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TEMAS A TRATAR


1.    Descripción
2.     Anatomía
3.    Embriología de conducto auditivo
4.    Definiciones y tipo de agenesia
5.    Diagnostico y tratamiento
6.    Caso Clínico
7.    Protocolo
8.    Imágenes TC
9.    Revisión bibliográfica
10.   Conclusiones y discusión final
AGENESIA DE CONDUCTO AUDITIVO

Se trata de malformaciones unilaterales o bilaterales que
suelen asociarse con alteraciones o incompleto desarrollo del
pabellón auricular, oído externo, oído medio y a veces, se
combina con malformaciones del oído interno.

Es de preferencia unilateral con mayor incidencia en
hombres que en mujeres.

 Tiene una incidencia de 1 cada 10.000
nacimientos, ya sea por trastornos
genéticos, cromosómicos o teratógenos
ambientales.
ANATOMÍA OÍDO
EMBRIOLOGÍA DEL OÍDO


En el período comprendido entre la 3º y 8º semana del embrión
se produce el desarrollo de las estructuras faciales y auriculares.

Oído Interno

Oído Medio

Oído Externo
EMBRIOLOGÍA DEL OÍDO
EMBRIOLOGÍA DEL OÍDO
CLASIFICACIÓN DE AGENESIAS

 Grupo  I: Con pabellón normal, hipoplasia del
CAE y leve alteración de huesecillos y oído medio.

 Grupo II: falla en el desarrollo del Pabellón, del
CAE y Oído medio en grado importante.

 Grupo   III: Malformación severa o ausencia del
pabellón auricular, sin CAE, oído medio pequeño o
ausente, restos osiculares y falta de neumatización
mastoidea
SINTOMATOLOGÍA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO



 Hallazgo clínico.

La sintomatología es una hipoacusia de conducción y el
diagnóstico se establece en el momento del nacimiento.
      - Impedanciometria
      -Audiometría
      - Potenciales evocados

Exploración mediante TC es fundamental.
TRATAMIENTO

 B.A.H.A. (Bone Anchored Hearing Aids o Audífonos
implantados en el hueso)
        Conductor de vía ósea
       Implante de titanio percutáneo
       Aprobado sobre 5 años de edad


Implante coclear
Sordera profunda o sensorioneural
ATRESIA Y ESTENOSIS DE CAE


Atresia sólida: CAE obliterado por tejido óseo y
fibroso.
ATRESIA Y ESTENOSIS DE CAE

Atresia membranosa: es la más rara, es una alteración
causada por una delgada membrana de tejido fibroso
cubierto de piel.
CASO CLÍNICO


Bebé de 6 meses de edad, sexo femenino y
nacionalidad Boliviana. Se presenta en CLC el 29/06
con diagnostico de Agenesia de conducto auditivo
externo derecho. A la vista se observa pabellón
auditivo disminuido de tamaño (microtia).
PROTOCOLO


Tomógrafo: TCMC SIEMENS SOMATOM
            SENSATION 64
 Protocolo: Estudio Bilateral de oídos.
       - Sin M.C
       - 1 sola adquisición de alta resolución
       - Reconstrucción en plano Axial y coronal, cortes finos (o,6/o,3 mm)
       en ventana de partes blandas y ventana ósea
HALLAZGOS


Dismorfia del pabellón auricular derecho.

Ausencia del conducto auditivo externo derecho.

Martillo y yunque dismorficos. Estribo se localiza
adyacente al foramen oval.

Conducto auditivo interno derecho sin alteraciones.

Oído izquierdo de aspecto normal y cadena osicular sin
alteraciones evidentes.
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA


Congenital Malformations of the
External and Middle Ear: high-
Resolution CT Findings of Surgical
Import.
“Malformaciones Congénitas de el oído
externo y medio: TC de alta resolución
Importación en la Apreciación quirúrgica”
 Objetivos

Proporcionar un análisis detallado de las malformaciones
congénitas auditivas, haciendo hincapié en los resultados del
TC para considerar posterior evaluación por parte de los
cirujanos.


 Materiales y Métodos
•General Electric 8800 CT/T scanner
•Adquisiciones Axiales y Coronales de 1,5 mm de espesor
• 21 pacientes con deformidades del CAE
La atresia de 10 años de edad
con la oreja deformada y
ningún canal visible.
A.-Conducto auditivo externo
está ocluida por tejidos
blandos (flechas). No se
observa cadena de huesillos.
tiene nada de especial
(puntas de flecha). La
consulta de un el tapón
fibroso se encuentra dentro
del hueso por, lo demás
normal conducto auditivo
externo.
CONCLUSIONES

•La idea central del análisis consistió en determinar el tipo exacto
de anomalía del CAE o de los huesecillos, tamaño y orientación
de la cavidad timpánica, condición de la ventana oval, canal del
nervio auditivo, etc.

•Prácticamente todas estas anomalías se pueden corregir con
cirugía.
“La evaluación preoperatoria del canal auditivo externo por
Atresia en TC de alta resolución”
•Objetivos: TC de alta resolución y su implicancia en la
planificación quirúrgica. TC desempeña un papel central en
la evaluación preoperatoria de candidatos a cirugía.
A.- VRT de cráneo muestra hipoplasia del tercio medio facial bilateral, con el maxilar corto,
cigoma ausente, y la mandíbula hipoplásica. Atresia del conducto auditivo externo puede ser
reconocidos.
B.- TC axial de alta resolución revela la cavidad timpánica no neumatizada, severamente
hipoplásica (flecha blanca grande) en el lado derecho que contiene los rudimentos pequeños
huesecillos. cambios están presentes con deformidad globular de vestíbulo y canal semicircular
lateral (flecha blanca pequeña). La segmentación saludable coclear y modiolo (punta de flecha) se
muestra en el lado izquierdo. Del conducto auditivo interno (flechas negras) siguiente dirección
ventral. Tenga en cuenta la displasia de la derecha y la ausencia de la oreja izquierda
CONCLUSIÓN GENERAL

•TC de alta resolución otorga una excelente visualización de
identificación en el tipo de malformación asociada, ya sea de
deformidad ósea, del CAE o pabellón auditivo, permitiendo una
óptima evaluación de la indemnidad de estas estructuras para
planificar la cirugía.

• Protocolo utilizado es el óptimo, abarcando la zona de interés y
permite reconstrucciones finas y en distintos planos e incluso se
puede incluir reconstrucciones VRT para visualizar mejor la
malformación.

• La paciente al presentar oído interno derecho indemne, es una
candidata óptima para la cirugía de implante coclear, asegurando
un buen pronostico y rehabilitación
GRACIAS !
BIBLIOGRAFÍA


Tratado de Otorrinolaringología y patología Cervicofacial, Jorge Basterra,
Elsiever 2009.

Embriología Médica con Orientación Clínica, Langman, 8ª edición.

 Hernández VG, Gutiérrez PJF. Atresia o estenosis adquirida del conducto
auditivo externo. Comunicación de cuatro casos. An Orl Mex 2009;54(4):183-7.
[ww.nietoeditores.com.mx]

 Swartz J. Congenital Malformations of the External and Middle Ear: High-
Resolution CT Findings of Surgical Import. AJR 144:501-506, March 1985.

 Gassner E. Preoperative Evaluation of External Auditory Canal Atresia
on High-Resolution CT. AJR:182, May 2004.
AGRADECIMIENTOS




Compañeros de 4º año de Tecnología Medica
Futuros Tecnólogos de Otorrinolaringología
PREGUNTAS



1.- En el caso de Agenesia de Conducto auditivo, es verdadero que:
       I . El daño se origina en el primer y en el segundo arco branquial.
          II Afecta principalmente a mujeres.
          III En raras ocasiones se presenta de forma Bilateral
a)   Sólo I
b)    Sólo I y II
c)    Sólo I y III
d)    Sólo II y III
e)    I, II y III
PREGUNTAS

2.- La forma de diagnóstico en pacientes recién nacidos con
Agenesia de CAE es:
       I Mediante examen Físico y Otoscopía
       II Mediante Impedanciometría y Potenciales evocados.
       III Examen del 8vo Par
       IV Mediante Tomografía Computada
a) Sólo I y II
b) Sólo I y IV
c) Sólo II y III
d) Sólo II y IV
e) Sólo I, II y IV
PREGUNTAS


3.- El mejor tratamiento de Agenesia de CAE consiste en:
a) No hay tratamiento para la Agenesia de conducto auditivo.
b) El tratamiento es sólo conservador, estimulando
    tempranamente el desarrollo de los demás sentidos.
c) El tratamiento definitivo es sólo la instalación de un
    audífono que amplificará los sonidos.
d) El tratamiento quirúrgico, junto con el implante
    coclear son el mejor tratamiento. Se recomienda a
    partir de los 4 años.
e) El tratamiento quirúrgico e implante coclear se recomienda
    a partir de los 15 años.

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  • 1.
  • 2. TEMAS A TRATAR 1. Descripción 2. Anatomía 3. Embriología de conducto auditivo 4. Definiciones y tipo de agenesia 5. Diagnostico y tratamiento 6. Caso Clínico 7. Protocolo 8. Imágenes TC 9. Revisión bibliográfica 10. Conclusiones y discusión final
  • 3. AGENESIA DE CONDUCTO AUDITIVO Se trata de malformaciones unilaterales o bilaterales que suelen asociarse con alteraciones o incompleto desarrollo del pabellón auricular, oído externo, oído medio y a veces, se combina con malformaciones del oído interno. Es de preferencia unilateral con mayor incidencia en hombres que en mujeres.  Tiene una incidencia de 1 cada 10.000 nacimientos, ya sea por trastornos genéticos, cromosómicos o teratógenos ambientales.
  • 5. EMBRIOLOGÍA DEL OÍDO En el período comprendido entre la 3º y 8º semana del embrión se produce el desarrollo de las estructuras faciales y auriculares. Oído Interno Oído Medio Oído Externo
  • 8. CLASIFICACIÓN DE AGENESIAS  Grupo I: Con pabellón normal, hipoplasia del CAE y leve alteración de huesecillos y oído medio.  Grupo II: falla en el desarrollo del Pabellón, del CAE y Oído medio en grado importante.  Grupo III: Malformación severa o ausencia del pabellón auricular, sin CAE, oído medio pequeño o ausente, restos osiculares y falta de neumatización mastoidea
  • 9. SINTOMATOLOGÍA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO  Hallazgo clínico. La sintomatología es una hipoacusia de conducción y el diagnóstico se establece en el momento del nacimiento. - Impedanciometria -Audiometría - Potenciales evocados Exploración mediante TC es fundamental.
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  • 11. TRATAMIENTO B.A.H.A. (Bone Anchored Hearing Aids o Audífonos implantados en el hueso)  Conductor de vía ósea Implante de titanio percutáneo Aprobado sobre 5 años de edad Implante coclear Sordera profunda o sensorioneural
  • 12. ATRESIA Y ESTENOSIS DE CAE Atresia sólida: CAE obliterado por tejido óseo y fibroso.
  • 13. ATRESIA Y ESTENOSIS DE CAE Atresia membranosa: es la más rara, es una alteración causada por una delgada membrana de tejido fibroso cubierto de piel.
  • 14. CASO CLÍNICO Bebé de 6 meses de edad, sexo femenino y nacionalidad Boliviana. Se presenta en CLC el 29/06 con diagnostico de Agenesia de conducto auditivo externo derecho. A la vista se observa pabellón auditivo disminuido de tamaño (microtia).
  • 16.  Protocolo: Estudio Bilateral de oídos. - Sin M.C - 1 sola adquisición de alta resolución - Reconstrucción en plano Axial y coronal, cortes finos (o,6/o,3 mm) en ventana de partes blandas y ventana ósea
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  • 30. HALLAZGOS Dismorfia del pabellón auricular derecho. Ausencia del conducto auditivo externo derecho. Martillo y yunque dismorficos. Estribo se localiza adyacente al foramen oval. Conducto auditivo interno derecho sin alteraciones. Oído izquierdo de aspecto normal y cadena osicular sin alteraciones evidentes.
  • 31. REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA Congenital Malformations of the External and Middle Ear: high- Resolution CT Findings of Surgical Import. “Malformaciones Congénitas de el oído externo y medio: TC de alta resolución Importación en la Apreciación quirúrgica”
  • 32.  Objetivos Proporcionar un análisis detallado de las malformaciones congénitas auditivas, haciendo hincapié en los resultados del TC para considerar posterior evaluación por parte de los cirujanos.  Materiales y Métodos •General Electric 8800 CT/T scanner •Adquisiciones Axiales y Coronales de 1,5 mm de espesor • 21 pacientes con deformidades del CAE
  • 33. La atresia de 10 años de edad con la oreja deformada y ningún canal visible. A.-Conducto auditivo externo está ocluida por tejidos blandos (flechas). No se observa cadena de huesillos. tiene nada de especial (puntas de flecha). La consulta de un el tapón fibroso se encuentra dentro del hueso por, lo demás normal conducto auditivo externo.
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  • 35. CONCLUSIONES •La idea central del análisis consistió en determinar el tipo exacto de anomalía del CAE o de los huesecillos, tamaño y orientación de la cavidad timpánica, condición de la ventana oval, canal del nervio auditivo, etc. •Prácticamente todas estas anomalías se pueden corregir con cirugía.
  • 36. “La evaluación preoperatoria del canal auditivo externo por Atresia en TC de alta resolución”
  • 37. •Objetivos: TC de alta resolución y su implicancia en la planificación quirúrgica. TC desempeña un papel central en la evaluación preoperatoria de candidatos a cirugía.
  • 38. A.- VRT de cráneo muestra hipoplasia del tercio medio facial bilateral, con el maxilar corto, cigoma ausente, y la mandíbula hipoplásica. Atresia del conducto auditivo externo puede ser reconocidos. B.- TC axial de alta resolución revela la cavidad timpánica no neumatizada, severamente hipoplásica (flecha blanca grande) en el lado derecho que contiene los rudimentos pequeños huesecillos. cambios están presentes con deformidad globular de vestíbulo y canal semicircular lateral (flecha blanca pequeña). La segmentación saludable coclear y modiolo (punta de flecha) se muestra en el lado izquierdo. Del conducto auditivo interno (flechas negras) siguiente dirección ventral. Tenga en cuenta la displasia de la derecha y la ausencia de la oreja izquierda
  • 39. CONCLUSIÓN GENERAL •TC de alta resolución otorga una excelente visualización de identificación en el tipo de malformación asociada, ya sea de deformidad ósea, del CAE o pabellón auditivo, permitiendo una óptima evaluación de la indemnidad de estas estructuras para planificar la cirugía. • Protocolo utilizado es el óptimo, abarcando la zona de interés y permite reconstrucciones finas y en distintos planos e incluso se puede incluir reconstrucciones VRT para visualizar mejor la malformación. • La paciente al presentar oído interno derecho indemne, es una candidata óptima para la cirugía de implante coclear, asegurando un buen pronostico y rehabilitación
  • 41. BIBLIOGRAFÍA Tratado de Otorrinolaringología y patología Cervicofacial, Jorge Basterra, Elsiever 2009. Embriología Médica con Orientación Clínica, Langman, 8ª edición.  Hernández VG, Gutiérrez PJF. Atresia o estenosis adquirida del conducto auditivo externo. Comunicación de cuatro casos. An Orl Mex 2009;54(4):183-7. [ww.nietoeditores.com.mx]  Swartz J. Congenital Malformations of the External and Middle Ear: High- Resolution CT Findings of Surgical Import. AJR 144:501-506, March 1985.  Gassner E. Preoperative Evaluation of External Auditory Canal Atresia on High-Resolution CT. AJR:182, May 2004.
  • 42. AGRADECIMIENTOS Compañeros de 4º año de Tecnología Medica Futuros Tecnólogos de Otorrinolaringología
  • 43. PREGUNTAS 1.- En el caso de Agenesia de Conducto auditivo, es verdadero que: I . El daño se origina en el primer y en el segundo arco branquial. II Afecta principalmente a mujeres. III En raras ocasiones se presenta de forma Bilateral a) Sólo I b) Sólo I y II c) Sólo I y III d) Sólo II y III e) I, II y III
  • 44. PREGUNTAS 2.- La forma de diagnóstico en pacientes recién nacidos con Agenesia de CAE es: I Mediante examen Físico y Otoscopía II Mediante Impedanciometría y Potenciales evocados. III Examen del 8vo Par IV Mediante Tomografía Computada a) Sólo I y II b) Sólo I y IV c) Sólo II y III d) Sólo II y IV e) Sólo I, II y IV
  • 45. PREGUNTAS 3.- El mejor tratamiento de Agenesia de CAE consiste en: a) No hay tratamiento para la Agenesia de conducto auditivo. b) El tratamiento es sólo conservador, estimulando tempranamente el desarrollo de los demás sentidos. c) El tratamiento definitivo es sólo la instalación de un audífono que amplificará los sonidos. d) El tratamiento quirúrgico, junto con el implante coclear son el mejor tratamiento. Se recomienda a partir de los 4 años. e) El tratamiento quirúrgico e implante coclear se recomienda a partir de los 15 años.