2. LMC o LGC.
Es un síndrome mieloproliferativo, en donde la serie
granulocítica es la predominantemente afectada.
Puede existir interconversión entre algunos de los
síndromes mieloproliferativos cronicos a
transformación en leucemia aguda.
3. LMC
EN QUE CONSISTE EL CROMOSOMA FILADELFIA?
Es una translocación de materal genetico entre los
cromosomas (9:22) de modo que el protooncogen c-
ABL que se encuentra en el brazo largo del cromosoma
9 se rompe, y se trasloca al gen BCR tambien
denominado gen Ph situado en el brazo largo del
cromosoma 22.
4. LMC
El nuevo gen quimerico denmominado BCR-ABL
queda localizado en el cromosoma 22 y codifica una
proteina de fusión que tiene actividad tirosina cinasa.
Encargada de controlar el crecimiento y la
proliferación celular.
La actividad de esta proteína esta incrementada.
5. LMC
Esto constituye un dato de interés para nuevas
alternativas terapeuticas que disminuyen la actividad
de la tirosina cinasa como el STI 571.
6. El cromosoma ph es exclusivo de la
LGC?
No es exclusivo puede presentarse en un 10 a 20 % de
las leucemia linfoblastica aguda, dato de mal
pronostico en esa enfermedad.
Tambíen se puede presentar en el 3% de las LMA.
7. LMC
CLINICA Y DIAGNOSTICO
fase cronica: dura aproximadamente 2 a 6 años, es
indolente.
Fase acelerada: dura meses y desemboca en la fase de
crisis blastica
Crisis blastica: dura semanas o pocos meses y es como
una leucemia aguda pero mucho mas resistente al
tratamiento.
8. LMC
La edad de presentación es entre los 40 a 60 años.
40% de los pacientes se diagnostica en fase crónica
por laboratorio. O por la presencia de
esplenomegalia.
El hemograma típico presenta leucocitosis muy
variable 30,000 a 300,000. con mielemia, basofilia y
eosinofilia.
9. LMC
Hay trombocitosis al principio luego disminuyen las
plaquetas por insuficienci medular y por
hiperesplenismo, lo mismo ocurre con la serie roja.
estudios citogenetico molecular.
en 5 a 10% de los casos no se detecta el cr Ph. Esta
indicado estudio de PCR para detectar la presencia de
ARN quimerico BCR- ABL.
10. LMC
Otra tecnica que detecta la t(9;22) es FISH,
hibridacion in situ fluorecente.
Fosfatasa alcalina granulocítica ( FAG),
es patognomonico encontran niveles descendidos de
la FAG en la LMC.
11. Concepto de aceleración y crisis
blástica.
Se sospecha de aceleración si un paciente en fase
cronica inicia con sudoracion nocturna inexplicada,
fiebre, esplenomegalia progresiva.
Dolor oseo.
Hemograma con anemia, trombocitopenia o
trombocitosis, aumento de blastos en medula osea
menores al 20%.
12. LMC
Cariotipo con alteraciones citogeneticas añadidas al
cromosoma Ph, como son doble Ph, trisomia del
cromosoma 8 etc.
13. Crisis blástica
Suele ser evolución clásica de una fase acelerada a
blástica aun que en ocasiones pasa directamente de
fase crónica a blástica.
Enfermo con grave deterioro del estado general, fiebre
, sudoración profusa, dolores oseos, molestias
abdominales, por la esplenomegalia, anorexia,
astenia, perdida ponderal, hemorragias, infecciones
etc. Y células blásticas como en la leucemia aguda
mas de 30 por ciento.
14. LMC
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE CRISIS BLASTICA.
Blastos mayor de 20 por ciento en medula osea o 15 por
ciento en sangre periferica.
Blastos mas promielocitos mayores de 50 por ciento
en médula osea o mayores de 30 en SP.
15. LMC
PRONOSTICO Y TTO.
La mediana de supervivencia se situa entre 3 y 5 años.
Cuando entra en crisis blastica la media de
supervivencia es de 3- 4 meses.
16. L.M.C
FACTORES MAL PRONOSTICO.
Edad avanzada, mayor tamaño del bazo,
trombocitosis intensa, blastos en sangre periferica.
17. Tratamiento actual
Imatinib.
Interferon alfa 2 b o pegilado.
Hidroxiurea
Desatinib
Transplante autologo mini.
Transplante alogenico de medula osea