6. Estos pacientes en un 95% presentan una anomalía
cromosómica en la médula ósea.
7. Fase inicial o
crónica
Fácil de
controlar
con distintas
medicas
terapéuticas
Fase aguda o crisis
blástica
Periodo mucho
más desfavorable
por su resistencia
al tratamiento
8. Radiaciones ionizantes.
Agentes químicos
Es importante la presencia del cromosoma Ph en los
precursores granulocíticos,eritrocíticos,megacariocíticos y en
LsB y T.
El cromosoma Ph es un trastorno adquirido, consistente en la
perdida del material de los brazos largos de un cromosoma del
par 22 por translocación al cromosoma 9.
9.
10. Los puntos de rotura
del cromosoma 22 se
agrupan en la
denominada BCR ,
Constituyéndose el
oncogen BCR/ABL
Se forma ARN
mensajero
Que codifica la
síntesis de una
proteina tiro-cinasa
Esta tiro-cinasa es la
encargada de la
regulación del
crecimiento y
proliferación celular.
11. Esta leucemia representa el 15-20% de
todas las leucemias.
La incidencia es de 1.5 casos nuevos por
cada 100,000 habitantes.
Rara en la infancia, predomina en la en las edades
media y avanzada de la vida.
12. La LGC se diagnostica en el 95% de los pacientes en la llamada
fase crónica.
Presenta sintomatología inespecífica: cefalea, anorexia, pérdida
de peso,febrícula, sudoración nocturna.
Molestias provocadas por la esplenomegalia.
Otras manifestaciones clínicas como….
14. Esplenomegalia en el 60 % de los pacientes
Hepatomegalia en 1/3 de los pacientes
Tomar en consideración el hallazgo de: lesiones
infiltrativas cutaneas, adenopatías u osteolisis…
15. Leucocitosis es el dato característico de esta leucemia.
Valores
50 y 200 X
10^9/L aunque
en algunos casos
puede alcanzar
los 500 X 10^9/L
16. Se encuentran representados todos los estadios
madurativos de la granulopoyesis.
17. • Se presenta basofilia, mientras que la eosinofilia es
menos frecuente.
18. Puese observarse desgranulación de los neutrófilos o
hiposegmentación nuclear (pseudo Pelger-Hüet)
19. En la mitad de los casos se pueden ver eritroblastos
circulantes
20. Es frecuente la anemia
Las cifras de plaquetas son normales o existe ligera
trombocitosis.
Puede haber tendencia al sangrado a pesar de que se
presente ligera trombocitosis o recuento plaquetario
normal.
Disminución de la actividad de la fosfatasa alcalina
granulocítica.
23. 95% de los
pacientes los
poseen
Presencia de
Oncogen
BCR/ABL
Este oncogen
también se presenta
en mas de la mitad
de los pacientes con
el cromosoma Ph
negativo.
24. Aumento de la vitamina B12 y de sus proteínas
transportadoras.
Aumento de la LDH
Aumento del ácido úrico
25. Mediante el cuadro clínico-hematológico
Disminución de la fosfatasa alcalina granulocítica
Esplenomegalia
El cromosoma filadelfia o el gen BCR/ABL
confirman el diagnóstico
26. Crisis blástica inicial
LGC de inicio trombocitémico
Variante neutrofílica de
la LGC
LGC Ph-negativa
LGC de la infancia
29. ¿Cuáles son los criterios diagnósticos de la crisis
blástica?
Blastos > 20% en médula ósea o >15% en sangre periférica
Blastos + promielocitos ≥ 50% en médula ósea o ≥30% en
sangre periférica
Inflitración blástica extramedular(ganglios, SNC, periostio y
otros)
31. Sin tratamiento, la supervivencia mediana de los pacientes
con LGC es de 2.5 años.
Con la quimioterapia convencional esta supervivencia se
alarga hasta los 4 ó 5 años, si es con interferón la
supervivencia puede prolongarse hasta 6 años.
33. Esto se realiza mediante la fórmula de Sokal.
EXP (0,0116 [edad-43.4] + 0,0345 [tamaño bazo –
7.51] + 0.188 ([plaquetas/700) ² -0,563])+ 0,0887
[%blastos en sangre periférica-2.1]
34. Paciente de bajo riesgo
Paciente de riesgo intermedio
Paciente de alto riesgo
Riesgo relativo
inferior a 0.8
Riesgo
entre 0.8 y
1.2
Riesgo
superior a 1.2
37. Fase en que se encuentre
la enfermedad
Edad del paciente, debe
ser menor 55 años
Relación sexo
donante/receptor
Intervalo de tiempo
diagnóstico/trasplante
38. Inhibe la transducción de
la señal de BCR/ABL
Compite con el ATP para
unirse a la cinasa de ABL
Perdida de la viabilidad y
apoptosis celular
40. Ingesta hídrica abundante acompañando el tx
quimioterapéutico
Alopurinol
Qué hacer cuando se presenta priapismo?
Qué hacer durante el embarazo?
No debe realizarse esplenectomía
Otras medidas en las crisis blásticas