material de estudio

1. Tumores orbitarios mas
frecuentes en la infancia
Br: Emilhy Piñero
20.877.364

2. Introducción
 Las neoplasia de la orbita pueden ser
benignas o malignas y tienen origen óseo,
muscular, nervioso, de vasos sanguíneos o
tejido conectivo.
 El signo cardinal es la PROPTOSIS, es la
protrusión hacia adelante del globo ocular.
 Axial: desplazamiento directo del globo
ocular hacia el frente
 No axial: desplazamiento lateral o vertical
del globo ocular.
 Seudoproptosis: es la proptosis aparente en
ausencia de enfermedades orbitales. Puede
ser originada por alta miopía, buftalmos o
retracción del párpado.

3. Hemangioma capilar
 Es un tumor benigno común que algunas veces
involucra el párpado y la órbita
 Las lesiones superficiales son rojizas (nevo fresa), y las
más profundas son más azuladas.
 Más de 90% se vuelven obvias antes de la edad de
seis meses.
 Tienden a agrandarse con rapidez en el primer año de
vida y regresan lentamente después de seis a siete
 años.
Clínica
 Estrabismo
 Proptosis
 Astigmatismo
 Visión opaca
 ambliopía

4. Hemangioma capilar
Tratamiento
 Las pequeñas lesiones superficiales no requieren
tratamiento y tienden a desaparecer de manera
espontánea.
 Corticosteroides depositados en la lesion es
eficaz en muchos casos (efecto antiangiogénico
que inhibe la proliferación capilar e induce la
constricción vascular)
 Otros tto: compresión prolongada,
corticosteroides sistemicos, agentes
esclerosantes, crioterapia, cirurgia con rayos
láser, radiación y extirpación quirúrgica

5. Hemangioma capilar
Hemangioma capilar que involucra el parpado
inferior y la orbita

6. Linfangioma
 Los linfangiomas son lesiones congénitas que pueden presentarse en cualquier
parte del cuerpo, incluida la región periocular. Son lesiones benignas que
normalmente están presentes desde el nacimiento, aunque puedan haber pasado
desapercibidas hasta su debut años después.
 Los linfangiomas están formados por conductos y cavernas linfáticas dilatadas
llenas de líquido. Son lesiones ocupantes de espacio, por lo que cuando se
presentan en la órbita ocular suponen un gran problema, ya que esta carece de
espacio “extra” para distenderse y puede afectar a las estructuras responsables
de la visión.
 Signos y síntomas
 Son muy variables, ya que el tamaño y la localización en la región orbitaria
también lo son. A veces pueden pasar desapercibidos y solo aparecer cuando la
lesión aumenta de volumen. Si esto pasa, y para no poner en riesgo la visión del
paciente, se requerirá un drenaje urgente.
 En otras ocasiones, los linfangiomas producen deformidades importantes, debido
a su tamaño, o incluso pérdida visual.

7. Linfangioma
 Tu originado en los vasos linfáticos
 Suele iniciar en la infancia
 No hay regresión de este
 Cursa con hemorragia intermitente y
empeoramiento gradual.
 Grandes vejigas de sangre pueden
causar proptosis y diplopía y requieren
evacuación.
 Es un tumor multifocal, se presenta con
frecuencia en el paladar blando y
aparece en otras regiones de la cara no
solo en la orbita.

8. Linfangioma
 Al examen histológico se evidencia , que
consiste en grandes canales y folículos linfoides
llenos de suero.
Tratamiento
 Descompresión aguda de una vesícula
hemorrágica o la erradicación del tumor.
 La aspiración de sangre con aguja o extirpación
de una vesícula específica pueden ser eficaces
por un tiempo.
 Los agentes esclerosantes son útiles algunas
veces.
 La extirpación del tumor por cualquier método es
por sí mismo satisfactoria.
 El riesgo de ambliopía es similar al asociado con
hemangioma capilar

9. Linfangioma.

10. Rabdomiosarcoma
 El rabdomiosarcoma es un tumor maligno
originado por células musculares esqueléticas
normales y como dichas células están presentes
en casi todo el organismo, este tumor puede
tener cualquier localización, a pesar de lo cual no
es muy frecuente
 Los síntomas asociados al rabdomiosarcoma
pueden variar ampliamente dependiendo del
lugar en que este se desarrolle. Los niños con
rabdomiosarcoma orbitario (alrededor del 10 % del
total de los casos) pueden presentar un ojo
protuyente o inflamado (proptosis), aunque
puede ser confundido con una sinusitis.

11. Rabdomiosarcoma
 Es el tumor maligno primario más común de
la órbita en la niñez.
 Se presenta antes de la edad de 10 años.
 Se caracteriza por el crecimiento rápido.
Puede destruir hueso orbital adyacente y
diseminarse al cerebro.
 Tratamiento
 Combinación de radiación con megavoltaje y
quimioterapia
 Dicho tto ha mejorado la tasa de
supervivencia de estos pacientes desde
menos de 50% (cuando se usó evisceración
orbital) a más de 90% en la actualidad.

12. Rabdomiosarcoma

13. Rabdomiosarcoma

14. Neurofibroma
 La neurofibromatosis orbitopalpebral es
una enfermedad debilitante, que puede
formar parte de la neurofibromatosis tipo 1.
El neurofibroma orbitopalpebral origina un
problema estético y funcional, tiene una
fase de rápido crecimiento durante la
infancia y la pubertad, infiltrando los tejidos
blandos orbitarios, como músculos
extraoculares y glándula lagrimal. El
enorme desarrollo de los nervios periféricos
origina una órbita agrandada con
redundancia excesiva de piel palpebra

15. Neurofibroma
 La neurofibromatosis 1 (enfermedad de von Recklinghausen)
es hereditaria como rasgo dominante autosómico.
 El gen responsable está en el cromosoma 17.
 Una de sus características son los neurofibromas
plexiformes, que pueden
 distorsionar los párpados y la órbita.
 Clinica :
 Nódulos de Lisch en el iris
 Mannchas cutáneas de color marron claro
 Exoftalmos o enoftalmos pulsátil.
 Los gliomas del nervio óptico producen signos (proptosis) y
síntomas (pérdida visual) en 5% de los afectados

16. Neurofibroma

17. Glioma del nervio óptico
 El glioma es un tipo de neoplasia que se produce en el cerebro o en la médula espinal.
Se llama glioma, ya que surge a partir de células gliales. Su ubicación más frecuente es
el cerebro, aunque también afecta estructuras de la vía óptica.
 Síntomas
 Los síntomas se deben a que el tumor crece y presiona el nervio óptico y las estructuras
adyacentes. Estos síntomas pueden abarcar:
 Movimiento involuntario del globo ocular
 Uno o ambos ojos pueden protruir hacia afuera
 Estrabismo
 Pérdida de la visión en uno o en ambos ojos que comienza con pérdida de la visión
periférica y finalmente lleva a ceguera
 El niño puede mostrar síntomas del síndrome diencefálico que abarca:
 Sueño durante el día
 Disminución de la memoria y la función cerebral
 Retraso en el crecimiento
 Inapetencia y grasa corporal

18. Glioma del nervio óptico
 Aparece antes de los 10 años de edad
 Los que se ubican delante del quiasma tienden a
comportarse en forma benigna y tienen la posibilidad de
regresión espontánea; aquellos en y posteriores al quiasma
pueden ser más agresivos.
 Tratamiento
 Si el crecimiento del tumor y la pérdida visual progresivos
pueden documentarse con claridad, la radioterapia suele ser
efectiva en la estabilización e incluso mejora la visión.
 la quimioterapia se considera la mejor opción ya que hay
poco riesgo de daño secundario al sistema nervioso central,
 En casos de perdida total de la visión con marcada proptosis,
la apariencia cosmética del paciente a menudo puede
mejorarse por extirpación del tumor a través de una
orbitotomía lateral.

19. Glioma del nervio óptico
 Glioma del nervio óptico en su trayecto
intraorbitario
Lesión del N.
Óptico
Nervio óptico
Quiasma
ópticoLóbulo
temporal
Globo ocular
RMN de orbita contrastada
Tallo cerebral

20. Tumores de las glándulas
lagrimales
 El 50% de las masas que se presentan en las glándulas
lagrimales son tumores epiteliales, la mitad de ellos
malignos.
 Las masas inflamatorias y los tumores linfoproliferativos
comprenden el otro 50%.
 El tumor epitelial más común es el adenoma pleomórfico
(tumor mixto benigno). Esos tumores deben ser extirpados,
no biopsiados, a causa de su propensióna la transformación
maligna y recurrente.
 Un tumor maligno de la glándula lagrimal es sospechoso
cuando el paciente se presenta con dolor y cambios óseos
destructivos evidentes en TC.
 La biopsia debe efectuarse a través del párpado, para evitar
la diseminación tumoral en la órbita.
 Tratamiento
◦ Se requiere la evisceración orbital con osteotomía si hay alguna
probabilidad de supervivencia. Aun con tratamiento radical, el
pronóstico es malo.

21. Adenoma pleomorfico de la
glandula lagrimal derecha

22. linfoma
 Linfoma ocular
 El linfoma ocular es uno de los tipos de cáncer que pueden afectar al ojo. Existen dos
variedades: El linfoma ocular primario y linfoma ocular secundario o metastásico.
 Linfoma ocular primario
Es un tumor maligno perteneciente al grupo de los linfomas que afectan inicialmente al ojo.
El linfoma intraocular primario es en realidad una variante del linfoma primario del sistema
nervioso central. Suele afectar simultáneamente a los 2 ojos, aunque de manera asimétrica.
Se manifiesta generalmente como una uveitis (inflamación de la uvea).
 Linfoma ocular secundario
Es la manifestación ocular de un linfoma que se ha originado primitivamente en otro órgano
y se ha extendido posteriormente al ojo. Afecta a la región de la uvea. En el 40% de los
casos las manifestaciones oculares constituyen el primer síntoma de la enfermedad.

23. Linfoma
 Los tumores linfomatosos de la órbita se dividen en
linfomas (de los cuales el tipo más común es el linfoma
de la zona marginal extranodal [MALT]) e hiperplasia
linfoide reactiva (clasificada como típica o benigna).
 El diagnóstico diferencial incluye infecciones orbitales y
seudotumores, con o sin vasculitis sistémica.
 Clínica :
 El dolor es más común con procesos inflamatorios
benignos que con linfomas malignos.
 Tratamiento
 Si la enfermedad está confinada a la órbita, el
tratamiento para ambas lesiones es con radiación.
 Pronostico :
 El pronóstico para ambas proliferaciones linfoides es
bueno.

24. linfoma

25. Histiocitos
 La proliferación de células de Langerhans
con gránulos citoplásmicos característicos
comprende un espectro de enfermedades
que incluye las que en un tiempo fueron
clasificadas como granuloma eosinofílico
unifocal y multifocal, enfermedad de Hand-
Schüller-Christian (lesión craneal lítica
multifocal, proptosis y diabetes insípida) y
enfermedad de Letterer-Siwe (implicación
cutánea, visceral y de ganglios linfáticos).
 Tratamiento :
 Las lesiones orbitales pueden tratarse con
curetajes quirúrgicos, inyecciones

26. Histiocitos

27. Tumores metastasicos
 Alcanzan la órbita por diseminación a
través del torrente sanguíneo, puesto
que la órbita está desprovista de
ganglios linfáticos.
 En adultos, el cáncer de mama, pulmón
o próstata y el melanoma son los
primarios usuales.
 En niños, el tumor metastásico más
común es el neuroblastoma, que se
asocia a menudo con hemorragia
periocular espontánea

28. Tumores metastásica
 Se presentan mas amenudo en la
coroides que en la órbita.
 Muchos tumores orbitales metastásicos
responden a
 radiación y algunos a quimioterapia.
 Los neuroblastomas en niños de menos
de 11 meses tienen un pronóstico
relativamente bueno.
 Adultos con tumores metastásicos en la
órbita tienen expectativa muy limitada de
vida.

29. Tumores metastásica

30. Tumores secundarios
 Los carcinomas de células basales,
células escamosas y glándulas
sebáceas pueden diseminarse
localmente en la órbita anterior.
 Los carcinomas nasofaríngeos (de
manera más común desde el seno
maxilar) y meningiomas intacraneales
pueden invadir la órbita.
 Esta última neoplasia puede diseminarse
a lo largo de la envolvente del nervio
óptico.

31. Tumores secundarios