Oftalmologia: Neoplasias oculares

1. NEOplasias OFtalmicas

2. Linfoma

3. Los linfomas intraoculares se originan
en diferentes partes del ojo y muestran
una amplia variedad de manifestaciones
clinicas, disfrazandose de otras
enfermedades.

4. Linfoma retinal Linfoma uveal
1. Retinal
2. Vitreorretinal
3. Vitreoretinal
1.Coroideo.
a. Primario.
b. Secundario.
2. Ciliar.
3. Iridiano.
CLASIFICACION

5. Linfoma vitreorretinal primario
El linfoma vitreorretinal (LVR), antes llamado linfoma
intraocular primario, es un linfoma no-Hodgkin que
compromete predominantemente a la retina y/o al vítreo y
puede presentarse
independientemente o asociado a un linfoma primario del
sistema nervioso central (LPSNC).
Se lo ha definido como un subtipo de linfoma primario del
SNC y un grupo heterogéneo de neoplasias linfocíticas
malignas sin evidencia de compromiso cerebral o del liquido
cefalorraquideo, que afectan a la retina con o sin compromiso
del vítreo o del nervio óptico.
SINTOMAS
El comienzo de los síntomas es
insidioso, hecho que retrasa el
diagnostico.
Los síntomas incluyen visión borrosa
en el 40%-50% de los casos,
disminución de agudeza visual en
25%-30% y flotadores en 20% a 25%
de los casos.
Generalmente el ojo esta blanco
e indoloro.

6. Signos
La manifestación mas común es la vitreitis8,
que esta presente en la mayoría de los casos,
las células vítreas pueden formar grumos,
hojas o hebras con “haze” de leve a moderado.
También puede haber infiltrados
subneuroepitelio, de color blanco-amarillento
regular, que se diferencian
oftalmoscopicamente de los infiltrados
subepitelio pigmentario por la ausencia del
aspecto tipo piel de leopardo.
En ocasiones, las lesiones subretinales pueden
acompañarse de desprendimiento exudativo de
la retina.
Se pueden observar también lesiones múltiples
blanco amarillentas a nivel del epitelio pigmentado
de la retina.

7. Varón de 42 años con compromiso bilateral por linfoma
vitreorretinal primario. Se observa la disposición típica “en
lámina” de la vitreítis.

8. 1. Debido a que es una patología poco frecuente,
los pacientes deben evaluarse para descartar otra
enfermedad sistémica o una uveitis no asociada a
enfermedad sistémica.
2. Le mandan: hemograma completo, uremia,
creatininemia, hepatograma, eritrosedimentacion,
proteina C reactiva, enzima convertidora de
angiotensina sérica.
Diagnostico
3. Ademas realizan radiografías de torax y
una evaluacion por clínica medica.
Si esto da todo negativo piden resonancia
magnetica nuclear (RMN) de cerebro con
contraste.
4.Si la RMN da negativa, piden tomografia
computada de tórax y abdomen para descartar
linfoma sistémico que puede tener las mismas
caracteristicas que el vitreorretinal ,aunque en
muy pocas ocasiones, habiéndose descripto
hasta en el 5% de los casos.

9. El linfoma uveal es típicamente un linfoma no-
Hodgkin, de origen más frecuente en células B.
Se puede clasificar como linfoma uveal primario
o ser una manifestación intraocular secundaria
de un linfoma sistémico.
El linfoma uveal primario pueden subdividirse
en: coroideo, iridiano y del cuerpo ciliar.
El linfoma coroideo primario es responsable de
la mayoría de estos casos y es generalmente un
linfoma de bajo grado con un curso prolongado y
benigno.
Histopatológicamente el linfoma uveal puede ser
uno de varios subtipos; linfoma extranodal de
zona marginal de células B es la forma
predominante, que comprende entre 60% y el
80% de los casos.
LINFOMA UVEAL LINFOMA COROIDEO PRIMARIO
Es una patología extremadamente rara.
Los síntomas típicos de su presentación incluyen
dolor, enrojecimiento, fotofobia y a veces,
disminución de la visión.
Los signos clínicos reportados en la literatura
incluyen uveítis de naturaleza incierta,
precipitados iridianos nodulares o difusos,
precipitados queráticos, decoloración del iris,
anisocoria, hipertensión ocular, hipema y
pseudohipopión. Estos signos pueden asemejarse
a uveítis, metástasis y melanoma de iris
amelanótico.
El diagnóstico se realiza por biopsia por
aspiración con aguja fina de las células de la
cámara anterior y la biopsia del iris.

10. El origen del tumor en la coroides se sugiere
por la ausencia de evidencia de compromiso
sistémico en el momento del diagnóstico.
Debido a su típica naturaleza de bajo grado y
curso clínico indolente, se denominó en un
principio al linfoma coroideo primario como
pseudotumor uveal o intraocular o hiperplasia
linfoide reactiva. Existe una forma agresiva de
linfoma coroideo primario pero es de rara
ocurrencia. El linfoma coroideo primario es
más común en hombres que en mujeres. Se
presenta en la sexta y séptima década de vida.
Los síntomas incluyen episodios recurrentes e indoloros
de visión borrosa y metamorfopsias, causados por el
desprendimiento de retina exudativo que afecta la fóvea.
Los principales signos precoces del linfoma coroideo
primario incluyen el engrosamiento coroideo multifocal
de color amarillo-rosado o blanco amarillento. Estas
lesiones pueden parecerse a una coroiditis multifocal o a
una coroidopatía en perdigonada. Esto se asocia a
menudo con desprendimiento de retina exudativo,
simulando una escleritis posterior. Sin embargo, por lo
general no hay dolor y en la ecografía la esclera no está
engrosada. El vítreo permanece claro.
Linfoma coroideo primario

11. Linfoma coroideo secundario
En el linfoma uveal secundario a diseminación sistémica la enfermedad generalmente se
limita a la coroides.
El linfoma sistémico puede presentarse en el segmento anterior como pseudohipopión o
infiltración de iris. Otras manifestaciones inusuales del linfoma incluyen el edema del disco
óptico y el desprendimiento macular seroso.
El subtipo más común del linfoma sistémico que afecta la coroides es el linfoma difuso de
células B grandes (DLBCL). A esto le sigue el mieloma múltiple, el plasmocitoma
extramedular, el linfoma linfoplasmocítico/inmunocitoma (incluyendo la macroglobulinemia
de Waldenström), el linfoma de células B de zona marginal y la leucemia linfocítica crónica
de células B. Rara vez la enfermedad intraocular secundaria surge de la enfermedad orbitaria
de Burkitt y del linfoma intravascular con afectación intraocular secundaria

12. Tumores de retina y
cabeza del nervio optico

14. GENERALIDADES-RETINOBLASTOMA
El retinoblastoma es un tumor canceroso que se
desarrolla en la retina causado por una mutación en la
proteína Rb, codificada por un gen supresor tumoral
denominado RB1.
• Este tumor se presenta en mayor parte en niños
pequeños y representa el 3% de los cánceres padecidos
por menores de quince años.
• Constituye la primera causa de malignidad intra-ocular
primaria en los niños.
• la incidencia anual estimada es de aproximadamente 4
por cada millón de niños.

16. TIPOS DE RETINOBLASTOMA

22. Tratamiento
• Las opciones de tratamiento dependen del tamaño y
localización del tumor.
• Los tumores pequeños se pueden tratar por medio de
cirugía con láser o crioterapia (congelamiento).
• La radiación se utiliza tanto para un tumor que está
dentro del ojo como para los tumores más grandes.
• Se puede necesitar quimioterapia si el tumor se ha
diseminado más allá del ojo.
• Es posible que sea necesario extirpar el ojo (un
procedimiento llamado enucleación) si el tumor no
responde a otros tratamientos. En algunos casos, puede
ser el primer tratamiento.

24. GENERALIDADES
• El astrocitoma es un tipo de cáncer que se van formando a través de
células llamadas astrocitos, normalmente en la médula espinal o en el
cerebro.
• Es un tipo de glioma, un tumor glial, que suelen ser benignos y que se
originan en las células de la estructura cerebral.
• Los astrocitomas son los más frecuentes y pueden aparecer a cualquier
edad.
• Tienen una velocidad de propagación muy diversa: pueden ser lentos o
tremendamente agresivos.
• Pueden localizarse en cualquier punto del neuroeje (cerebro y médula
espinal) si bien es especialmente frecuente a nivel de los hemisferios
cerebrales.

25. CAUSAS - ASTROCITOMA
No existe certeza sobre las causas principales de la
aparición de este tipo de cáncer aunque se ha
determinado que algunos factores, como:
• Estar expuesto a radiaciones
• antecedentes familiares, pueden aumentar las
posibilidades de tener esta enfermedad.
• Radioterapia previa dirigida al encéfalo.
• Padecer de ciertos trastornos genéticos; por
ejemplo, neurofibromatosis de tipo 1 (NF1) o
esclerosis tuberosa.

29. CLASIFICACION DE ASTROCITOMA- OMS
• Astrocitoma grado I (astrocitoma pilocítico): especialmente frecuente en
niños. Presenta muy buen pronóstico, dado que la resección completa supone la
curación en la inmensa mayoría de los casos.
• Astrocitoma grado II, es el astrocitoma difuso: dentro de este grupo
existen diferentes subgrupos con características propias. Es un tumor infiltrante
y con una tendencia a evolucionar hacia lesiones de histología más agresiva.
• Astrocitoma grado III o astrocitoma anaplásico: Es un tumor igualmente
invasivo, aunque sus características histológicas le confieren un peor pronóstico
que los grupos anteriores, puede evolucionar hacia glioblastomas multiformes.
• Astrocitoma grado IV o Glioblastoma multiforme: Es el de mayor
agresividad y a la vez el más frecuente de los astrocitomas.

33. Hemangioma retiniano

34.  Hemangioma cavernoso de retina.
 Hemangioma capilar de retina.
 Hemangioma racemoso de retina.

35. Hemangioma cavernoso
 Hamartoma vascular
 Congénito
 Mujeres 3-1
 Unilateral
 No progresivo
 Acúmulo de aneurismas intra
retinales violáceo u oscuros
 “Acúmulo deuvas”

36. Clínica
 No vaso nutrition
 No exudación
 Raro hemorragia o
exudación
 < 10% localización
macular

37. Angiografía con fluoresceína
Fase temprana hipofluorescente y luego llenado de los sáculos aneurismaticos ( mitad lleno y mitad con sangre), poca fuga
si hubiese

38. Forma sindrómica
 Autosómico dominante
 KRIT 1 –locus 7 q
 Múltiples - bilaterales
 Hemangioma cavernoso
intracraneal
 Parálisis de nervios
craneales
 Hamartomas en piel

39. Tratamiento
 No requiere tratamiento
 Raramente causa exudación,
hemorragia
 Raro crecimiento
 Trombosis espontanea con
gliosis de superficie
 Macula
 – Infliximab –malos
resultados

40. Hemangioma capilar

41. Hemangioma capilar
♦ Hemangioblastoma retinal
♦ Hemangioma capilar
♦ Aislado
♦ Asociado a VHL
♦ Bilaterales 27 %
♦ Múltiples

42. Edad de presentación
♦ Von hippel lindau (VHL)
♦ Edad media 18 años
♦ Ausencia VHL
♦ Edad media 36 años
♦ Nuevos tumores > 40 años raro

43. Hemangioblastoma solitario
♦ Hemangioblastoma solitario
♦ Riesgo de VHL es 45 % ( < 10
años)
♦ 1 % > 60 años

44. Clínica
♦ Tumor rosado rojizo amarillento
♦ Retina periférica
♦ Nervio óptico
♦ Vaso nutrición y drenaje
♦ Exofítico o endofítico
♦ Exudativo o traccional
♦ Supero temporal 42%
♦ – Mas frecuente
♦ Periferia media 58%
♦ Múltiples y / o bilaterales indican
VHL

45. Inicialmente - Lesión amarillenta

46. ♦ Exudación 25 %
♦ Desprendimiento seroso
16 %

47. Desprendimiento de retina traccional- 8%

48. Tratamiento
♦ Regresión muy raro
♦ OBSERVACION
♦ Pequeños < 500 um
♦ Sin liquido
♦ Sin exudación

49. Tratamiento
♦ Fotocoagulación laser
♦ Crioterapia
♦ Mayor tamaño
♦ Exudación
♦ Liquido sub retiniano
♦ Localización posterior
♦ Coloración gris del tumor
♦ Regresión clínica
♦ Alta recurrencia

50. Fotocoagulación
Crioterapia
Crioterapia 6 meses
después

51. Von Hippel-Lindau (VHL)
 1 x 40 000 RNV
 Autosómico dominante
 Caucásicos
 Locus Cromosoma 3( 3p 25- 26)
 Inactivación de un gen
supresor

52.  Hemangioblastoma
 SNC ( 50 %)
 Cerebelar ( 75%)
 Medula espinal (15%)
 Feocromocitoma
 Hipernefrona
 Quistes pancreáticos
 Tumor linfático

53. Causa de mortalidad
 Carcinoma de células claras
 5% a los 30 años
 40% a los 60 años
 Feocromocitoma
 < 25%

54. Criterios Diagnósticos
Historia Familiar positiva
Hemangioblastoma SNC
Feocromocitoma
Carcinoma renal células claras /
Hemangioblastoma retiniano
Historia familiar negativa
>2 Hemangioblastoma SNC o
Retiniano
Hemangioblastoma SNC o
Retiniano+
Tumor visceral

55. Hemangioma
racemoso

56. Hemangioma racemoso retiniano
 No verdadera neoplasia
 Malformación congénita Unilateral
 Comunicaciones arterio venosas
 Aislado
 Asociado a MAV cerebrales (30%)

57.  Buscar MAV
 Encéfalo
 Mandíbula
 Maxilar
 Orbita
 Sangrado dental –reporte de casos

58. Tumor proliferativo
vascular retiniano

59. Definición
El tumor vasoproliferativo
retiniano es una lesión
gliovascular rara que se produce
habitualmente en individuos
sanos.
Se puede confundir con una serie
de otros trastornos,
principalmente angiomas
retinianos. melanomas coroideos
amelanóticos y telangiectasia
retiniana.

60. presentación
Se da en la quinta o sexta décadas de
la vida
visión borrosa debido a exudación
macular.
No hay predilección de sexo
Primario 74%
Secundario 26%

61. Clinica Masa rosado amarillenta
Solitaria 85%
Inferior >50%
Vasos nutricio
Leve tortuosidad y dilatación
Hiperplasia de EPR
Exudación + desprendimiento seroso
80%
15 a 28%
Hemorragia vítrea
Hemorragia retina
Celularidad vitrea

62. Hemorragia Vítrea
Hemorragia retina
Celularidad vítrea

63. Complicaciones
Hemorragia
Exudación
Edema
macular
cistoide
Fibrosis
retiniana
Desprendimiento
de retina
exudativo

64. DiagnosticoAngiografía con fluorescencia
Diagnostico

65. USG

66. Tratamiento
Laser
Crioterapia
Radioterapia en
tumores muy
grandes

67. Tumores del Epitelio
pigmentario de la retina
.

68. Definición.
El epitelio pigmentario de la retina es una monocapa epitelial polarizada,
derivada de la placa neural anterior, cuyos límites anatómicos son los
segmentos externos de los fotorreceptores, en su cara interna, y la membrana
de Bruch en su porción externa. Entre sus funciones principales, están las de
soporte, reciclaje del retinol, fagocitosis de los segmentos externos de conos y
bastones y la producción de factores de crecimiento.

69. Hipertrofia congénita del epitelio de la
retina.
Definición:
La hipertrofia congénita de epitelio pigmentario de la retina (EPR) es una lesión
pigmentada de la retina de origen desconocido. Se trata de lesiones bilaterales,
generalmente múltiples, en media periferia de retina, negras, bien definidas, con
halos de despigmentación o lagunas.
Se trata de una hipertrofia del EPR, con atrofia de la capa subyacente de
fotoreceptores e integridad de la capa coriocapilar y coroides. Las lagunas
aparecen como áreas centrales de desaparición del EPR, coriocapilar y coroides,
con aposición de la neurorretina directamente sobre la esclera.

70. Hay dos tipos de lesiones.
TÍPICAS:
Menos definidas, más claras y adyacentes
ATÍPICAS:
Más definidas y oscuras, ovaladas y más separadas.
La hipertrofia congénita de EPR no evoluciona ni suponer ningún problema
para el ojo, pero es muy importante su correcto diagnóstico, diferenciándolas
de otras lesiones pigmentadas similares como los nevus, ya que en su forma
atípica, sobre todo cuando se agrupan en forma de «huella de oso» tienen una
asociación en el 75% de los casos con la poliposis adenomatosa familiar.

71. Hamartoma de EPR y retina.
Los hamartomas combinados de retina y epitelio pigmentario retiniano
(CHRRPE) son raros tumores benignos, caracterizados por la proliferación
del epitelio pigmentario retiniano (EPR) y tejido glial, generando gran
distorsión papilar y retiniana. Se aprecia una lesión solitaria unilateral sobre
levada, hiperpigmentada, acompañada de tortuosidad vascular y membrana
epirretiniana (MER)

72. Clínica
El 10% de los casos constituyen un hallazgo casual, siendo la clínica más
frecuente la pérdida indolora de AV (60%), otras manifestaciones pueden ser
 estrabismo (18%),
miodesopsias (5%),
leucocoria y dolor (5%).
 La afectación directa de la fóvea, del haz papilomacular o del nervio óptico son
las causas más frecuentes de disminución de AV. Aunque también puede deberse a
la tracción causada por la MER.

73. En la mayoría el curso es estacionario , sin embargo en ocasiones puede
existir pérdida de visión tardía debida a :hemorragia vítrea (HV), membrana
neovascular coroidea (MNVC), edema macular crónico, retinosquisis
progresiva, agujero macular, desprendimiento de retina (DR) y
neovascularización retiniana . El crecimiento de la lesión es excepcionalación
intra o subretiniana a partir de los componentes vasculares de la lesión

74. Diagnostico
El diagnóstico, como ya hemos apuntado, se basa en la funduscopía y se
confirma mediante OCT y AFG. La OCT es muy característica con gran
distorsión de todas las estructuras, MER y tracción vitreorretiniana. Esta prueba
puede constituir una herramienta para determinar la utilidad de la vitrectomía vía
pars plana (VPP) con pelado de la MER en casos seleccionados
La ecografía no siempre es precisa porque no suelen ser lesiones muy elevadas y
no presentan patrón típico ultrasonográfico

75. Diagnostico Diferencial
El diagnóstico diferencial debe realizarse con tumores coroideos y
retinoblastoma para ello son útiles las pruebas ya referidas.
La mayoría no presenta manifestaciones sistémicas. Existen casos publicados
con neurofibromatosis tipo 1 y 2, aunque esta asociación no está bien
establecida aún. También puede asociarse a hemangioma facial, incontinencia
pigmento y esclerosis tuberosa Por ello son recomendables pruebas de
neuroimagen.