2. Sistema HematopoyeticoSistema Hematopoyetico
Hay tres etapas anatómicas:Hay tres etapas anatómicas:
MesoblasticaMesoblastica
HepáticaHepática
MedularMedular
Hígado principal órgano hematopoyetico.Hígado principal órgano hematopoyetico.
Célula pluripotencial.Célula pluripotencial.
5. Sistema HematopoyeticoSistema Hematopoyetico
Hemoglobina.Hemoglobina.
EDAD Hg
MEDIA
Hg
INTERVALO
Ht
MEDIA
Ht
INTERVALO
SANGRE
DEL
CORDON
16.8 13.7-20.1 55 45-65
2 SEMANAS 16.5 13-20 50 42-66
3 MESES 12 9.5-14.5 36 31-41
6 MESES A
6 AÑOS
12 10.5-14 37 33-42
7 A 12 AÑOS 13 11-16 38 34-40
NELSON. TRATADO DE PEDIATRIA. 17 EDICION
6. CLASIFICACION DE ANEMIACLASIFICACION DE ANEMIA
RelativaRelativa
1.Macroglobulinemia1.Macroglobulinemia
2.Del embarazo2.Del embarazo
3.Deficiencia nutricional3.Deficiencia nutricional
4.Esplenomegalia4.Esplenomegalia
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7. CLASIFICACION DE ANEMIACLASIFICACION DE ANEMIA
AbsolutaAbsoluta
1.Anemia causada predominantemente por disminución1.Anemia causada predominantemente por disminución
de la producción de células rojas.de la producción de células rojas.
a.) Problemas en proliferación y diferenciación: An.a.) Problemas en proliferación y diferenciación: An.
Aplasica, en leucemias o síndromes mielodisplasicos.Aplasica, en leucemias o síndromes mielodisplasicos.
b.) Problemas en proliferación y dif de eritrocitos:b.) Problemas en proliferación y dif de eritrocitos:
Aplasia pura de cell rojas, An de la IRC, An de enfAplasia pura de cell rojas, An de la IRC, An de enf
endocrinas, An diseritropoyetica cong.endocrinas, An diseritropoyetica cong.
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
8. CLASIFICACION DE ANEMIACLASIFICACION DE ANEMIA
c.) Problemas en síntesis del DNAc.) Problemas en síntesis del DNA
Deficiencia de la Vit B-12Deficiencia de la Vit B-12
Deficiencia de Ac. FólicoDeficiencia de Ac. Fólico
Defectos adquiridos y Cong. en el metabolismoDefectos adquiridos y Cong. en el metabolismo
de las purinas y pirimidinasde las purinas y pirimidinas
d.) Problemas en la regulación eritropoyeticad.) Problemas en la regulación eritropoyetica
Hemoglobinopatias con afinidad baja al oxigeno.Hemoglobinopatias con afinidad baja al oxigeno.
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9. CLASIFICACION DE ANEMIACLASIFICACION DE ANEMIA
e.) Mecanismos desconocidos o múltiplese.) Mecanismos desconocidos o múltiples
Anemia de enfermedades crónicasAnemia de enfermedades crónicas
Anemia asociada con infiltración de la medulaAnemia asociada con infiltración de la medula
óseaósea
Anemia asociada con deficiencias nutricionalesAnemia asociada con deficiencias nutricionales
Anemia sideroblasticaAnemia sideroblastica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
10. CLASIFICACION DE ANEMIACLASIFICACION DE ANEMIA
2.Anemia causada predominantemente por2.Anemia causada predominantemente por
aumento de la destrucción de los eritrocitos oaumento de la destrucción de los eritrocitos o
perdida aumentada.perdida aumentada.
a.Anormalidades intrínsecas.a.Anormalidades intrínsecas.
Defectos de Membrana: esferocitosis,Defectos de Membrana: esferocitosis,
acantocitosis.acantocitosis.
Deficiencia enzimatica: G6PD, porfirias.Deficiencia enzimatica: G6PD, porfirias.
Anormalidades de la globinaAnormalidades de la globina
Hemoglobinuria paroxística nocturnaHemoglobinuria paroxística nocturna
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
11. CLASIFICACION DE ANEMIACLASIFICACION DE ANEMIA
b.Anormalidades extrínsecas.b.Anormalidades extrínsecas.
Mecánicas: del deportista, trauma cardiacoMecánicas: del deportista, trauma cardiaco
Química o físicaQuímica o física
InfeccionesInfecciones
Mediada por anticuerpos: síndromes criopaticosMediada por anticuerpos: síndromes criopaticos
Hiperactividad del sistema monocitico-Hiperactividad del sistema monocitico-
macrófago: hiperesplenismomacrófago: hiperesplenismo
Perdida sanguíneaPerdida sanguínea
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
13. ANEMIA FISIOLOGICA DELANEMIA FISIOLOGICA DEL
LACTANTELACTANTE
6 a 8 semanas.6 a 8 semanas.
Varios factores la influyen.Varios factores la influyen.
Al llegar a un valor 9-11mg/dl reaparece laAl llegar a un valor 9-11mg/dl reaparece la
eritropoyesis.eritropoyesis.
Tratamiento.Tratamiento.
15. ANEMIAS MEGALOBLASTICASANEMIAS MEGALOBLASTICAS
Definición:Definición:
Desordenes causados por alteración en laDesordenes causados por alteración en la
síntesis del DNA, caracterizado por lasíntesis del DNA, caracterizado por la
presencia de células megaloblasticas.presencia de células megaloblasticas.
La mas común es la deficiencia de folato yLa mas común es la deficiencia de folato y
la deficiencia de cianocobalamina.la deficiencia de cianocobalamina.
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16. Deficiencia de Folato.
a. Ingesta disminuida:
Nutricional
Defectos de absorción.
b. Aumento de los requerimientos:
Embarazo
Deficiencia de cobalamina.
a. Absorción defectuosa:
Gástrica
Intestinal
Insuficiencia pancreática
b. Ingesta disminuida
Vegetarianos
Anemia Megaloblastica Aguda
a. Exposicion a Oxido Nítrico
b. Enfermedad severa en : transfusiones,
diálisis, nutrición parenteral.
Drogas
a. Inhibidores de la Dihidrofolato reductasa
b. Antimetabolitos
c. Inhibidores de la síntesis de
desoxinucleosidos
d. Misceláneos: anticonv, ACO.
Errores del nacimiento
a. Deficiencia de Cobalamina
b. Errores del metabolismo del folato
c. Errores del metabolismo de la
cobalamina
d. Otros: Sd. Lesch-Nyhan
Causas inexplicables
a. Anemia congénita diseritropoyetica
b. Anemia Refractaria Megaloblastica
c. Eritroleucemia
ANEMIAS MEGALOBLASTICASANEMIAS MEGALOBLASTICAS
ClasificaciónClasificación
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
17. ANEMIASANEMIAS
MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Exámenes de laboratorio.Exámenes de laboratorio.
Todas las líneas se afectanTodas las líneas se afectan
Eritrocitos aumentados en tamaño y formaEritrocitos aumentados en tamaño y forma
Reticulocitos disminuidosReticulocitos disminuidos
PromegaloblastosPromegaloblastos
VCM: 100 a 150 flVCM: 100 a 150 fl
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
18. ANEMIASANEMIAS
MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Exámenes de laboratorio.Exámenes de laboratorio.
Macrocitosis leve es a menudo el signoMacrocitosis leve es a menudo el signo
mas temprano.mas temprano.
Neutrofilos con mas de los 2 o 4 lóbulosNeutrofilos con mas de los 2 o 4 lóbulos
usuales.usuales.
Plaquetas gigantesPlaquetas gigantes
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
20. ANEMIASANEMIAS
MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Exámenes de Medula Osea.Exámenes de Medula Osea.
Aumento de los sideroblastosAumento de los sideroblastos
Numero aumentado de gránulos de hierroNumero aumentado de gránulos de hierro
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
22. ANEMIASANEMIAS
MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Acido fólico.Deficiencia de Acido fólico.
Dieta deficienteDieta deficiente
Absorción defectuosaAbsorción defectuosa
Aumento de los requerimientosAumento de los requerimientos
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
23. ANEMIASANEMIAS
MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Acido fólico. ManifestacionesDeficiencia de Acido fólico. Manifestaciones
clínicas:clínicas:
Malestar generalMalestar general
GlositisGlositis
Perdida de pesoPerdida de peso
DiarreaDiarrea
Hipocalcemia, osteomalacia yHipocalcemia, osteomalacia y
osteoporosis pueden ocurrir.osteoporosis pueden ocurrir.
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
24. ANEMIASANEMIAS
MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Síntomas comunes.Síntomas comunes.
Pocos síntomas hasta que el Ht estaPocos síntomas hasta que el Ht esta
severamente disminuido.severamente disminuido.
Debilidad, palpitaciones, fatiga, cefalea,Debilidad, palpitaciones, fatiga, cefalea,
acortamiento de la respiración.acortamiento de la respiración.
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25. ANEMIASANEMIAS
MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Acido fólico. HallazgosDeficiencia de Acido fólico. Hallazgos
específicos.específicos.
1.1. Historia y lab que demuestran def deHistoria y lab que demuestran def de
folato. VCM mayor 100folato. VCM mayor 100
2.2. Ausencia de las manif neurológicas deAusencia de las manif neurológicas de
déficit de cobalaminadéficit de cobalamina
3.3. Respuesta completa al tx con folato.Respuesta completa al tx con folato.
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26. ANEMIASANEMIAS
MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Acido fólico. Diagnostico diferencial.Deficiencia de Acido fólico. Diagnostico diferencial.
AlcoholismoAlcoholismo
Enfermedades hepáticasEnfermedades hepáticas
HipotiroidismoHipotiroidismo
Anemia AplasicaAnemia Aplasica
Ciertas formas de mielodisplaiaCiertas formas de mielodisplaia
EmbarazoEmbarazo
Una respuesta hematologica completa a dosis fisiológicas de folato (200 UgUna respuesta hematologica completa a dosis fisiológicas de folato (200 Ug
dia) distingue la deficiencia de folato de la deficiencia de cobalaminadia) distingue la deficiencia de folato de la deficiencia de cobalamina..
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
27. ANEMIASANEMIAS
MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Acido fólico. Terapia .Deficiencia de Acido fólico. Terapia .
Folato 1mg a 5 mg diariamente.Folato 1mg a 5 mg diariamente.
Transfusiones indicadas solo si laTransfusiones indicadas solo si la
anemia es grave.anemia es grave.
Duración por 3 a 4 semanas.Duración por 3 a 4 semanas.
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
28. ANEMIASANEMIAS
MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Cobalamina.Deficiencia de Cobalamina.
1.1. Absorción defectuosa:Absorción defectuosa:
Causas GástricasCausas Gástricas
Causas IntestinalesCausas Intestinales
Insuficiencia PancreáticaInsuficiencia Pancreática
2.2. Ingesta disminuidaIngesta disminuida
VegetarianosVegetarianos
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
29. ANEMIASANEMIAS
MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Cobalamina. ManifestacionesDeficiencia de Cobalamina. Manifestaciones
clínicas.clínicas.
AnemiaAnemia
Perdida de pesoPerdida de peso
Anormalidades neurológicasAnormalidades neurológicas
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Debido a que las reservas de cobalamina en el organismo son grandes, deben
pasar muchos años entre el cese de la absorción de cobalamina y la aparición de
los síntomas de su deficiencia.
30. ANEMIASANEMIAS
MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Cobalamina. AnormalidadesDeficiencia de Cobalamina. Anormalidades
neurológicas.neurológicas.
Puede desarrollarse en forma aisladaPuede desarrollarse en forma aislada
Comienza con parestesias en pies y dedosComienza con parestesias en pies y dedos
Debida a una neuropatía periféricaDebida a una neuropatía periférica
Puede avanzar a ataxia espasticaPuede avanzar a ataxia espastica
Alteración de gusto, olfato y la visiónAlteración de gusto, olfato y la visión
Demencias depresión y esquizofrenia ( maldadDemencias depresión y esquizofrenia ( maldad
megaloblastica).megaloblastica).
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
31. ANEMIASANEMIAS
MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Cobalamina. Hallazgos deDeficiencia de Cobalamina. Hallazgos de
laboratorio.laboratorio.
Cobalamina serica bajaCobalamina serica baja
Aciduria metilmalonicaAciduria metilmalonica
Acido metilmalonico elevadoAcido metilmalonico elevado
homocisteina (daño tisular)homocisteina (daño tisular)
VCM mayor 100VCM mayor 100
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
32. ANEMIASANEMIAS
MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Cobalamina. Tratamiento.Deficiencia de Cobalamina. Tratamiento.
Cianocobalamina parenteral oCianocobalamina parenteral o
hidroxocobalamina 2 a 5 mg.hidroxocobalamina 2 a 5 mg.
1 mg IM diario x 2 sem, luego cada1 mg IM diario x 2 sem, luego cada
semana hasta que el Ht sea normal.semana hasta que el Ht sea normal.
Lego 1 v/m de por vida.Lego 1 v/m de por vida.
Neur: 1 mg c/2 sem por 6 mNeur: 1 mg c/2 sem por 6 m
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
33. ANTIFOLATOS
Metrotexate
Aminopterin
Pirimetamina
Trimetroprim
Sulfasalazina
ANALOGOS DE LA PURINA
Azatriopina
Aciclovir
ANALOGOS DE LAS PIRIMIDINAS
5-fluouracilo
Zidovudina
INHIBIDORES DE LA
RIBONUCEOTIDO REDUCTASA
Hidroxiurea
Citarabina
ANTICONVULSIVANTES
Fenitoina
Fenobarbital
Primidona
OTRAS DROGAS QUE DISMINUYEN
EL FOLATO
Anticonceptivos orales
Glutetimida
Cicloserina
MISCELANEOS
Oxido nitroso
Acido aminosalisilico
Metformin
Colchicina
Neomicina
Arsenico
ANEMIAS MEGALOBLASTICASANEMIAS MEGALOBLASTICAS
Causada por DrogasCausada por Drogas
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
35. Definición:Definición:
Estado en el cual el contenido de hierroEstado en el cual el contenido de hierro
en el cuerpo es menor de lo normal.en el cuerpo es menor de lo normal.
Hay diferentes grados de severidadHay diferentes grados de severidad
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
36. Depleción del HierroDepleción del Hierro
Deficiencia de Hierro sin anemiaDeficiencia de Hierro sin anemia
Deficiencia de Hierro con anemiaDeficiencia de Hierro con anemia
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
37. Etiología :Etiología :
1.1. Ingesta inadecuadaIngesta inadecuada
2.2. Mal absorción del hierroMal absorción del hierro
3.3. Perdida sanguínea crónicaPerdida sanguínea crónica
4.4. Aporte insuficiente al feto o lactanteAporte insuficiente al feto o lactante
durante embarazo y lactanciadurante embarazo y lactancia
5.5. Hemólisis intravascular y hemoglobinuriaHemólisis intravascular y hemoglobinuria
6.6. CombinaciónCombinación
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
38. Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
Contenido de hierroContenido de hierro
de la dietade la dieta
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
AlimentoAlimento mg/dlmg/dl
Leche maternaLeche materna 0.110.11
FormulasFormulas 0.180.18
Leche enteraLeche entera 0.070.07
SimilacSimilac TrazasTrazas
SMASMA 0.860.86
Cereal GerberCereal Gerber 50.050.0
Puré dePuré de
vegetalesvegetales
0.710.71
Puré de carnePuré de carne 2.92.9
39. Etiología :Etiología :
1.1. Ingesta inadecuadaIngesta inadecuada
2.2. Malabsorción del hierroMalabsorción del hierro
3.3. Perdida sanguínea crónicaPerdida sanguínea crónica
4.4. Aporte insuficiente al feto o lactanteAporte insuficiente al feto o lactante
durante embarazo y lactanciadurante embarazo y lactancia
5.5. Hemólisis intravascular y hemoglobinuriaHemólisis intravascular y hemoglobinuria
6.6. CombinaciónCombinación
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
40. Etiología :Etiología :
1.1. Ingesta inadecuadaIngesta inadecuada
2.2. Malabsorcion del hierroMalabsorcion del hierro
3.3. Perdida sanguínea crónicaPerdida sanguínea crónica
4.4. Aporte insuficiente al feto o lactanteAporte insuficiente al feto o lactante
durante embarazo y lactanciadurante embarazo y lactancia
5.5. Hemólisis intravascular y hemoglobinuriaHemólisis intravascular y hemoglobinuria
6.6. CombinaciónCombinación
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
41. CAUSAS DE PERDIDACAUSAS DE PERDIDA
SANGUINEASANGUINEA
TRACTO RESPIRATORIOTRACTO RESPIRATORIO
CarcinomaCarcinoma
EpistaxisEpistaxis
Hemosiderosis pulmonar idiopaticaHemosiderosis pulmonar idiopatica
InfeccionesInfecciones
TelangiectasiasTelangiectasias
TRACTO ALIMENTARIOTRACTO ALIMENTARIO
Varices esofágicasVarices esofágicas
CarcinomaCarcinoma
AngiodisplasiasAngiodisplasias
GastritisGastritis
HemangiomaHemangioma
LeiomiomaLeiomioma
HipergastrinemiaHipergastrinemia
UlcerasUlceras
AmibiasisAmibiasis
DivertículosDivertículos
PóliposPólipos
Colitis UlcerativaColitis Ulcerativa
VólvulosVólvulos
HemorroidesHemorroides
TRACTO GENITOURINARIOTRACTO GENITOURINARIO
HematuriaHematuria
CarcinomasCarcinomas
Enfermedad de GoodpastureEnfermedad de Goodpasture
Enfermedades inflamatoriaEnfermedades inflamatoria
HemoglobinuriasHemoglobinurias
AdenomiomasAdenomiomas
MenstruaciónMenstruación
FLEBOTOMIAFLEBOTOMIA
Transfusión SanguíneaTransfusión Sanguínea
NosocomialNosocomial
AutoinducidaAutoinducida
TerapéuticaTerapéutica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
42. Etiología :Etiología :
1.1. Ingesta inadecuadaIngesta inadecuada
2.2. Malabsorcion del hierroMalabsorcion del hierro
3.3. Perdida sanguínea crónicaPerdida sanguínea crónica
4.4. Aporte insuficiente al feto oAporte insuficiente al feto o
lactante durante embarazolactante durante embarazo
y lactanciay lactancia
5.5. Hemólisis intravascular y hemoglobinuriaHemólisis intravascular y hemoglobinuria
6.6. CombinaciónCombinación
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
43. Etiología :Etiología :
1.1. Ingesta inadecuadaIngesta inadecuada
2.2. Malabsorcion del hierroMalabsorcion del hierro
3.3. Perdida sanguínea crónicaPerdida sanguínea crónica
4.4. Aporte insuficiente al feto o lactante duranteAporte insuficiente al feto o lactante durante
embarazo y lactanciaembarazo y lactancia
5.5. Hemólisis intravascular yHemólisis intravascular y
hemoglobinuria.hemoglobinuria.
6.6. CombinaciónCombinación
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
44. Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas.
PalidezPalidez
Escleróticas azulesEscleróticas azules
IrritabilidadIrritabilidad
PagofagiaPagofagia
AnorexiaAnorexia
TaquicardiaTaquicardia
Dilatación cardiacaDilatación cardiaca
Soplos sistólicosSoplos sistólicos
Déficit neurológicos e intelectualesDéficit neurológicos e intelectuales
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
46. Hallazgos de LaboratorioHallazgos de Laboratorio
Eritrocitos microciticos-hipocromicosEritrocitos microciticos-hipocromicos
VCM menor de 80 y consiguienteVCM menor de 80 y consiguiente
disminución del HCM)disminución del HCM)
Disminución de la concentración deDisminución de la concentración de
hierro serico. Hombres 75 a 175 Ug/dlhierro serico. Hombres 75 a 175 Ug/dl
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
47. Hallazgos de LaboratorioHallazgos de Laboratorio
Aumento de la capacidad de fijación delAumento de la capacidad de fijación del
hierro.hierro.
Ferritina serica baja. Menor de 10Ug/ltFerritina serica baja. Menor de 10Ug/lt
Protoporfirina eritrocitaria aumentadaProtoporfirina eritrocitaria aumentada
Disminución del hierro de la medulaDisminución del hierro de la medula
óseaósea
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
50. Talasemias y
hemoglobinopatias
β- Talasemia mayor
β- Talasemia menor
α- Talasemia menor
Enfermedad Hemoglobina H
Hemoglobina E
homocigotos
Estados inflamatorios
crónicos
Neoplasias , benignas o
malignas
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
Diagnostico DiferencialDiagnostico Diferencial
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Bloqueo de la síntesis del
grupo hem por químicos
Plomo
Pirazinamida
Isoniacida
Desordenes de causa
obscura
Anemias Sideroblasticas
Otras
51. TratamientoTratamiento
Dieta rica en hierroDieta rica en hierro
Preparados de hierroPreparados de hierro
1.1. Contenido de 50 a 100 mg Fe elementalContenido de 50 a 100 mg Fe elemental
2.2. Rápidamente liberadoRápidamente liberado
3.3. Absorción rápidaAbsorción rápida
4.4. Menos efectos adversosMenos efectos adversos
5.5. Costo bajoCosto bajo
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
52. TratamientoTratamiento
6 mg/k/dia de hierro elemental repartido6 mg/k/dia de hierro elemental repartido
en tres tomas.en tres tomas.
Disminuir la toma de leche a 500ml/dia oDisminuir la toma de leche a 500ml/dia o
menos.menos.
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
PEDIATRIA NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA NELSON. 17 EDICION
53. Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
DESIGNACIÓNDESIGNACIÓN
QUÍMICAQUÍMICA
CONTENIDOCONTENIDO
DE HIERRO.DE HIERRO.
MG/MLMG/ML
NOMBRENOMBRE
COMERCIALCOMERCIAL
DOSISDOSIS
TERAPEÚTICATERAPEÚTICA
S.S.
Solución deSolución de
sulfato de hierro,sulfato de hierro,
USPUSP
88 1 cucharadita, 2 ó1 cucharadita, 2 ó
3 veces al dia.3 veces al dia.
Solución deSolución de
sulfato de hierrosulfato de hierro
concentradoconcentrado
2525 Fer-In-SolFer-In-Sol 1 ml, 3 ó 4 veces1 ml, 3 ó 4 veces
al dia.al dia.
Elixir de sulfatoElixir de sulfato
de hierro (5%de hierro (5%
etanol)etanol)
99 Feosol ElixirFeosol Elixir 1 cucharadita, 2 ó1 cucharadita, 2 ó
3 veces al dia.3 veces al dia.
54. 12 a 24 horas
36 a 48 horas
48 a 72 horas
4 a 30 días
1 a 3 meses
Sustitución enzimas
intracelulares
dependientes del hierro,
mejoría subjetiva,
disminución de la
irritabilidad, aumento del
apetito.
Respuesta inicial de la
medula ósea, hiperplasia
eritroide
Reticulocitosis, máxima a
5 a 7 días
Aumento del nivel de Hg
Repleción de las reservas
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
Respuesta al tratamiento con hierro .Respuesta al tratamiento con hierro .
PEDIATRIA NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA NELSON. 17 EDICION
55. Otras Anemias MicrociticasOtras Anemias Microciticas
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ANEMIAS SIDEROBLASTICASANEMIAS SIDEROBLASTICAS
Anemias microciticas-hipocromicasAnemias microciticas-hipocromicas
Alteraciones del metabolismo del hemoAlteraciones del metabolismo del hemo
Sideroblastos en anillo en la medulaSideroblastos en anillo en la medula
óseaósea
56. Otras Anemias MicrociticasOtras Anemias Microciticas
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ANEMIAS SIDEROBLASTICASANEMIAS SIDEROBLASTICAS
Algunas responden a piridoxina 200 aAlgunas responden a piridoxina 200 a
300 mg/dia300 mg/dia
58. Anemias HemolíticasAnemias Hemolíticas
PEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICION
Hemólisis : destrucción prematura de losHemólisis : destrucción prematura de los
hematíes.hematíes.
Vida media 110-120 días.Vida media 110-120 días.
Reticulocitos aumentados.Reticulocitos aumentados.
59. Anemias HemolíticasAnemias Hemolíticas
PEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICION
Las anemia hemolíticas puedenLas anemia hemolíticas pueden
clasificarse en:clasificarse en:
1.1. Corpusculares o debidas a alteracionesCorpusculares o debidas a alteraciones
intrínsecas de la membrana celular o deintrínsecas de la membrana celular o de
la hemoglobina. (hereditarios)la hemoglobina. (hereditarios)
2.2. Extracorpusculares debidas aExtracorpusculares debidas a
anticuerpo, factores mecánicos oanticuerpo, factores mecánicos o
factores plasmáticos. (adquiridos)factores plasmáticos. (adquiridos)
60. Anemias HemolíticasAnemias Hemolíticas
Defectos celularesDefectos celulares
PEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICION
DIAGNOSTICO DEFECTO PRUEBA DE LABORATORIO TRATAMIENTO
ESFEROCITOSIS
HEREDITARIA
Defecto en las
proteínas del
citoesqueleto
Esferocitosis
Aumento de la fragilidad osmótica
Defecto de las proteínas del
citoesqueleto
Si Hg + 10 y Ret -10: no.
Si an.grave, -2años, no crec y crisis
apl: transf.
Si Hg-10 y Ret +10 o esplenom:
esplenectomia.
ELIPTOCITOSIS
HEREDITARIA
Defecto en prot del
citoesqueleto
Eliptocitosis , hematíes con
sensibilidad al calor
Defecto en las proteínas del
citoesqueleto
Leve : no tx
Hemólisis crónica: transf y
esplenectomia
Acido fólico 1mg/dia
PIROPOIQUILOCITOSI
S HEREDITARIA
Defectos en las
proteínas del
citoesqueleto
Variación extrema en el tamaño y
forma de los hematíes
Transfusión y esplenectomia
Acido fólico 1mg/dia
ESTOMATOCITOSIS
HEREDITARIA
Defectos en las
proteínas del
citoesqueleto
Estomatocitos Evitar la esplenectomia
Acido fólico 1mg/dia
HEMOGLOBINURIA
PAROXISTICA
NOCTURNA
Trastorno medular
adquirido
Sensibilidad extrema
de los hematíes a la
lisis mediada x
complemento
Aspirado y biopsia de m.o. para la
celularidad
Disminución de leucocitos
Prueba de HAM, prueba de la lisis
sucrosis
Acido fólico 1 mg/dia. Citopenias
leves: no tx. Hemólisis cca.:
prednisona 60mg/d y disminuir
progresivamente 15-40mg días
alternos. Transplante de m,o.
Anticoagulantes
DEFECTOS DE MEMBRANADEFECTOS DE MEMBRANA
61. Anemias HemolíticasAnemias Hemolíticas
Defectos celularesDefectos celulares
PEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICION
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO DEFECTODEFECTO PRUEBA DEPRUEBA DE
LABORATORIOLABORATORIO
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
DEFICIT DEDEFICIT DE
PIRUVATO CINASAPIRUVATO CINASA
Disminución o alteración deDisminución o alteración de
la enzimala enzima
Prueba PKPrueba PK Si la anemia es grave, con síntomas, escasoSi la anemia es grave, con síntomas, escaso
crecimiento y – 2 años: transfusióncrecimiento y – 2 años: transfusión
Esplenectomia + 6 años, antes si esEsplenectomia + 6 años, antes si es
necesarionecesario
Acido fólico 1 mg/diaAcido fólico 1 mg/dia
DEFICIT DE G6PDDEFICIT DE G6PD Tipo A: enzima labil con laTipo A: enzima labil con la
edad.edad.
Tipo mediterráneo: ausenciaTipo mediterráneo: ausencia
de actividad enzimatica ende actividad enzimatica en
los hematíes circulanteslos hematíes circulantes
Determinación deDeterminación de
G6PDG6PD
Evitar factores de oxidación de los hematíes.Evitar factores de oxidación de los hematíes.
Transfusión si la anemia aguda esTransfusión si la anemia aguda es
sintomáticasintomática
DEFICIT HEREDITARIOSDEFICIT HEREDITARIOS
62. Anemias HemolíticasAnemias Hemolíticas
Defectos extracelularesDefectos extracelulares
PEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICION
DIAGNOSTICO DEFECTO PRUEBA DE LABORATORIO TRATAMIENTO
ANEMIA HEMOLITICA
AUTOINMUNITARIA
POR ANTICUERPOS
CALIENTES
Alteraciones en el
antigeno de superficie
de membrana (Rh) o
respuesta anómala de
los linfocitos B, con
formación de
anticuerpos
Esferocitosis
Coombs directo positivo para IgG
calientes dirigidos contra los
hematíes.
Coombs indirecta positiva y
anticuerpos detectables en plasma
Hg +10 y Ret -10 : no tx
Transfundir si hay anemia grave
Prednisona 2 mg/kg/d
IGIV
Danazol
Esplenectomia
Inmunosupresores
Acido fólico 1mg/dia si el cuadro
es crónico
POR ANTICUERPOS
FRIOS
Autoanticuerpos fríos Aglutinación o pilas de monedas
Coombs directa positiva para el
complemento
Anemia grave puede requerir
transfusión
Evitar exposición al frio
Si el cuadro es grave:
inmunosupresores y plasmaferesis
Esplenectomia : inútil
Acido fólico: 1mg/dia si el cuadro
es crónico
AUTOINMUNITARIOSAUTOINMUNITARIOS
63. Anemias HemolíticasAnemias Hemolíticas
Defectos extracelularesDefectos extracelulares
PEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICION
DIAGNOSTICO DEFECTO PRUEBA DE LABORATORIO TRATAMIENTO
CID, PTT, SHU, OMEC,
PROTESIS VALVULAR,
QUEMADURAS,
LESION POR CALOR.
Lesión directa de la
membrana del
hematíe
Fragmentos en frotis de sangre
Esferocitos en frotis
Tratar la enfermedad subyacente
Transfusión
Terapia de apoyo
Acido fólico 1mg/dia
Hierro en el déficit secundario del
mismo
HIPERESPLENISMO Efectos del secuestro
Disminución del ph
Macrófagos en los
hematíes
Trombocitopenia y neutropenia Tratar la enfermedad subyacente
Las citopenias suelen ser leves
Esplenectomia si se complica con
otra anemia
Acido fólico 1mg/dia
FACTORES MECANICOSFACTORES MECANICOS
64. Anemias HemolíticasAnemias Hemolíticas
Defectos extracelularesDefectos extracelulares
PEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICION
DIAGNOSTICO DEFECTO PRUEBA DE
LABORATORIO
TRATAMIENTO
HEPATOPATIA Alteración en el colesterol
y fosfolipidos
plasmáticos
Hematíes en diana o espiculados
Alteración en las pruebas de
función hepática
Tratar la enfermedad subyacente
Trasfusión
Acido fólico: 1mg/dia
ABETA
LIPOPROTEINEMIA
Ausencia de
apolipoproteina B
Déficit de vitamina E y
mayor sensibilidad a
lesión oxidativa
Acantocitos en frotis
Ausencia de quilomicrones,
VLDL y HDL
Vitamina E(A,K,D)
Acido fólico 1mg/dia
Restricción de triglicéridos en la
dieta
INFECCIONES Efectos tóxicos sobre los
hematíes
Signos y síntomas asociados
Cultivos
Antibióticos
Terapia de apoyo
ENFERMEDAD DE
WILSON
Efecto del cobre sobre la
membrana del hematíe,
habitualmente de
resolución espontánea
Esferocitos en frotis
Prueba con penicilamina,
excreción de cobre en la orina
Penicilamina
Terapia de apoyo
Transfusión si la anemia es
sintomática
FACTORES PLASMATICOSFACTORES PLASMATICOS
66. Anemias DiseritropoyeticasAnemias Diseritropoyeticas
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Anemias hereditarias.Anemias hereditarias.
Caracterizadas por eritropoyesisCaracterizadas por eritropoyesis
inefectiva, multinuclearidad eritroide yinefectiva, multinuclearidad eritroide y
siderosis tisular secundaria.siderosis tisular secundaria.
Característicamente en lactantes o masCaracterísticamente en lactantes o mas
adelanteadelante
67. Anemias DiseritropoyeticasAnemias Diseritropoyeticas
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
TIPOTIPO
VISTAVISTA
MICROSCOPICAMICROSCOPICA
SEROLOGIASEROLOGIA HERENCIAHERENCIA
II
Células eritroides anormales,
cambios megaloblastoides, doble
núcleo, puentes internucl de
cromatina
No anormalidades
serologicas
Autosomica
recesiva
IIII
Eritroblastos ortocromicos con 2
a 7 núcleos aparentemente
normales
Aglutinación
aumentada
Autosomica
recesiva
IIIIII
Eritroblastos gigantes, con mas
de 12 núcleos
No mayores datos Autosomica
dominante
69. Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
Hemoglobina S se diferencia de laHemoglobina S se diferencia de la
hemoglobina del adulto por que en la cadenahemoglobina del adulto por que en la cadena
B en la posición 6 hay sustitución del acidoB en la posición 6 hay sustitución del acido
glutámico por la valina.glutámico por la valina.
La HS oxigenada funciona normalmente peroLa HS oxigenada funciona normalmente pero
al desoxigenarse produce interacciones queal desoxigenarse produce interacciones que
forman polimeros alargados y filamentososforman polimeros alargados y filamentosos
que originan bastoncillosque originan bastoncillos
70. Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
La Hemoglobina S se identifica fácilmente porLa Hemoglobina S se identifica fácilmente por
electroforesiselectroforesis
En los recién nacidos predomina la HgFEn los recién nacidos predomina la HgF
Esta anemia se debe a la hemólisis crónica yEsta anemia se debe a la hemólisis crónica y
grave por los hematíes rígidos y pocograve por los hematíes rígidos y poco
deformablesdeformables
71. Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
La anemia hemolítica aparece en los primerosLa anemia hemolítica aparece en los primeros
2 a 4 meses en el proceso de sustitución de la2 a 4 meses en el proceso de sustitución de la
hemoglobina F por Shemoglobina F por S
Primer signo evidente: dactilitis falciformePrimer signo evidente: dactilitis falciforme
aguda que produce el síndrome mano-pieaguda que produce el síndrome mano-pie
Se acompaña de edema doloroso y simétricoSe acompaña de edema doloroso y simétrico
de las manos y piesde las manos y pies
72. Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
Se produce necrosis isquemica de losSe produce necrosis isquemica de los
pequeños huesospequeños huesos
Los fenómenos oclusivos mas intensosLos fenómenos oclusivos mas intensos
pueden producir lesiones isquemicaspueden producir lesiones isquemicas
microscópicasmicroscópicas
Los infartos pulmonares por neumonitis oLos infartos pulmonares por neumonitis o
embolias grasas pueden producir síndrome deembolias grasas pueden producir síndrome de
tórax agudotórax agudo
73. Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
Los ictus apopléticos pueden llegar a producirLos ictus apopléticos pueden llegar a producir
fenómenos de hemiplejiafenómenos de hemiplejia
Puede afectarse la función renal, síndromePuede afectarse la función renal, síndrome
nefrotico o necrosisnefrotico o necrosis
El priapismo es una complicación frecuenteEl priapismo es una complicación frecuente
debido a la acumulación de sangre en losdebido a la acumulación de sangre en los
cuerpos cavernosos y produce obstrucción alcuerpos cavernosos y produce obstrucción al
retorno venosoretorno venoso
74. Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
Secuestro esplénico agudo aparece en losSecuestro esplénico agudo aparece en los
lactantes y niños con anemia de célulaslactantes y niños con anemia de células
falciformes, se acumulan grandes cantidadesfalciformes, se acumulan grandes cantidades
de sangre en el bazo, aumenta de tamañode sangre en el bazo, aumenta de tamaño
progresivamente y aparecen signos deprogresivamente y aparecen signos de
colapso circulatorio.colapso circulatorio.
Pueden tener retardo del crecimientoPueden tener retardo del crecimiento
Déficit de zincDéficit de zinc
75. Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
Laboratorio :Laboratorio :
Hemoglobina de 5 a 9 mg/dlHemoglobina de 5 a 9 mg/dl
En FSP se hallan los dianocitos , poiquilocitosEn FSP se hallan los dianocitos , poiquilocitos
y hematíes con falciformaciony hematíes con falciformacion
Reticulocitos de 5 a 15%Reticulocitos de 5 a 15%
Leucocitosis de 12000 a 20000 conLeucocitosis de 12000 a 20000 con
predominio neutrofilopredominio neutrofilo
Plaquetas elevadasPlaquetas elevadas
ERS bajaERS baja
76. Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
Tratamiento :Tratamiento :
Mantener al dia las vacunaciones del pacienteMantener al dia las vacunaciones del paciente
Uso profiláctico de penicilina hasta los cincoUso profiláctico de penicilina hasta los cinco
añosaños
Llevar al niño con fiebre de mas de 38.5 paraLlevar al niño con fiebre de mas de 38.5 para
evitar infecciones gravesevitar infecciones graves
Policultivar siempre antes de iniciar laPolicultivar siempre antes de iniciar la
antibioticoterapiaantibioticoterapia
Estar atentos ante el secuestro esplénicoEstar atentos ante el secuestro esplénico
77. Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
Tratamiento :Tratamiento :
Tratar el dolor en los episodios dolorososTratar el dolor en los episodios dolorosos
Corregir la deshidratacion y la acidosisCorregir la deshidratacion y la acidosis
Estar atentos ante la sobrehidrataciónEstar atentos ante la sobrehidratación
Rara vez se recomiendan las transfusionesRara vez se recomiendan las transfusiones
sanguíneas. Solo en secuestro esplénico ysanguíneas. Solo en secuestro esplénico y
crisis aplasicas.crisis aplasicas.
Transplante de medula osea puede lograr laTransplante de medula osea puede lograr la
curacioncuracion