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MALFORMACIONES
ANORRECTALES
CIRUGÍA I
UPAO-PIURA
WILINGTON INGA
•Constituyen una amplia variedad de
anomalías congénitas de la parte terminal
del tubo digestivo (por la interrupción del
normal desarrollo caudal del embrión en
sus primeras semanas de vida)
•En condiciones normales, el canal
anorrectal termina en la piel perineal, en
una zona deprimida, rugosa e
hiperpigmentada, ubicada cerca del punto
medio entre el cóccix y la horquilla vulvar
en las mujeres, o entre el cóccix y el
margen posterior del escroto en los
hombres
•En los pacientes con MAR, esta zona se
denomina ano teórico y anatómicamente
corresponde al sitio de convergencia de los
músculos esfínter externo y elevador del
ano.
EMBRIOLOGÍA
• De acuerdo con los criterios actuales con el concepto de
MAR se incluye a la totalidad de anomalías caudales
congénitas que acompañan al ano imperforado; de manera
que más allá del defecto ano rectal, en la valoración global
de la malformación adquieren gran importancia las
alteraciones urogenitales y esqueléticas concomitantes.
CLASIFICACION Y ANATOMIA DE LAS
MALFORMACIONES ANO-RECTALES
la clasificación propuesta por Alberto
Peña describe claramente la totalidad de
las variantes observadas y orienta las
estrategias de los tratamientos.
FÍSTULA PERINEAL
Se presentan en ambos sexos, y
eran llamados anteriormente
defectos bajos. Están
representados por los casos en
los que el recto se abre en un
pequeño orificio, usualmente
estenótico y siempre localizado
anterior al centro del esfinter.
Estos defectos pueden corregirse
en el periodo neonatal sin
colostomía previa. El mecanismo
esfinteriano es bueno y el sacro
no presenta anomalías.
FÍSTULA RECTO-URETRAL
La desembocadura rectal se hace en la
cara posterior de la uretra,
observándosela a distintos niveles.
Cuando el recto comunica con la
porción bulbar de la uretra, se
constituye la fístula recto- bulbar.
La exploración clínica del periné en
estos casos, permite apreciar
en el lugar del ano ausente, la
respuesta contráctil a la estimulación y
una apariencia cercana a la normalidad
del tono muscular del periné;
FÍSTULA RECTO-VESICAL
El recto desemboca en el cuello de la vejiga. A diferencia de
lo que ocurre con las fístulas recto-uretrales, el recto no
comparte pared común con la vejiga, localizándose en
situación proximal al músculo elevador del ano. El periné es
habitualmente plano; en estas fístulas altas la asociación de
anomalías urinarias y sacras es muy frecuente.
ANO IMPERFORADO SIN FÍSTULA
• Esta variedad de las MAR tiene la particularidad de ser
observada niños con síndrome de Down. La MAR sin fístula
presenta generalmente un aceptable desarrollo del aparato
esfinteriano. El recto cercano a la piel, a pesar de no tener
fístula, comparte una pared común con la vagina en la niña
o con la uretra en el varón.
ATRESIA RECTAL - ESTENOSIS RECTAL
• En esta anomalía la conformación del ano es de aspecto
normal. En la atresia rectal el recto está cerrado por
completo uno o dos centímetros por encima del ano; en la
estenosis en cambio, existe una comunicación recto- anal
filiforme.
• La apariencia no permite sospechar inicialmente la MAR
hasta que el cuadro clínico de obstrucción intestinal se
hace presente en las primeras horas de vida. Se arribará al
diagnóstico al advertirse la imposibilidad de progresar una
sonda rectal; la inyección de contraste a través de una
sonda fina apenas introducida en el ano, confirmará la
malformación.
FÍSTULA RECTO-VESTIBULAR
• Es la MAR femenina más frecuente. En esta variedad el
recto desemboca inmediatamente posterior al himen en el
vestíbulo vaginal. En ocasiones el calibre de la fístula es
mínimo, otras veces es en cambio suficiente para permitir
evacuaciones, aún manteniendo cierta continencia.
CLOACA PERSISTENTE
• Esta malformación consiste en la
desembocadura del recto, la
vagina y la uretra en un canal
común. La longitud del canal
cloacal es variable. De acuerdo a
la clasificación de Peña se
denomina "corto" al canal menor
de 3 cm. de longitud y "largo" al
que excede esa medida, llegando
en algunos casos a 10
centímetros. En el examen físico
se observa un único orificio
perineal; en esta malformación
suele encontrarse además la
hipertrofia del capuchón del
clítoris.
ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
• El diagnóstico de las malformaciones anorrectales es
clínico.
• El diagnóstico puede hacerse con mucha precisión con la
observación cuidadosa del periné del recién nacido y con
información adicional sobre la presencia de meconio en la
orina.
Para aclarar cuál es el tipo de fístula a las vías urinarias que
tiene un paciente, se realiza un colostograma distal; en los
pacientes sin fístula este estudio permite determinar la
altura del recto. En las pacientes con cloaca se realiza una
genitografía, con el fin de establecer las características y
longitud del canal común, y para identificar la vagina, el
útero y el recto.
• Deben tomarse radiografías de la pelvis para evaluar el
grado de hipoplasia del sacro.
• No se debe olvidar que los pacientes con malformaciones
anorectales pueden presentar la asociación VACTERL
(anomalías Vertebrales, Anorectales, Traqueo-esofágicas,
Renales y de las Extremidades).
TRATAMIENTO
• El tratamiento quirúrgico inicial del recién nacido con MAR
se especifica en la tabla siguiente.
• La colostomía es urgente por razones obvias en los
pacientes sin fístulas, y en los que tienen fístula a las vías
urinarias. En los demás la colostomía puede realizarse en el
periodo neonatal en forma programada. La colostomía
debe ser en doble boca (desfuncionalizante) y a nivel del
colon sigmoides proximal con el propósito de dejar
suficiente colon distal para realizar el descenso.
PRONÓSTICO
El aspecto más importante en el pronóstico de éstos
pacientes es el de la continencia fecal. Se ha encontrado una
correlación directa entre el resultado funcional y el
desarrollo del sacro, es decir, a mayor hipoplasia del sacro
menor calidad de continencia. Aquellos pacientes con
defectos tipo fístula perineal tendrán el mejor pronóstico y el
peor aquellos con fístula al cuello vesical. En los pacientes
que tienen un sacro muy hipoplásico o ausente puede
presentarse también incontinencia urinaria.

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Malformaciones anorrectales

  • 2. •Constituyen una amplia variedad de anomalías congénitas de la parte terminal del tubo digestivo (por la interrupción del normal desarrollo caudal del embrión en sus primeras semanas de vida) •En condiciones normales, el canal anorrectal termina en la piel perineal, en una zona deprimida, rugosa e hiperpigmentada, ubicada cerca del punto medio entre el cóccix y la horquilla vulvar en las mujeres, o entre el cóccix y el margen posterior del escroto en los hombres •En los pacientes con MAR, esta zona se denomina ano teórico y anatómicamente corresponde al sitio de convergencia de los músculos esfínter externo y elevador del ano.
  • 4. • De acuerdo con los criterios actuales con el concepto de MAR se incluye a la totalidad de anomalías caudales congénitas que acompañan al ano imperforado; de manera que más allá del defecto ano rectal, en la valoración global de la malformación adquieren gran importancia las alteraciones urogenitales y esqueléticas concomitantes.
  • 5. CLASIFICACION Y ANATOMIA DE LAS MALFORMACIONES ANO-RECTALES la clasificación propuesta por Alberto Peña describe claramente la totalidad de las variantes observadas y orienta las estrategias de los tratamientos.
  • 6.
  • 7. FÍSTULA PERINEAL Se presentan en ambos sexos, y eran llamados anteriormente defectos bajos. Están representados por los casos en los que el recto se abre en un pequeño orificio, usualmente estenótico y siempre localizado anterior al centro del esfinter. Estos defectos pueden corregirse en el periodo neonatal sin colostomía previa. El mecanismo esfinteriano es bueno y el sacro no presenta anomalías.
  • 8. FÍSTULA RECTO-URETRAL La desembocadura rectal se hace en la cara posterior de la uretra, observándosela a distintos niveles. Cuando el recto comunica con la porción bulbar de la uretra, se constituye la fístula recto- bulbar. La exploración clínica del periné en estos casos, permite apreciar en el lugar del ano ausente, la respuesta contráctil a la estimulación y una apariencia cercana a la normalidad del tono muscular del periné;
  • 9. FÍSTULA RECTO-VESICAL El recto desemboca en el cuello de la vejiga. A diferencia de lo que ocurre con las fístulas recto-uretrales, el recto no comparte pared común con la vejiga, localizándose en situación proximal al músculo elevador del ano. El periné es habitualmente plano; en estas fístulas altas la asociación de anomalías urinarias y sacras es muy frecuente.
  • 10. ANO IMPERFORADO SIN FÍSTULA • Esta variedad de las MAR tiene la particularidad de ser observada niños con síndrome de Down. La MAR sin fístula presenta generalmente un aceptable desarrollo del aparato esfinteriano. El recto cercano a la piel, a pesar de no tener fístula, comparte una pared común con la vagina en la niña o con la uretra en el varón.
  • 11. ATRESIA RECTAL - ESTENOSIS RECTAL • En esta anomalía la conformación del ano es de aspecto normal. En la atresia rectal el recto está cerrado por completo uno o dos centímetros por encima del ano; en la estenosis en cambio, existe una comunicación recto- anal filiforme. • La apariencia no permite sospechar inicialmente la MAR hasta que el cuadro clínico de obstrucción intestinal se hace presente en las primeras horas de vida. Se arribará al diagnóstico al advertirse la imposibilidad de progresar una sonda rectal; la inyección de contraste a través de una sonda fina apenas introducida en el ano, confirmará la malformación.
  • 12. FÍSTULA RECTO-VESTIBULAR • Es la MAR femenina más frecuente. En esta variedad el recto desemboca inmediatamente posterior al himen en el vestíbulo vaginal. En ocasiones el calibre de la fístula es mínimo, otras veces es en cambio suficiente para permitir evacuaciones, aún manteniendo cierta continencia.
  • 13. CLOACA PERSISTENTE • Esta malformación consiste en la desembocadura del recto, la vagina y la uretra en un canal común. La longitud del canal cloacal es variable. De acuerdo a la clasificación de Peña se denomina "corto" al canal menor de 3 cm. de longitud y "largo" al que excede esa medida, llegando en algunos casos a 10 centímetros. En el examen físico se observa un único orificio perineal; en esta malformación suele encontrarse además la hipertrofia del capuchón del clítoris.
  • 14. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS • El diagnóstico de las malformaciones anorrectales es clínico. • El diagnóstico puede hacerse con mucha precisión con la observación cuidadosa del periné del recién nacido y con información adicional sobre la presencia de meconio en la orina.
  • 15.
  • 16.
  • 17. Para aclarar cuál es el tipo de fístula a las vías urinarias que tiene un paciente, se realiza un colostograma distal; en los pacientes sin fístula este estudio permite determinar la altura del recto. En las pacientes con cloaca se realiza una genitografía, con el fin de establecer las características y longitud del canal común, y para identificar la vagina, el útero y el recto.
  • 18. • Deben tomarse radiografías de la pelvis para evaluar el grado de hipoplasia del sacro. • No se debe olvidar que los pacientes con malformaciones anorectales pueden presentar la asociación VACTERL (anomalías Vertebrales, Anorectales, Traqueo-esofágicas, Renales y de las Extremidades).
  • 19. TRATAMIENTO • El tratamiento quirúrgico inicial del recién nacido con MAR se especifica en la tabla siguiente. • La colostomía es urgente por razones obvias en los pacientes sin fístulas, y en los que tienen fístula a las vías urinarias. En los demás la colostomía puede realizarse en el periodo neonatal en forma programada. La colostomía debe ser en doble boca (desfuncionalizante) y a nivel del colon sigmoides proximal con el propósito de dejar suficiente colon distal para realizar el descenso.
  • 20.
  • 21.
  • 22. PRONÓSTICO El aspecto más importante en el pronóstico de éstos pacientes es el de la continencia fecal. Se ha encontrado una correlación directa entre el resultado funcional y el desarrollo del sacro, es decir, a mayor hipoplasia del sacro menor calidad de continencia. Aquellos pacientes con defectos tipo fístula perineal tendrán el mejor pronóstico y el peor aquellos con fístula al cuello vesical. En los pacientes que tienen un sacro muy hipoplásico o ausente puede presentarse también incontinencia urinaria.