitalización en Hospital de Babahoyo por NAC por 7 días
La última
comida
Solidos (arroz con pollo) hace 24 horas
Liquidos (suero oral) hace 30 minutos
Eventos Paciente acude en brazos de su madre quien refiere cuadro clínico de 48 horas de evolución
caracterizado por lesiones en piel color purpura que inicia en pierna izquierda, progresivas hacia
glúteos, dolor en articulaciones de miembros inferiores de gran intensidad de 9/10 de escala de eva, se
acompaña de edema +++/++++ y limitación funcional que imposibilita la deambulacion por lo que acude

32. EVALUACIÓN SECUNDARIA: Examen físico detallado
• Paciente activo, reactivo, colaborador, Glasgow 15/15
• Cabeza: normocefálica
• Piel y faneras: lesiones purpúricas en piernas y manos
• Boca: Mucosas semihúmedas.
• Tórax: simétrico, expansibilidad conservada
• Abdomen: suave, depresible, no doloroso
• Miembros superior e inferior: lesiones color purpura en piernas,
muslo y región glútea, edema +++/++++ en pies, dolor articular
en rodillas que limita flexión, Llenado capilar 3 segundos.
• PESO: 20.8 kg
• TALLA: 122 cm
• IMC: 13.97

33. CATEGORIZACIÓN:
- Vasculitis en estudio: Sospecha de
púrpura de Henoch-Schonlein

34. EVALUACIONES DIAGNÒSTICAS:

36. REUMATOLOGÍA:
Paciente con cuadro clinico de 1 semana de evolucion con lesiones purpuricas en piernas y manos.
.
Paciente con purpura de 1 semana de evolucion, ademas artritits en 3 articulaciones, se añade
AINEs.
En laboratorio sin citopenias, pcr normal, tiempos de coagulacion normales, complemento normal,
sin hematuria, ni proteinuria
Dentro de las posibilidades diagnosticas: Purpura de Henoch-Schonlein (vasculitis por IgA) la mas
probables, lupus eritematoso sistemico (aunque tiene complemento normal).
Por parte de reumatologia se añaden AINEs, se indica reposo absoluto el mismo que puede
completar en la casa, y se cita a control en 2 semanas para su seguimiento.
Ibuprofeno 10 mg/Kg/dosis dos veces por dia, con estomago lleno
pendiente
REPOSO ABSOLUTO POR 2 SEMANAS, LUEGO RELATIVO
CONTROL EN 2 SEMANAS

37. Foto autorizada por la
madre

38. AL ALTA
■ Vasculitis en estudio sospecha de Púrpura de Schonlein Henoch
•Alta médica.
• Dieta general
• Signos de alarma: Dolor abdominal intenso que limite actividades diarias, vómitos persistentes,
dolor articular limitante que no mejore pese a reposo y medicación, sangrado activo, evidencia de
sangre en orina, alteración del estado de consciencia, convulsiones
• Ibuprofeno Jarabe 200 mg/5ml administrar 5 cc cada 12 horas CON COMIDA
• REPOSO ABSOLUTO POR 2 SEMANA (Permanecer acostado en cama, no levantarse, sólo
para ir al baño y bañarse, comer incluso en la cama, realizar actividades tranquilas sin esfuerzo
físico en cama (pintar, leer un libro)
• Posteriormente reposo relativo (NO REALIZAR DEPORTE, NO CORRER, NO SALTAR)
• Seguimiento por la consulta externa de reumatología en 2 semanas para revisar exámenes

39. REUMATO 17/01/2024
PURPURA DE HENOCH SCHOLEIN
Paciente con cuadro clínico de 1 semana de evolución con lesiones purpúricas en
piernas y manos.
-
Ya no tiene lesiones purpuricas, solo de rascado, No dolor abdominal
Anti ENA negativo.
Se levanta el reposo absoluto.
.
activo reactivo
caries
csps ventilados, rscs ritmicos
abdomen blando depresible
extremidades moviles, lesiones de rascado
.
REPOSO RELATIVO por 1 mes
Control en 1 mes con examen de orina

40. GRACIAS