3. Sindromes Mieloproliferativos. Son un transtorno caracterizado por un aumento de la produccion de celulas sanguineas que surgen de manera clonal a partir de la celula madre hemetopoyetica primitivas mieloides, monocíticas, eritroides,megacariocíticas.
5. CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA DE LAS LEUCEMIAS SEGÚN CRITERIOS DEL GRUPO F.A.B.* CRÓNICAS Linfocítica. M0• (Indiferenciada). M1 (Mieloblásticapura). MIELOBLÁSTICA M2 (Mieloblásticacondiferenciación). Mielocítica ó mejorconocidacomogranulocítica. M3 (Promielocítica). M4 (Mielomonoblástica). M5 (Monoblástica). M6 (Eritroleucemia). (Megacarioblástica). M7º
6. Leucemia Granulocitica Cronica Es una neoplasia o transtorno clonal de la celula progenitotahematopoyeticas, caracterizado por u n notable aumento de la mielopoyesis, por una proliferacion de Leucocitos de la seriegranulocitica hasta las ultimasfasesmadurativas de su diferenciacion, y por la presencia del cromosoma Philadelphia.
7. Epidemiologia. Corresponde al 20% de todos los casos de leucemia en paisesoccidentales. La moratidades 1-2 anualmente de 100.000 habitantes. Rara en los primeros meses de vida. No tiene predileccion con la raza. Es mascomun en hombres. Infrecuente en niños y ancianos. La edad mas comun es 25-60 anos. El 90-95% de los pacientespresnta el cr.ph +.66 casos pos 66 casos por 100.000 hab por año en Japón entre 1950-55.
8. Etiologia. De origen desconocida. Adquirida Casosrelacionados a expocision de radiacion Familia de los benzoles (Benzol).
10. Cromosoma Philadelphia. Cromosoma Filadelfia. Una sección del cromosoma 9 y una sección del cromosoma 22 se rompen e intercambian lugares. El gen abl- bcr se forma en el cromosoma 22 donde se une a la sección del cromosoma 9. El cromosoma 22 alterado se llama cromosoma Filadelfia.
17. Manifestaciones clinicas. Sintomas Malestar general Fatiga. Escasa tolerancia al ejercicio. Palidez Sudoracion. Fiebre Perdida de peso Aumento del ritmometabolico Dolor en huesosquecontienenmedulaosea. Esplenomegalia.
18. Signos. Palides Friebre y pielhumeda Dolor a la presion del esternon. Dolor oseo Esplenomegalia (+ 90% de los pacientes)
20. Fasemielocitaria o cronica Leucositosis (con predominio de neutrofilos)y esplenomegalia( mayor de 200.000). Dura de 2 a 5 años; es relativamente indolente, con menos de 5 % de blastos en sangre y médula y generalmente responde bien al tratamiento. Vertigo. Priapismo. Sintomas de hipoxiatisular. Pesadez post-pandrial. Hipercatabolismo. No adenomaglia. Relacionmieloide- eritroide 15:1 a 20:1. Anemia.
21. Faseacelerada. Dura de 6-8 meses. Puede aparecer un segundo cromosoma PH de la trisomia de cromosoma 8, o de una deleccion de cr. 17. Anemia Dolores oseos Aumento de basofilos y eosinofilos. Trombosis. Hemorragias.
22. Fase blastica o aguda. Deteriororapido y proresivo del paciente. Aparicion de adenopatias. Fiebre. Dolor oseo. Esplenomegalia. Pancitopenia no asociada a la quimioterapia. La mayoria de estos pacientes evolucionan a la Leucemia Granulocitica Aguda (80%), mal pronostico. El 20% a la leucemialinfoblastica aguda con mejor pronostico.
23. Diagnostico Historiaclinica Hemogramacompleto: Hct: normal o ↓ Recuento de leucositos:↑(200.000mm3). Granulocitos: ↑(desviacion a la izquierda). Promielocitos, mielocitos, metamielocitos ↑. Fosfatasaalcalina de neutrofilos: ↓ o nula. Plaquetas: ↑ o ↓. Vitamina v12 ↑( y la capacidad de fijacion en suero, devido al ↑ de produccion de granulocitos. Hiperuricemia: ↑
28. Tratamiento de la fase blastica. Al ser la fase mas mortal, el pronostico no es muy bueno. LMC. Tratamiento en fases avanzadas Terapia habitual Sobrevida Fase PQT Agentes únicos 50% Anecdótica <18 Acelerada o en combinación meses Crisis PQT tipo L.Ag. 20-40% Anecdótica 3-6 Blástica PQT Altas Dosis 5-30% meses
30. Factores de buen pronostico Ciertos factores influyen en el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento. El PRONOSTICO (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente: La edad del paciente. La fase de la LMC. La cantidad de blastocitos en la sangre o la médula ósea. El tamaño del bazo en el momento del diagnostico. La salud general del paciente.