3. » Afecta mas a la mujer 7:1
» Edad de inicio: 30-50 años
» Incidencia: 10-14 /1,000,000
» Distribución mundial
» Raza negra
4. Desconocida.( genéticos, ambientales, inmunológicos)
Genéticos (1.6% familiar / 0,026% general) nativos de EUA. Gen fibrina 1 en
cromosoma 15 asociado a antígenos clase II HLA (antígeno leucocitario
humano).
HLA DR1 e DR3 e 5 (antígeno), provoca lesión no endotelio vascular, con
proliferación da intima .
Además de 17 regiones cromosómicas mas asociadas. PTPN22, R620W asociado a
anticuerpos específicos.
La lesión vascular induce la formación de anticuerpos (inmunidad
humoral), e liberación de mediadores celulares que estimular la
proliferación de fibroblastos CD4-CD8
Ambiente: infecciosos o no infecciosos
Interacciones con otros mecanismos: vasculopatías, fibrosis, inflamación son
responsables del daño
5. Susceptibilidad
Factores
genética
Ambientales D1,3,5
Lesion del endotelio
vascular
Inmunidad
Humoral
(anticuerpos) Inmunidad celular
(citoquinas).
>Liberacion de mediadores celulares
>Proliferacion de fibroblastos
>Sintesis de deposito de colageno
>Lesion tisular
6. » Depósitos excesivos de colágeno
» Daño microvascular e infliltrativo inflamatorio
perivascular y difuso de linf
» Cambios en la piel, pulmones, corazón, tendones y
ligamentos
» Los fibroblastos en estos Px están en estado de
activación permanente, patrones anormales de
crecimiento y resistencia a apoptosis
» Además produce citosinas estimulantes de fibrosis
8. » ESCLERODERMIA LOCALIZADA: No hay afectación visceral
˃ MORFEA GENERALIZADA.
˃ ESCLERODERMIA LINEAL.
˃ COUP DE SABRE. (lesión en faixa general acompaña atrofia)
» ESCLERODERMIA SISTEMICA: Fibrosis tanto en la piel
como en algunos órganos internos especialmente los
vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones o los riñones.
˃ Esclerosis sistémica difusa
˃ Esclerosis sistémica limitada o Sx de CREST
˃ Sx de sobre posición (enfermedad tej conjuntivo)
˃ Enf indiferenciada del tej conjuntivo
» INDUCIDA POR AGENTES QUÍMICOS
» OTRAS ENFERMEDADES C/CAMBIOS DE
ESCLERODERMIA
9. La esclerodermia es una enfermedad compleja
con varios síntomas posibles que pueden afectar
a muchas partes del cuerpo, la mayor parte de los
pacientes desarrolla sólo unos pocos de los
síntomas, cada persona es diferente respecto al
número y gravedad de los síntomas.
•Fenómeno de Raynaud
• Telangiectasia
• Esclerodactilia
• Síndrome de CREST
10. Síndrome CREST
» A síndrome CREST é a forma limitada
da escleroderma. O termo "CREST" é um acrônimo para
as cinco características principais da doença:
» Calcinose
» Fenômeno de Raynaud
» Dismotilidade Esofágica
» Esclerodactilia
» Telangiectasia
Generalmente, solo 2 de 5
síntomas del síndrome
CREST son necesarios
para ser diagnosticado con
la enfermedad.
12. FENOMENO DE RAYNAUD
En el fenómeno de
Raynaud los dedos se
vuelve blancos debido
la falta de circulación
sanguínea, luego de
vuelve azules a medida
que se dilatan los vasos
sanguíneos para
mantener la sangre en
los tejidos y finalmente
rojos a medida que la
circulación se
establece.
13. Telangiectasia
» Son dilataciones
de capilares pequeños y de los
vasos superficiales,lesiones de
color rojo brillante. Pueden
observarse
en torax, cuello, cabeza ,la
cara, mucosas nasofaríngeas y
bucales y en extremidades
superiores.
» Esta condición puede ser un
síntoma de esclerodermia u
otras enfermedades sistémicas
14.
15.
16. » Localizada (morfea, lineal): no afecta vísceras
más benigna
» Esclerodermia sistémica difusa (progresiva) 20%:
engrosamiento de piel en el tronco además de
cara y extremidades proximales y distales.
Incluye fibrosis extensiva de vísceras, por lo
tanto es de riesgo vital.
• Esclerodermia limitada 80%: engrosamiento distal
a codos y rodillas, con compromiso de cara y cuello,
Síndrome CREST. Raynaud de larga duración.
17. DIFUSA LIMITADA
Compromiso de Extremidades distal y proximal, Distal de los codos, cara
piel cara, tronco
Fenómeno de Comienzo dentro de 1 año o al Puede preceder la
Raynaud tiempo de los cambios cutáneos enfermedad dérmica por
años
Compromiso Pulmonar (fibrosis intersticial); Gastrointestinal;
Orgánico renal (crisis hipertensiva hipertensión arterial
renovascular); gastrointestinal; pulmonar después de 10-15
cardiaco años de enfermedad en
<10% de pacientes;
cirrosis biliar
Capilares ungueales Dilatación y pérdida capilar Dilatación sin significativa
pérdida capilar
Anticuerpos Anti-topoisomerasa 1 Anticentrómero
Antinucleares
18.
19.
20. » Fenomeno d Raynaud: Es una manifestación inicial
» auto- Acs lesionan el endotelio vascular= liberación de
sustancias vasodilatadoras y vasoconstrictoras
» Este proceso disminuye el flujo sanguíneo y alteraciones
de O2
» El endotelio lesionado favorece la agregación plaquetaria
y se agrava + por la fibrinólisis defectuosa
21. » Es consecuencia de la autoinmunidad y la lesión
vascular
» El proceso de sustitución de tejido normal por tejido
conjuntivo denso es el principal factor de la
morbilidad y mortalidad
» Los fibroblastos son activados pot TGF-beta pero
estan activados persistente y acentadamente = exceso
» Los fibroblastos de estos Px tienen aumento en la tasa
de transcripción genética de colágeno
22. » Fenomeno d Raynaud: Es una manifestación inicial >90%
˃ Alteración del flujo sanguineo o a estímulos fríos
˃ Los dedos se observan gruesos y edematosos
˃ Meses o años
˃ Rigida
˃ Hipo/hiperpigmentación
» Palidez
» Cianosis
» Parestesias
» Dolor de dedos afectados
» Isquemia en casos avanzados
» Microinfartos en pulpejos
» Telangectasias
» Calcicosis + en manos
» Mialgias , artralgias
» Con el tiempo: atrofia muscular
23. » SISTEMA GASTROINTESTINAL:
Aparece afectación digestiva en el 50% de los casos.
El órgano que mas se afecta es el esófago, está disminuida su
motilidad y a veces también la del intestino.
Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para
tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la
boca), vómitos, tos, distensión después de las
comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o
malabsorción.
» CORAZÓN:
Episodios de taquicardia. Pueden aparecer latidos cardiacos
anormales. La afectación cardíaca se traduce en
miocardiopatía, arritmias, pericarditis y las manifestaciones
cardiacas propias de la hipertensión arterial pulmonar.
24. » AFECTACIÓN PULMONAR:
Se caracteriza por fibrosis pulmonar, hipertensión
arterial pulmonar y cor pulmonale.
Hay dificultad para respirar
normalmente, especialmente al realizar algún
esfuerzo. Tos persistente, sin otros síntomas de
catarro.
» AFECTACIÓN RENAL:
Se produce afectación renal
frecuentemente, resultante en HTA. La denominada
crisis renal de la esclerosis sistémica se manifiesta
por HTA severa, insuficiencia renal y anemia
hemolítica microangiopática.
25. » AFECTACIÓN MÚSCULO-ESQUELÉTICA
La afectación músculo-esquelética se caracteriza por
rigidez matutina, sinovitis no erosiva, tenovaginitis
estenosante, debilidad muscular por miositis. Se
evalúa, sobre todo, de forma clínica.
» ARTICULACIONES: Dolor, y rigidez especialmente en
manos de dedos y en las rodillas
Deterioro de la movilidad
26.
27. AFECTACIÓN CUTÁNEA.
» Aparece prácticamente en el 100% de los pacientes
» El endurecimiento de la piel en las zonas proximales a
las articulaciones metacarpofalángicas o acroesclerosis
proporciona el diagnóstico definitivo en el 90% de los
casos;
» En los pacientes con formas difusas progresa
rápidamente durante meses, desde manos y pies a
antebrazos, piernas, muslos y tronco.
33. Diagnostico Laboratorio
La evaluación de la piel puede mostrar tensión, engrosamiento y
endurecimiento.
Los tratamientos y las dosis se aplican considerando lo siguiente:
.capiloroscopia++
• eritrosedimentacion +
• Factor reumatoideo +
• Anticuerpos antinucleares+ ana +fan+anti scl70.+anti sm.+anti dna+
• Análisis de orina
• Radiografía de tórax
• Estudios de la función pulmonar
• Biopsia de piel
• Tipo de Esclerodermia
• Peso, talla y edad del paciente
• Tiempo de evolución de la enfermedad
• Grado de Secuelas causadas por la Esclerodermia
35. 1. Drigidos a tratar de modificar el complejo patogénico
2. Los que disminuyen los sintomas de la enfermedad
3. No hay tratamiento especifico
a) MANIFESTACIONES CUTANEAS
Prednisona a dosis de 0.5 mg/kg/dia
Prednisolona a dosis 4 mg/kg/dia
b) MANIFESTACIONES REUMATOLOGICA
Reposo articular
Gimnasia de mano
Indometacina a dosis 25 mg/6h
Prednisona a dosis 10 mg/dia
36. c) MANIFESTACIONES PULMONARES
Oxigenoterapia
Prednisona 1mg/kg/dia
d) MANIFESTACIONES DIGESTIVAS
Omeprazol 20 mg/dia
Sucralfato 1 gr.
e)MANIFESTACIONES RENALES
Enzimas conversiva de la angiotensina (IECA)
Antagonista de calcio
f) MANIFESTACIONES CARDIACAS
Restricion de diureticos
Prednisona 1 mg/kg/dia
D penicilamina