Malformaciones urologicas

1. MALFORMACIONES
UROLOGICAS

2. HIPOSPADIAS

3. Es un defecto congénito del pene que resulta en
un desarrollo incompleto de la uretra anterior
El orificio uretral anormal puede encontrarse en
cualquier nivel a lo largo del cuerpo del pene o
puede desembocar en el perine.
Traen como consecuencia un grado variable de
deficiencia de la uretra y de los cuerpos
esponjosos.

4. Clasificación:
 Según la localización del meato:
 En el glande
 Peneano distal
 Peneano proximal
 Union peneoescrotal
 Hipospadias perineales
 Barcat: localización del meato después de la correcion de la retracción
peneana asociada (ortoplastia)

5. Intersexo
 La presencia de hipospadias se considera como una forma de intersexo
 En un niño con hipospadias es necesario descartar los siguientes estados
de intersexualidad:
1. Sx adrenogenital
2. Disgenesia gonadal mixta
3. Seudohermafroditismo masculino incompleto tipo I
4. Seudohermafroditismo masculino incompleto tipo II
5. Hermafroditismo verdadero

6. Sx adrenogenital:
lactante sin testículos
palpables debe ser
considerado como niña
Disgenesia gonadal
mixta: testículo de un lado
y gonada atresica. Utero,
vagina.testículo prepuberal
normal, después de la
pubertad no desarrolla
elementos germinativos
Seudohermafroditismo
tipo I: hipospadias
perineoescrotales con
azoospermia, esterilidad,
virilizacion incompleta
durante la pubertad y
ginecomastia que aparece
durante la pubertad.
Seudohermafroditismo tipo II
Hipospadias perineoescrotales
muestran saco vaginal el cual
desemboca en el seno urogenital.
Considerados como niñas. Clitoris y
testículos.Reencuentro espermático
normal
Hermafroditismo
verdadero: ovario y
testículo.

7.  El micropene designa a un pene en miniatura no afectado por
hipospadias.
 Hipospadias no representan solamente un problema dismorfico local sino
q mas bien son solo una manifestación local de una endocrinología
sistémica.
 Incapacidad de los tejidos efectores para responder a la acción de los
andrógenos, por el escaso numero de receptores androgénicos o a la
incapacidad de convertir testosterona en dihidrostestosterona.

8. Anomalias asociadas
Testículos no
descendidos Hernia inguinal

9. Procedimientos Quirúrgicos
 Reparacion en etapas multiples
Dos etapas
La curvatura del pene mediante la división de la placa uretral distal al meato,
enderezando el pene y permitiendo que el meato se retrajera hacia una
posición mas proximal.
 Reparacion en una sola etapa
Injerto libre de piel prepucial para reemplazar la uretra después de la
liberación de la retracción, cierre.

10. Curvatura congénita del pene (Retraccion
sin hipospadias)
 Infrecuente
 Curvaturas secundarias asociadas con una enfermedad de Peyronie o la
esclerosis periuretral asociada con estrecheces uretrales son mucho mas
comunes en los adultos.
 Dos tipos:
 Uretra esponjosa normal
 Uretra hipoplasica

11. Curvatura Fibrosa
 Hipoplasia del cuerpo esponjoso distal con respecto al meato hipospadico.
 Banda fibrosa en la línea media o área de fibrosis en abanico que acorta al pene
ventralmente.
 Cuando este tejido fibroso es resecado (ortoplastia) el pene se endereza.
Ortoplastia: erección artificial, colocación de
torniquete en la base del pene y la inyección
del cuerpo cavernoso con solución salina se
produce el llenado de ambos cuerpos
cavernosos, éxito de su correcion.

12. EXTROFIA VESICAL

13.  es una una malformación congénita del aparato urogenital, en donde la mucosa de
la vejiga se encuentra al descubierto y se aprecian con facilidad uréteres y uretra.

14. ANOMALÍAS RELACIONADAS
Defectos musculoesquelticos
 Separacion de la sínfisis pubiana con rotación externa de los huesos innominados:
grado escaso de incapacidad
 Marcha de pato
 Distancia entre el ombligo y el ano acortada
 Hernia umbilical
 Onfaloceles
 Extrofia cloacal

15. Defectos anorrectales
 El perine es corto y ancho
 El ano desplazado hacia adelante
 Conducto anal estenotico
 Incontinencia anal
 Prolapso rectal
Defectos de los genitales masculinos
 El pene muestra acortamiento
 Hendidura uretral corta
 Conducto deferente y conducto eyaculador normales
 Testículos no descendidos.

16. Defectos genitales femeninos
 Uretra y vagina corta
 Orificio vaginal estenosado y desplazado hacia adelante
 Clitoris bifido
 Labios vulvares, monte de Venus y clítoris divergentes
 Duplicacion uterina

17. Defectos urinarios
 Metaplasia escamosa
 Cistitis quística
 Cistitits glandular e inflamaciones agudas y crónicas
 Incapacidad de la función normal del detrusor
 Vejiga fibrosada y poca elasticidad
 Riñon en hendidura
 Riñon pelviano
 Riñon hipoplasico
 Riñon solitario
 Megaureter displasico
 Saco de Douglas aumentado de tamaño y profundidad inusual

18. Tratamiento quirúrgico
 Cierre seguro de la pared abdominal, continencia urinaria con preservación de la
función renal y reconstrucción de un pene funcional y estéticamente aceptable en
el varon
 Cierre vesical primario, reconstrucción del cuello vesical y reparación de las
epispadias o después de una división urinaria, cistectomía, uretroplastia

19. Procesos malignos
 Irritación, infección y obstrucción crónica pueden inducir transformación
metaplasica del urotelio hacia una cistitis glandular, representa una lesión
premaligna
 Carcinoma de las células escamosas
Fertilidad
 Bajo reencuentro espermático
 La libido es muy elevada
 Mecanismo eréctil se encuentra intacto

20. EXTROFIA CLOACAL

21.  Ausencia de división de la cloaca por parte del tabique urorrectal, se
produce una extrofia del intestino posterior acortado o del ciego, cuyas
mucosas protruyen entre las dos hemivejigas extroficas
 El intestino caudal posee un extremo ciego y el ileon se encuentra
prolapsado.
 La sínfisis pubiana esta separada, caderas en rotación externa en
abducción y el falo esta dividido en una mitad izquierda y una mitad
derecha, con un hemilabio o hemiescroto adyacente a cada lado.

22. Anomalías renales
 Riñon ausente
 Hidronefrosis
 Hidroureter
 Riñon multiquistico
 Riñon pequeño
 Ptosis
 Atresia ureteral
 Anomalias vasculares
 Pene ausente
 Pene bifido
 Testiculos no descendidos
 Vagina ausente, única o duplicada
 Utero doble
 Onfalocele
 mielomeningocele

23. Tratamiento quirurgico
 La mayoría de neonatos deben ser catalogados como mujeres debido a la severa
deformación y el falo deficiente
 En el momento del nacimiento se repara el onfalocele, ileostomía terminal o
colostomía con preservación del intestino posterior
 Se cierra la vejiga extrofica, el falo bifido es reaproximado en la línea media y se
efectúan osteotomías cuando es necesario

24. EPISPADIAS

25.  Es un tipo infrecuente de malformación en el que la uretra termina en una
abertura en la cara superior o dorso del pene. También puede desarrollarse en
mujeres cuando la uretra se desarrolla en posiciones superiores a la normal, es
decir, a nivel del clítoris o aún superior a éste.
 CLASIFICACION
• Glande aplanado y dividido en su parte dorsal
• Meato uretral ubicado en el surco coronario
E. Glandulares
• Meato uretral ubicado entre la sínfisis del pubis y surco coronal
• Glande aplanado y la hendidura dorsal se extiende desde el
meato uretral hasta el glande
E. Peneanos
• Meato uretral localizado en la unión penopubiana
• Totalidad de la uretra peneana se encuentra abierta y glande
desplegado
E.
Penopubianos

26. En la mujer
 Presencia de clítoris bifido, aplanamiento del monte de Venus y separación de los
labios.
Leve
• Orificio uretral aparece entreabierto
Intermedio
• Uretra dorsalmente dividida a lo largo de su
trayectoria
Severo
• Hendidura uretral afecta la totalidad de su trayectoria
• Incompetencia del mecanismo esfinteriano.

27. Tratamiento quirúrgico
 Igual que la extrofia vesical
 La reconstrucción de los epispadias glandulares es simple e incluye la
reaproximación del glande desplegado
 Epispadias peneanos reparados en una sola etapa: liberación de la retracción dorsal
y uretroplastia
 El prepucio ventral representa una fuente potencial de cubierta cutánea adicional

28. ANOMALIAS DEL URACO

29.  El uraco se encuentra situado entre el peritoneo y la fascia transversal y se extiende
desde la cúpula vesical hacia el ombligo
 El uraco transcurre entre dos capas de fascia umbilicovesical las cuales contienen la
extensión de los procesos patológicos del uraco

30. TRASTORNOS BENIGNOS DEL URACO
Uraco permeable
 Congénito: persistencia del uraco permeable con una vejiga descendida y una
fistula vesicoumbilical que representa la ausencia total de descenso vesical
 Adquirido: Representa una fistula urinaria umbilical que resulta de una
obstrucción al flujo de salida vesical.

31. Diagnostico
 Se diagnostica cuando existe secreción libre de orina a travez del ombligo
 Uraco permeable debe ser sospechado cuando el cordon umbilical esta
aumentado de tamaño y edematoso o cuando su desprendimiento normal se
retrasa. La fistula es diminuta y la filtración de orina puede ser minima o
intermitente
 Diagnostico mediante cateterismo o introducción de una sonda en el tracto uracal
 Cistouretrografia
 Fistulografia

32. Quiste uracal
 Es posible que se forme un quiste en el interior del conducto uracal aislado sin luz
como consecuencia de descamación y degeneración del epitelio
 La diminuta conexión presente entre el tracto y la vejiga puede permitir una
infección bacteriana que obtura el tracto y permanece loculada
 Mayor frecuencia en adultos
 Staphylococcus aureus
 Quiste infectado puede drenar hasta la vejiga u ombligo
 Sintomas y signos: dolor abdominal inferior, fiebre, síntomas miccionales
hipersensibilidad abdominal inferior en la línea media, masa palpable e indicios de
infección urinaria
 Dx: urografía excretora, cistoscopia y barrido ultrasonico

33. Seno uracal externo
 La persistencia de la porción apical del uraco resultara en un seno externo ciego
que desemboca en el ombligo
 Genera síntomas a cualquier edad con descarga infectada
 Introducción de una sonda y la evaluación radiográfica antes de intervenir
quirurgicamente

34. Divertículo uracal
 Cuando es pequeño no requiere tratamiento
 Mayor tamaño: severa obstrucción uretral requieren resección quirúrgica, escaso
grado de contracción o pueden expandirse durante la micción.
 Ocasionalmente contiene calculos

35. ANOMALIAS CONGENITAS
DE LOS TESTICULOS

36. Criptorquidia

37.  Para que puedan producirse espermatozoides maduras y viables los testículos
deben descender desde el medio ambiente intraabdominal mas calido hacia el
interior mas frio del escroto
 Mecanismos de descenso testicular
Traccion del testículo por parte del gobernaculo o
cremaster
• Crecimiento diferencial de la pared corporal en relación a un gobernaculo
inmovil
Presion intraabdominal que impulsa al testículo a través del
conducto inguinal que esta ocupado por el gobernaculo
dilatado
• Desarrollo y maduración del epidídimo como factores responsables de la
migración testicular

38. Clasificación
Abdominales
•Interior anillo inguinal interno
•Imposibles del palpar
Canalliculares
•Anillo inguinales interno y externo
Ectopicos
•Lejos de la trayectoria normal del descenso de la cavidad abdominal y el escroto
•Sitios de ectopia: ectopia testicular, perine, conducto femoral, saco inguinal superficial, área suprapubica y compartimiento
escrotal opuestp
retractiles
• Testiculos totalmente descendidos que se movilizan libremente entre el interior del escroto
y la ingle

39.  Si un testículo no es palpado será intracanalicular, intraabdominal o ser ausente
 Administrar 2.000 UI de GCh por dia durante 3 días diferencia entre anorquia
bilateral (niveles de gonadropinas elevados sin respuesta a testosterona) y
criptorquidia bilateral
 Herniografia
 Ultrasonografia
 TC
 Artriografia o venografia testicular

40. Complicaciones
Tumores
Torsión
Hernias
Esterilidad
Mas
frecuentes:

41. Tratamiento
 Tratamiento Hormonal
GCh incremento de la testosterona plasmática y GnRH anormalidad de secreción
desde el hipotálamo con disminución de LH
 Tratamiento quirúrgico_: Orquiopexia
1. Movilización del testículo
2. Disección suficiente como para obtener longitud adecuada de los vasos
espermáticos, lo que permite la colocación del órgano en el escroto
3. Retención del testículo en el escroto
4. Reparación de la hernia asociada

42. HERNIA INGUINAL EN LA
LACTANCIA Y NIÑEZ

43. Hernia inguinal bilateral
 3 meses de vida
 Bulto en la ingle después del llanto tos o pujos
 Bulto ausente por la mañana y mas apreciable a medida q transcurre el dia
 6% de las hernias inguinales congénitas están asociadas con un descenso
testicular incompleto

44. HIDROCELE EN EL
LACTANTE

45.  Colección de liquido entre las capas parietal y visceral de la túnica vaginal
 Dilatacion escrotal ovalada, indolora que trasilumina y puede extenderse a lo largo
del cordon espermático
 Presencia de adenitis mesentérica puede incrementar el tamaño del hidrocele
 Sospechar la presencia de hernia inguinal o torsión pero la falta de antecedentes
de dolor escrotal o inflamación previos permitirán descartarlas
 Tratamiento: observación durante 1 año, ligadura del proceso permeable. Riesgo
de infección al hacer una aspiración.

46. TORSION TESTICULAR

47.  Tiene lugar debido a una fijación mesentérica corta del cordon espermático sobre
el testículo y el epidídimo lo cual permite que el testicula caiga hacia adelante
 Obstruccion de la circulación venosa con edema, hemorragia y obstrucción arterial
 Dolor e inflamación del lado afectado
 En el lactante síntomas ausentes, existe solo irritabilidad o inquietud y falta de
apetito
 Temperatura y análisis de orina normales a diferencia de epididimitis aguda
 Dx diferencial: hernias estranguladas, hematoceles, hidroceles, tumores testiculares,
edema escrotal idiopatico

48. Pronostico
 Es bueno
 4-6 horas después de la instalación del cuadro se lleva a cabo una orquiopexia
contralateral
 Si se observa la presencia de una masa necrótica, extirpar el testículo

49. ANO IMPERFORADO

50.  ausencia u obstrucción del orificio anal
 No es infrecuente
Clasificacion quirúrgica Ladd y Gross
 Tipo I: estenosis anal
 Tipo II: placa anal persistente
 Tipo III: Atresia anal
 Tipo IV: atresia rectal con una luz distal y ano intacto con atresia de una porción del recto

51. Clasificacion Santulli y col
 Basados sobre el nivel de imperforación en relación con el piso pelviano o
musculo puborrectal:
1. Lesiones bajas o mas alla de los elevadores
2. Lesiones intermedias
3. Lesiones altas o por encima de los elevadores
4. Grupo diverso que incluye casos de membrana anal imperforada, extrofia cloacal
y seno urogenital persistente

52. Ultrasonografia
abdominal
Evaluación
radiológica
genitourinaria
completa
Cistouretrograma
miccional

53. Presentación clínica y diagnostico
 El diagnostico se lleva a cabo en el curso de las 24 horas posparto por
inspección visual del perine
 Epitelio irregular en región anal: estenosis anal
 Velo epitelial que recubre el orificio anal en posición normal con masa abultada
de meconio por detrás: membrana anal imperforada
 Meconio en la orina: lesión alta debido a la fistula rectouretral coexistente
 Agenesia rectal puede presentarse con o sin fistulas en ambos sexos
 Si no hay fistula puede aparecer distensión abdominal y vómitos

54. Tratamiento
 Estenosis anal: dilatación
 Membrana anal imperforada: incisión de la membrana obstructiva
 En los niños varones con lesiones infraelevador y fistulas: anoplasia perineal y
sección del recto distal con ulterior dilatación
 En las niñas con lesiones bajas y fistulas: dilatación del tracto fistuloso, anoplasia
definitiva
 Imperforaciones altas: colostomía
 Despues de la correcion de la fistula rectouretral puede producir denervación
vesical: incontinencia urinaria.

55. CLOACA PERSISTENTE

56.  consiste en la desembocadura del recto, la vagina y la uretra en un canal común

57. Anomalías asociadas
Urinarias
Agenesia renal Disgensia
Renal
Hidronefrosis unilateral y
bilateral
Reflujo vesicoureteral Riñon en
herradura
Genitales
Duplicacion del utero
Duplicacion de la vagina
Utero bicorne
Vagina Tabicada
Displasia quística ovárica

58. Diagnostico
 Obstrucción de los tractos genitourinario y digestivo pueden reflejarse en
una masa abdominal
 Rx simples de abdomen
 Ultrasonografia
 Cistografia

59. Tratamiento
 Descompresión del intestino, tracto urinario y tracto genital obstruido
 Colostomía de asa transversal
 Corrección quirúrgica definitiva y separación de los tractos urinarios
genital y gastrointestinal
 Tracción rectal combinada con tracción vaginal o vaginoplastia

60. OBSTRUCCION DEL TRACTO
DE SALIDA DEL SENO
UROGENITAL

61. Un seno urogenital común en el cual la vagina y la uretra
desembocan en un canal común con un ano normal puede
encontrarse obstruido por una membrana del seno
urogenital persistente que no experimenta ruptura a las 7
semanas de gestación

62.  Anuria
 Masa abdominal
 Hidrometrocolpos: consecuencia de estasis de orina en el útero por detrás de la
membrana persistente
 Ano imperforado
 Ruptura quirúrgica: tratamiento definitivo
Hidrometrocolpos: dilatación quística
de la vagina y/o del útero, con
acumulación de líquido como
resultado de obstrucciones vaginales
congénitas

63. GRACIAS