2. DEFINICIÓN Hepatopatía necroinflamatoria, crónica y progresiva, de etiología desconocida Caracterizada por hepatitis de interface, hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos circulantes Curso clínico variable Currenttopics in autoimmune hepatitis. Digestive and Liver Disease 42 (2010) 757–764
3. HISTORIA “Hepatitis crónica activa”: Waldenstrom (1950) caracterizada por hipergammaglobulinemia “Hepatitis lupoide”: Mackay y Reynols (1956) caracterizado por anticuerpos antinucleares (ANAs) “Hepatitis autoinmune”: Mackay (1965) 1969 se inician pruebas controladas con corticoides 1993 se estandarizan los criterios diagnósticos 2008 criterios diagnósticos simplificados
15. LABORATORIOS BIOQUÍMICOS Aminotransferasas Fosfatasa alcalina Bilirrubinas Hipergammaglobulinemia Elevación de Ig G HEPATOCELULAR Autoimmune hepatitis. Journal of Hepatology 2011 vol. 55 j 171–182
16. LABORATORIOS INMUNOLÓGICO Anticuerpos antinucleares (ANAs) 67 % (13 aislada y 54% asociada a SMA) Anti-músculo liso (SMA) 87% (33% aislada) Anti-microsomaleshepatorrenales tipo 1 (anti-LKM1) Ausencia de ANA y SMA Anti-antígeno de citosol hepático tipo 1 (anti-LC1) TIPO 1 TIPO 2 Autoimmune hepatitis. Journal of Hepatology 2011 vol. 55 j 171–182 Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. AASLDPRACTICEGUIDELINES. HEPATOLOGY, June 2010
17. LABORATORIOS INMUNOLÓGICO Anti-antígenos soluble hepático y hepático-pancreático (anti-SLA/LA) Anti-actina Anti-receptor de la asialoglucoproteína (anti-ASGPR) pANCA atípico Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. AASLDPRACTICEGUIDELINES. HEPATOLOGY, June 2010
18. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. AASLDPRACTICEGUIDELINES. HEPATOLOGY, June 2010
20. BIOPSIA Diagnóstico Severidad Tratamiento Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. AASLDPRACTICEGUIDELINES. HEPATOLOGY, June 2010
21. BIOPSIA Típico Hepatitis de interface Emperipolesis Formación de rosetas Compatible Hepatitis crónica con infiltrado linfocitico sin características típicas Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. AASLDPRACTICEGUIDELINES. HEPATOLOGY, June 2010
25. Probable S 100% y E 73% con precisión diagnóstica del 67% Definitivo S 95% y E 97% con precisión diagnóstica del 94% Hepatitis Autoinmune. Semin Fund Esp Reumatol. 2008;9:166-73 Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. AASLDPRACTICEGUIDELINES. HEPATOLOGY, June 2010
26. DIAGNÓSTICO Simplified Criteria for the Diagnosis of Autoimmune Hepatitis. HEPATOLOGY, July 2008
27. IMÁGENES En general, no son útiles para alcanzar el diagnostico definitivo. Descartar otras patologías Hígado nodular irregular puede confirmar la presencia de cirrosis, que es un importante factor pronostico. Útiles para descartar la presencia de un carcinoma hepatocelular
28. SÍNDROME DE SUPERPOSICIÓN Overlapsyndromes: The International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) position statement on a controversial issue. Journal of Hepatology 2011 vol. 54 j 374–385
29. SÍNDROME DE SUPERPOSICIÓN Colangitis esclerosante primaria/HAI Prurito Colitis ulcerativa Patrón colestásico BXdaño de conducto biliar Poca respuesta a corticoides RM o CPRE Overlapsyndromes: The International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) position statement on a controversial issue. Journal of Hepatology 2011 vol. 54 j 374–385
30. SÍNDROME DE SUPERPOSICIÓN Hepatitis autoinmune/CBP AMA positivos Patrón colestásico Sin evidencia histológica de CBP Terapia con corticoides Cirrosis biliar primaria/HAI Bx daño de conductos biliares AMA negativo y ANAs o ASM positivo Hipergammaglobulinemia tipo Ig G y Transaminitis Corticoide y ácido ursodesoxicólico Overlapsyndromes: The International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) position statement on a controversial issue. Journal of Hepatology 2011 vol. 54 j 374–385
33. TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR Absolutos Relativos No indicado Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. AASLDPRACTICEGUIDELINES. HEPATOLOGY, June 2010
34. TRATAMIENTO Mortalidad del 60% a los 6 meses si no se da tratamiento Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. AASLDPRACTICEGUIDELINES. HEPATOLOGY, June 2010
35. TRATAMIENTO Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. AASLDPRACTICEGUIDELINES. HEPATOLOGY, June 2010
36. TRATAMIENTO Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. AASLDPRACTICEGUIDELINES. HEPATOLOGY, June 2010
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38. TRATAMIENTO Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. AASLDPRACTICEGUIDELINES. HEPATOLOGY, June 2010
39. TRATAMIENTO Mantenimiento de la remisión Duración de mínimo 2 años Medición de test bioquímicos cada 3 a 6 meses Niveles de TGO, TGP, bilirrubinas y gammaglobulinas normales Biopsia hepática Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. AASLDPRACTICEGUIDELINES. HEPATOLOGY, June 2010
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42. TRATAMIENTO Terapia a largo plazo Reducción de prednisona 2.5 mg mes hasta la dosis más baja posible, sin que ocurra deterioro de TGOoTGP Azatriopina 2 mg/kg/día si hay intolerancia a los corticoides Respuesta incompleta Mejoría parcial a nivel clínico, bioquímico o histológico a pesar de tto durante 2 – 3 años Sin empeoramiento Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. AASLDPRACTICEGUIDELINES. HEPATOLOGY, June 2010
43. TRATAMIENTO RECAÍDA Reactivación de la enfermedad TGO o TGP > 3 veces o gammaglobulina >2 g/dL Hepatitis de interface 60% de los casos 38% desarrollan cirrosis 20% mueren o requieren trasplante Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. AASLDPRACTICEGUIDELINES. HEPATOLOGY, June 2010
44. TRATAMIENTO Toxicidad por medicamentos Intolerancia a los cambios cosméticos Osteopenia sintomática Inestabilidad emocional Hipertensión y diabetes no controlada Citopenias progresivas Reducir la dosis o suspender el medicamento implicado Mantenimiento del medicamento tolerado a dosis ajustada Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. AASLDPRACTICEGUIDELINES. HEPATOLOGY, June 2010
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46. TRATAMIENTO – ALTERNATIVAS Autoimmune hepatitis. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology 24 (2010) 667–682
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50. Advances in the Diagnosis, Pathogenesis, and Management of Autoimmune Hepatitis. Gastroenterology 2010;139:58–72
51. PRONÓSTICO Review article: the modern management of autoimmune hepatitis. Aliment PharmacolTher 31, 771–787. 2010
