2. Malformaciones Ano-rectales
Son un grupo de malformaciones congénitas caracterizadas
por la falta de unión entre la fosa anal y el conducto
ano-rectal. Puede ser una malformación leve con fácil
resolución quirúrgica, o una malformación grave, con
resolución quirúrgica compleja.
Dr. Pablo Gaston Bellia Munzon
3. Malformaciones Ano-rectales
Se encuentra entre las anomalías congénitas mas
frecuentes del tracto GI.
Incidencia de 1 por cada 5000 nacidos vivos.
Mas frecuentes en el sexo masculino.
Etiología desconocida.
Se describen alteraciones cromosómicas asociadas a
anomalías ano-rectales.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
7. Malformaciones Ano-rectales
Asociación en las malformaciones bajas 20%
Asociación en las malformaciones altas 50%
Es mas frecuente el reflujo vesicoureteral
Las anomalías genitales son mas frecuentes
en las hembras afectando vagina y útero.
En el varón se describen:
Criptorquidias
hipospadias
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
8. Malformaciones Ano-rectales
Se presentan tanto en las malformaciones
altas como en las bajas.
Estas incluyen:
Atresia de esófago
Atresia duodenal
Mal rotación intestinal
Enfermedad de Hirschprung
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
9. Malformaciones Ano-rectales
Se presentan hasta en el 22% de los
pacientes.
Mas frecuentes en malformaciones altas y
defectos complejos .
Defectos ventriculares
Tetralogía de Fallot
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
10. Malformaciones Ano-rectales
Se presentan aprox. en el 30% de los pacientes.
Son mas frecuentes en los defectos altos.
Se manifiestan en hemivertebras o vertebras
displasicas.
Son mas frecuentes en la región lumbosacra.
Pueden asociarse a disrafia espinal.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
12. Malformaciones Ano-rectales
Deben investigarse a través de ultrasonido, TAC o
RMN.
Se describe el síndrome de medula anclada o “tethered
cord”.
Causando deterioro progresivo por fenómenos de
isquemia en el cono medular.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
14. Malformaciones Ano-rectales
SE INCLUYEN:
Alteraciones cromosómicas
Síndrome de DOMN es el mas frecuente.
Síndrome de VACTER.
Alteraciones perineales
Tejido lipomatoso.
Hemangiomas.
Duplicaciones de genitales.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
20. Malformaciones Ano-rectales
Características
Embrionariamente el recto ha penetrado a través del
elevador del ano, localizándose muy por debajo de este.
El esfínter interno esta indemne.
El complejo de músculos estriados están bien
desarrollados.
Existe integridad de las vías nerviosas.
El pronostico para continencia fecal es bueno.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
22. Malformaciones Ano-rectales
Fistula anocutánea
El recto y el ano hasta el plano de las valvas son
normales.
La mayor parte se encuentra dentro del complejo
muscular
Por debajo de las valvas el canal se va estrechando y
desemboca en el periné, anterior al ano.
En ocasiones sigue un trayecto fistuloso desde la base
del escroto hasta la punta del pene.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
25. Malformaciones Ano-rectales
Estenosis anal
Estrechamiento congénito del ano.
Puede estar en posición adecuada o discretamente
anteriorizado.
En algunos casos un pliegue grueso forma un defecto “en
mango de cubeta”
Generalmente se abre un orificio a cada lado de este
pliegue.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
28. Malformaciones Ano-rectales
Membrana anal
El ano se encuentra en posición normal.
Cubierto por una delgada membrana a través de
la cual puede observarse el meconio.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
31. Malformaciones Ano-rectales
Fistula anovestibular
El orificio fistuloso se localiza a nivel del vestíbulo vaginal.
Ubicado entre el himen y la horquilla vulvar posterior.
Rodeado de mucosa en toda su extensión.
Debe diferenciarse de una fistula rectovestibular.
Una sonda rígida hace el diagnostico diferencial.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
33. Malformaciones Ano-rectales
Características
Embrionariamente el recto penetra el elevador del ano.
Localizado dentro del elevador a mas de 1 cm del periné
El desarrollo de los músculos estriado es bueno.
La continencia fecal va a depender del desarrollo
muscular y de la integridad sensorial y motora.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
35. Malformaciones Ano-rectales
Fistula rectouretral bulbar
El recto termina en la uretra a nivel del borde superior del
musculo bulbo-cavernoso.
La salida de meconio o gas a través del meato uretral
confirma la fistula.
El examen microscópico de la orina puede evidenciar
meconio, células epiteliales o escamosas.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
40. Malformaciones Ano-rectales
Agenesia anal sin fistula
Es una lesión poco frecuente.
Puede observarse en niños con síndrome de Down.
El recto termina a nivel del borde superior del musculo
bulbo-cavernoso pero sin penetrar la uretra
Generalmente los músculos y el esfínter están bien
desarrollados.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
46. Malformaciones Ano-rectales
Fistula rectovaginal
Es un defecto muy raro.
El recto comunica con la vagina por encima del orificio del
himen.
Cualquier alteración con la circunferencia posterior del
himen hace sospechar esta anomalía.
La salida de meconio a través de la vagina confirma la
anomalía.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
48. Malformaciones Ano-rectales
Agenesia anal sin fistula
Es una anomalía rara.
No existe comunicación entre el recto y la vagina, pero
comparten una pared común.
La pared será mas extensa cuanto mas bajo sea el
defecto.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
49. Anomalías ano-rectales altas
• Se caracterizan porque el recto no
penetra fibras del elevador del ano,
localizándose por encima de éste, se
traduce a:
– Ausencia de esfínter interno
– Complejo muscular y esfínter externo poco
desarrollados
Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F.
50. Anomalías ano-rectales altas
• Anomalías asociadas aumentan a un 50%:
– Tracto Urinario
– Vertebras
– Sacro
• Examen Físico:
– Periné plano o fláccido (protruye con llanto)
– Surco intergluteo poco pronunciado
– Espina bífidas o anomalías vertebrales
– Cóccix : anormalidades sacras
• Invertograma: fondo de saco rectal por encima de línea
pubocóccigea
Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F.
51. Anomalías ano-rectales altas
Varones
Hembras
Agenesia Ano-rectal con fístula rectopróstatica
Agenesia ano-rectal con fístula
recto-vaginal
Agenesia ano-rectal sin fístula
Agenesia ano-rectal sin fístula
Atresia rectal/ Estenosis Rectal
Atresia Rectal/ Estenosis Rectal
Agenesia ano-rectal con fístula rectovesical
Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F.
52.
53.
54. Cloaca
• Anomalía Compleja, caracterizada porque el:
– Intestino
– Vagina
Desembocan en un CANAL COMÚN
– Uretra
• Longitud varía: 1-7cm con promedio de 2 a 3
cm
• Mecanismo: No se produce la diferenciación de
cloaca en seno urogenital y recto
Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F.
55. Cloaca
• Anomalías asociadas:
– Cardiovasculares
– Esqueléticas
– Renales
– Vaginales
– Uterinas complejas
• ¿Cómo lo podemos sospechar?
– Genitales muy pequeños o clítoris discretamente aumentado de
tamaño por encima de orificio perineal único en base.
• ¿Cómo confirmamos?
– Drenaje de meconio y orina después de cateterizar el mismo
confirma sospecha.
– Realizar estudios paraclínicos antes de la cirugía definitiva.
Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F.
56.
57. Diagnostico de las
malformaciones
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Historia Clínica
EXAMEN FISICO DEL NEONATO
Invertograma
Ultrasonido reno-urétro-vesical
Uretrocistografía miccional
Ultrasonido espinal
Radiografía simple de columna lumbosacra
TC y RMN
Colostograma distal
Endoscopia
Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F.
58. Determina la distancia que existe entre
el fondo de saco rectal o la fístula con
el periné y la fóvea anal, además de la
relación entre intestino terminal con el
diafragma pélvico y el complejo
muscular estriado.
INVERTOGRAMA
59.
60.
61. •
•
Manejo inicial en Neonatos
Se puede presentar 3 eventualidades:
– Pacientes con fístulas funcionales: Se evacua Heces, no es urgencia
operatoria, se dilata fistula para mantener su funcionalidad y se espera que
el niño alcance la edad adecuada para la cirugía.
– Pacientes con fístulas no funcionales: No se evacua heces, por lo que
ocurre un cuadro obstructivo intestinal. Es una Urgencia Operatoria.
– Pacientes sin evidencia de fístulas: debe aguardarse entre 18 y 24hrs para
hacer Invertograma:
• Distancia de fóvea anal y fondo de saco rectal
– Menor de 1cm se realiza anoplastia sagital sin colostomía previa
– Mayor de 1cm colostomía previa en colon sigmoides dejando
suficiente espacio de colon distal para su descenso.
Tratamiento Definitivo:
– Ano recto plastia sagital posterior.
Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F.