1. «Una revelación
súbita que,
siendo
revelación,
súbita no lo era
en sentido

2. L U I S H U M B E R T O C R U Z C O N T R E R A S
R E S I D E N T E A N A T O M Í A P A T O L Ó G I C A
H O S P I T A L G E N E R A L
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Mielofibrosis

3.  Proliferación NO clonal
 De tipo reticular
 Visible con T plata
 Cuando es importante se acompaña de eritroblastosis
periférica
 Desv. Izquierda en granulocitos
 Dificultad para hacer aspirado

5. Proliferación fibrosa y osteoblástica importante,
Paciente con hiperparatiroidismo

6. Escala Bauermeister

7. L U I S H U M B E R T O C R U Z C O N T R E R A S
R E S I D E N T E A N A T O M Í A P A T O L Ó G I C A
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Mielofibrosis Primaria

8. Sinonimos
 Metaplasia Mielode agnogénica
 Mielofibrosis crónica
 Mielofibrosis idiopática
 Mielosis megacariocítica granulocítica crónica

9. Definición
 Neoplasia Mieloproliferativa caracterizada
por esplenomegalia, anemia
leucoeritroblástica y fibrosis médula ósea
 Hematopoyesis extramedular en bazo e
hígado

10.  Derivada de clona de cél. Mieloide Multipotente

11. Epidemiología
 Incidencia : 0.3 -1.5 x 100 000 por año
 Edad Media : 65 a 75 a

12. Clínica
 Crónico
 Asintomático hasta fases avanzadas
 Diagnóstico incidental

13. Evolución
 50% vivos a los 5 años
 10 a 20% Transformación en leucemia aguda

14. Sangre periférica
 Pancitopenia
 Morfología Leucoeritroblástica
 Poiquilocitosis (cél. Gota)
 Granulocitos y plaquetas displasia
 Hipogranulación , Hiposegmentación

15. Extendido sanguíeno. Poiquilocitosis,
Anisocitos, Mielocito, Eritroblasto

16. Diagnóstico
 Morfología Sangre periférica
 Aspirado difícil – Pocos datos
 Biopsia de MO

17. MO
 Inicialmente MO hipercelular
 Predominan Megacariocitos, con displasia
 Hiperlobulado
 Hipolobulado
 Hipercromático
 Núcleos «desnudos»

18. Fase celular. MO Hipercelular a expensas de todas las
líneas con sinusoides dilatados y con células
hematopoyéticas

19. MO Hipercelular con megacariocitos con
displasia, alteraciones en la forma del núcleo.

20. Proliferación de fibras reticulares inicial, y
sinusoides dilatados. Tinción Gordon Sweet.

21. MO
 Conforme avanza – disminución de precursores
 Aumento de reticulina
 Haces paralelos
 Patrón de corrientes
 Aumento de sinusoides
 Distendidos
 Con cél. Hematopoyéticas

22. Fase fibrótica. Deposición de colágeno importante

23. Deposición de colágeno importante y
megacariocitos displásicos con núcleos bizarros

24. Osteomieloesclerosis

25.  Formación de hueso
 Osteoesclerosis

27. Pronóstico
 Mal pronóstico asociado a:
 Hb <10 gr/dl
 Blastos >1%
 > 10% Cél. Inmaduras
 WBC <4.0 ó >30