1. Por: María Magdalena Hernández

2. • Resultado de la división
anormal de la cloaca por el
septum urorrectal que la
divide en recto y canal anal
en su parte posterior y
vejiga urinaria y uretra en
su parte anterior.
• Desarrollo antes de los 49
días de gestación.
Produciéndose así la falta de continuidad normal de la luz intestinal hacia el
exterior, con o sin comunicación fistulosa a periné o hacia aparatos urinario o
genital.
Incidencia entre 1:1 000 - 5 000 nacidos vivos.

3. 1
• Las Malformaciones Anorrectales pueden ir acompañadas de otro tipo de
malformaciones.
2
• En la primer exploración del RN no olvidar examinar la región perianal.
3
• Niño con malformación anorrectal y sin fistula evidente realizar estudios de
gabinete para situar fondo de saco.
4
• Para realizar el invertograma el paciente requiere mas de 12 h de vida.
5
• Describir la clasificación de acuerdo al fondo de saco.
6
• El pronóstico de la malformación anorrectal va en relación con la altura de
saco.

4. Agente:
componente
genético.
Huésped: Se manifiesta
al nacimiento, con
excepción de la
persistencia de la
cloaca que se presenta
sólo en el sexo
femenino.
Ambiente: No
parece influir.

5. de acuerdo con la
relación del fondo de
saco rectal con el
músculo elevador del
ano, haciéndose énfasis
en el sexo del paciente
Alta
supraelevadora
intermedia
baja
Infraelevadora

6. • Clasificación de Wingspread, aceptada en 1986 por ser simple y combinar
detalles anatómicos.

8. Atresia rectal: ano de aspecto y
calibre normales, pero resulta
imposible pasar una sonda
gruesa más allá de 2-3 cm del
margen anal.
Malformación anorrectal sin
fístula: ausencia de orificio anal
y de eliminación de meconio
por genitales.

9. Fístula rectovestibular: orificio
fistuloso, en general de pequeño
calibre, ubicado por dentro de la
horquilla vulvar y rodeado por
mucosa.
Fístula rectourológica:
ausencia de orificio anal y
de trayecto fistuloso visible.

10. Fístula perineal. Se presentan en ambos sexos, y
eran llamados anteriormente defectos bajos.
Están representados por los casos en los que el
recto se abre en un pequeño orificio, usualmente
estenótico y siempre localizado anterior al centro
del esfinter.
El término “ ano anterior” es inadecuado debido a
que éste orificio no es un ano sino una apertura
anormal que no está rodeada por el esfínter. Estos
defectos pueden corregirse en el periodo neonatal
sin colostomía previa. El mecanismo esfinteriano
es bueno y el sacro no presenta anomalías.

11. Ano imperforado con
fístula rectouretral. Es
el defecto más frecuente
en varones
(aproximadamente
50%). La fístula
comunica con la uretra
bulbar o la uretra
prostática. En los casos
con fístula bulbar existe
buen sacro y buenos
esfínteres; aquellos con
fístula prostática tienen
alta incidencia de
hipoplasia del sacro y de
los esfínteres.

12. Ano imperforado con fístula al cuello vesical.
Representan el 10% de los casos en varones; el sacro y
los esfínteres no están bien desarrollados. El abordaje
debe ser combinado por vía abdominal y perineal.
Ano imperforado sin fístula. El recto está localizado
aproximadamente a 2 centímetros de la piel perineal,
lo que equivale a la altura que tiene el recto en los
niños con fístula a la uretra bulbar. Estos pacientes
tienen buenos músculos y un sacro adecuado. Se
asocia con frecuencia con síndrome de Down.

13. • Atresia rectal o estenosis rectal. Es un defecto poco frecuente
(1 %), que se caracteriza por la presencia de un canal anal
normal con sacro y esfínteres normales. El ano se ve normal
externamente y la atresia se descubre al intentar comprobar la
permeabilidad en un recién nacido que no presenta meconio.
Existe un área de atresia localizada entre el canal anal y el
recto.
• Fístula rectovestibular. Es el defecto más frecuente entre las
niñas. En estas pacientes el recto se abre en el vestíbulo
vaginal, que es el espacio existente entre el himen y la piel
perineal. La mayoría tienen buen sacro y mecanismos
esfinterianos bien desarrollados. Debe hacerse una evaluación
clínica detallada para no diagnosticar éstos

14. Cloaca persistente. En esta entidad el recto, la vagina y la uretra
desembocan en un canal común, que se abre en un único orificio perineal.
Clínicamente, debe sospecharse además por la presencia de genitales
externos hipoplásicos. Cerca del 90% de las pacientes tienen un defecto
urológico importante. Mas del 50%, tienen diferentes grados de septación de
los genitales internos, con una vagina muy dilatada (hidrocolpos), que
comprime el trígono e interfiere con el vaciamiento de los ureteres. asos
como fístula vaginal, la cual tiene una incidencia anecdótica.
Se consideran dos grupos de cloacas con respecto al pronóstico, las que
tienen un canal común menor de 3 centímetros, y aquellas en que el
canal mide más de 3 centímetros. Las pacientes del primer grupo tienen
un mejor pronóstico funcional, y su corrección quirúrgica es menos
compleja

17. El diagnóstico hacerse durante la 1°
exploración del RN,
inmediatamente después del parto.
Debe inspeccionarse el periné y, de
existir ano, evaluar su tamaño e
introducir 2 a 3 cm de un
termómetro rectal; buscar fístulas a
periné o a vestíbulo vaginal.
La presencia de una fístula a periné,
subcutánea hacia escroto o a
vestíbulo vaginal, nos habla de un
fondo de saco rectal debajo de los
elevadores.

18. Fístula rectoperineal.
A. Mujer
B. Varón
orificio fistuloso, en general de
Pequeño calibre, ubicado por
delante de la zona correspondiente
al ano teórico y rodeado por piel
perineal.

19. • La ausencia de fístula visible con eliminación de meconio por la orina, por
vagina, nos indican la existencia de fístula a vías urinarias (cuello vesical o
uretra posterior en el hombre) o vagina en la mujer con situación del fondo
rectal en variedad alta (supraelevadora o intermedia).
Fístula rectovaginal: orificio fistuloso en la pared
posterior de la vagina (en general no visible) y salida de
materia fecal por orificio vaginal.

20. Exploración
física
• Datos dudosos o negativos,
esperar a que el niño cuente
con más de 12 h de vida y
efectuar entonces un estudio
radiográfico de abdomen con
el niño invertido, en posición
lateral y con un marcador de
plomo a nivel de la fosilla anal
(posición de Wangesteen-
Rice).

21. • a nivel del sitio que correspondería al ano con un
trocar calibre 16 a 18; al atravesar la pared del
intestino habrá salida de gas y/o meconio; se
procede a la aplicación de material radiopaco, el
cual, la placa radiográfica, nos mostrará la distancia
real entre piel de periné y el fondo de saco rectal.
Practicar una punción
Resonancia magnética - tomografía

22. 1
• control de temperatura corporal.
2
• Ayuno.
3
• Vigilar y anotar el sitio y la salida de meconio.
5
• Si el paciente ha nacido fuera de la institución y/o infectado. Indicar antimicrobiano.
6
• Sonda orogástrica para drenaje por gravedad o si existe distensión abdominal.
7
• Posición de semi-Fowler constante.
8
• Control de lïquidos

23. Conlleva muchas veces el acto quirúrgico; puede ir desde la simple perforación de
una membrana anal, hasta las diversas técnicas empleadas para lograr la
comunicación del recto con el exterior.
En los últimos 20 años se ha venido empleando la anorrectoplastia sagital
posterior preconizada por A. Peña y DeVries.
Técnica de Peña:
anorrectoplastia
sagital posterior
limitada (fístula
rectovulvar).

26. La intervención
• suele llevarse a cabo
alrededor de los 10
meses de edad, por lo
que va precedida de
una colostomía, que
es practicada dentro
de las primeras 24 h
de vida.
será indicación
• será indicación para
que se continúe con
dilataciones
anorrectales con
bujías de Hegar, o
digitales por periodos
variables, seis meses
como mínimo.

28. Tipo de malformación
Asociación de otras malformaciones congénitas (50% en las
variedades altas).
Posibilidad de coexistencia de la asociación VACTERL
(defectos vertebrales, atresia de ano, cardiopatía, tráquea-
esófago, riñón-radio, miembros).
Anomalía cromosómica (más de 2%).
Peso del paciente

29. • Cho S, Moore SP, Fangman T. One hundred three consecutive patients
with anorectal malformations and their associated anomalies. Arch
Pediatr Adolesc Med. 2001 May;155(5):587-91.
• Davies MC, Creighton SM, Wilcox DT. Long-term outcomes of anorectal
malformations. Pediatr Surg Int. 2004 Aug;20(8):567-72. Epub 2004
Aug 11.
• Malformations. J Pediatr Surg. 2005 Oct;40(10):15 Kim HL, Gow KW,
Penner JG, Blair GK, Murphy JJ, Webber EM. Presentation of
lowanorectal malformations beyond the neonatal period. Pediatrics.
2000 May;105(5):E68.
• Peña A, Hong A. Advances in the management of anorectal
malformations. Am J Surg. 2000 Nov;180(5):370-6. 21-6.