3. Lupus Eritematoso
¨Es una enfermedad autoinmune de
presentación aguda, subaguda o crónica, no
organoespecífica, pero que afecta especialmente a
la piel, que evoluciona por brotes, de etiología
desconocida¨
4. Lupus Eritematoso
Epidemiología
Distribución mundial
Afecta principalmente la raza negra
Se presenta con una alta incidencia en mujeres
en edad reproductiva
La relación mujer y hombre es 9:1
Rango de edad 30-40 años
6 lactantes
El tipo más frecuente: LECD
5. Lupus Eritematoso
Clasificación
Lupus eritematoso sistémico
Lupus eritematoso cutáneo
Lupus eritematoso cutáneo agudo
Localizado
Generalizado
Lupus eritematoso cutáneo subagudo
Lupus eritematoso cutáneo crónico
Subtipos:
LE profundo
LE con paniculitis
Asociado a sabañones y lesiones perniótica
LE túmido
LE ampollar
6. Conceptos:
Lupus Eritematoso
Etiología
Inmunidad: es la capacidad del sistema
inmunitario de responder a sustancias
extrañas, mediada por un conjunto de
moléculas, células y tejidos.
Autoinmunidad: es el estado del sistema
inmunitario caracterizado por la respuesta a
los antígenos propios, que se producen
cuando fracasan los mecanismos de
7. Lupus Eritematoso
Etiología
Existen cuatro fases secuenciales
indispensable para la expresión clínica de la
enfermedad:
Herencia de genes de susceptibilidad
2. Inducción de autoinmunidad
3. Expansión de los procesos autoinmunes
4. Inducción de lesión inmunológica
1.
8. Lupus Eritematoso
Etiología
1.Genético
Es 10 veces más frecuente en los
familiares de pacientes con LE.
Mayor concordancia entre gemelos.
Se asocia con antígenos HLA clase II.
Se asocia con enfermedades hereditarias
por deficiencia de complemento.
Factor de necrosis tumoral y genes
mediadores de la apoptosis.
9. Lupus Eritematoso
Etiología
2.Fase de inducción
Aparición de linfocitos T autorreactivos
Los mecanismos responsables
(desencadenados por factores
ambientales):
Hay presentación de péptidos crípticos
durante la apoptosis.
La expresión aberrante de moléculas de
antígeno leucocitario humano HLA-DR.
Falta de los mecanismos de tolerancia
tímicos centrales o periféricos..
La simulación molecular inducido por la
10. Lupus Eritematoso
3.Fase de expansión
Amplificación de la respuesta autoinmune y se
asocia con una respuesta impulsadas por antígenos.
La población de linfocitos B produce
autoanticuerpos.
Los anticuerpos están dirigidos contra antígenos
nucleares y citoplasmáticos:
Nucleosomas (anticuerpos anti-DNA y antihistonas)
Empalmosomas (anti-Sm y anti-RNP)
Moléculas Ro y La (anti-Ro y anti-La)
11. Lupus Eritematoso
Etiología
4.Inducción de lesión inmunológica
Anuncia la instalación de la enfermedad clínica y
está representado por la lesión inmunológica.
Es atribuíble a la acción de los Ac y complejos
inmunes que se forman.
Pueden provocar lesiones tisulares mediante
procesos como la muerte celular directa, activación
celular, la opsonización y bloqueo de la función de
las moléculas efectoras.
12. Lupus Eritematoso
Etiología
Otros factores:
Hormonales:
El predominio en mujeres
Inicio frecuente en períodos cercanos a la
menarquia, durante el embarazo o en el período
posparto
su relación con anticoceptivos orales (estrógeno)
Se ha demostrado que los estrógenos aumentan
la producción de anticuerpos y deprimen la
inmunidad celular.
13. Lupus Eritematoso
Etiología
Factores ambientales:
La relación entre la exposición a la luz solar
y el inicio o exacerbación del LE.
Desenmascaran un estado de
autoinmunidad produciendo la liberación
de autoantígenos desde los
queratinocitos dañados produciendo
apoptosis.
Desencadenan un patrón aberrante de
expresión de autoantígenos.
14. Lupus Eritematoso
Etiología
Cont…
Factores ambientales
Los expresión de estos Ag permitirá que los Ac
que normalmente se encuentran en el interior
de las células se activen produciendo lesiones
tisulares mediante lisis del complemento o
procesos de citotoxicidad.
Afecta a las células T cutáneas
15. Lupus Eritematoso
Etiología
Cont…
factores ambientales
Relación entre infección por virus y bacterias
y la exacerbación del LE
Los virus actúan induciendo la expresión de
Ac y autoantígenos que aumentan un proceso
de apoptosis:
Rubeola
Citomegalovirus
Epstein-Barr
16. Cont…
La exposición a metales:
cadmio, mercurio, oro, sílice, pesticidas,
polvinilo entre otros.
Implantes de silicona
Desnutrición proteico-calórica.
Papel del tabaco:
Las aminas aromáticas lupogénicas.
La enfermedad cutánea responde en menor
grado al Tx.
17. Lupus Eritematoso
Etiología
Papel desempeñado por los fármacos:
Lupus inducido por fármacos (Antihistona)
Algunos fármacos inducen la aparición de diversas
manifestaciones.
18. Lupus Eritematoso
Etiología
Fármacos asociados al LECS
Hidroclorotiazida
Sulfonilúreas
Bloqueantes de los canales
Oxprenolol
del calcio
Inhibidores de la enzima
convertidora de
angiotensina
Terbinafina
Piroxicam
D-penicilamina
Oro por vía parenteral
Griseofulvina
Naproxeno
Espirolactona
Interferón B
Ranitidina
19. Lupus Eritematoso
Etiología
Fármacos que inducen o exacerba las
manifestaciones clínicas de LES:
Procainamida
Hidralazina
Isoniacida
Clorpromacina
Fenitoína
Minociclina
COL-3
20. Lupus Eritematoso
Sistémico
Es una enfermedad
inflamatoria crónica de
naturaleza autoinmune y
de causa desconocida,
caracterizada por la
afectación de múltiples
órganos y sistemas y
por la presencia de
ANA.
27. LES
Manifestaciones Neuropsiquiátricas
Primarias:
SDR orgánico cerebral
Convulsiones
Trastornos emocionales
Parálisis de los nervios craneales
Parálisis de los nervios
periféricos
SDR de Guillan-Barré
Meningitis aséptica
Mielopatía transversa
Corea
Ataxia cerebral
Infarto cerebral
Hemorragia intracraneal
Secundarias :
Infección
Hipertensión arterial
Fármacos
Uremia
28. LES
Manifestaciones en piel
En el LES los cambios en la piel son parte de un
alteración mucho más diseminada.
20% no presentan lesiones
20% presentan lesiones de LECD, pero sin
cicatrización.
31. LES
Manifestasiones cutáneas
placas eritematosas,
ligeramente
infiltradas con
pequeñas escamas.
Son más comunes en
la cara
Pueden ser muy
extensas y sin
atrofia.
32. -Infertilidad.
LES y Embarazo
-Deficiencia progesterona.
-Abortos espontáneos.
-Maduración irregular placenta.
-Óbitos.
-Pre-eclampsia HELLP.
-Riesgo > APP.
-Riesgo > Sind Sheeham.
-> riesgo muerte fetal.
-> riesgo hemorragia, muerte materna.
*Obligatorio Cesárea.
*PPF: OTB, DIU, barrera, ritmo, minidosis.
33. LES Neonatal
-Multiorgánica.
-RN hijos madres LES,
conectivopatias.
-Anti-Ro, Anti-La (+).
-Bloqueo A-V.
-Lesiones cutáneas tipo LE
Subagudo.
-Trombocitopenia
-Anemia hemolítica, Coombs (+).
-Leucopenia.
-Esplenomegalia.
-Neumonitis.
-Hipocalcemia.
-Mielopatía.
-Retraso del crecimiento.
-Paso transplacentario anticuerpos
antifosfolípidos
35. LES
coexiste con otras enfermedades:
Enfermedad mixta del
tejido conectivo
Artritis reumatoide
Esclerodermia
Dermatomiositis
SDR de Sjogren
(asociado a eritema
anular)
Tiroiditis autoinmune
Colitis ulcerosa
Miastemia gravis
Lique plano
Alopecía areata
Sarcoidosis
Porfiria cutánea tarda
SDR de sweet
Psoriasis
Dermatitis herpetiforme
Acantosis nigricans
Deficit del complemento
Pénfigo
Gota
36. LES
Evolución y complicaciones
El curso es crónico
La causa más común de muerte es por fracaso
renal y lesiones vasculares del SNC.
El rango de supervivencia es de 10 años es de 90%.
37.
38. LEC
Manifestaciones Clínicas
LECA
No se asocia a cicatrización, salvo que se
complique con una infección
Evolución crónica
que se correlaciona con la actividad del
LES.
39. LEC
Manifestaciones Clínicas
LECA
Puede ser localizado o
generalizado
Localizado:
Generalmente en la
cara
No compromete los
plieges nasolabiales
Puede abarcar
frente, mentón y
región cervical en V
y asociarse con una
tumefacción severa
40.
41. Lupus Eritematoso Cutáneo
Crónico
Puede ser localizado o generalizado
Afectan con mayor frecuencia la cara, el cuero
cabelludo(60%), las orejas, el área cervical en
V y la superficie extensoras de los brazos
Es raro en forma de alas de mariposa
En áreas perioral se resuelven con un patron
acneiforme de cicatrices deprimidas
49. Lupus Eritematoso
Historia clínica
Examen físico
Laboratorios
Histopatología
Inmunohistoquímica
Prueba de la banda lúpica
Microscopía electrónica
50. CRITERIOS LES
ARA -1992
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Erupción en Alas de Mariposa.
Erupción discoide.
Fotosensibilidad.
Ulceras orales.
Artritis.
Serositis.
Alteraciones renales.
Alteraciones neurológicas.
Alteraciones hematológicas.
Alteraciones inmunes.
Anticuerpos antinucleares.
51. Anticuerpos
Anticuerpos especificidad definida.
Confirman diagnóstico clínico y clasificación.
Determinan actividad y pronóstico
enfermedad.
Pueden (–) con Tx u otros.
52. Anticuerpos contra ADN
90%.
Indicadores actividad lúpica y alto riesgo
nefritis.
Hipocomplementemia, banda lúpica, mal
pronóstico.
Otros: A. Reumatoide,Hashimoto, Graves,
Waldeströn, EMTCM, AR, ES, Enf.
Hepática autoinmune, Sjögren, infecciones
crónicas, senectud.
56. Lupus Eritematoso
Laboratorios
Los que presentan compromiso sistémico
Anemia
Leucopenia
Trombocitopenia
Aceleración de la eritrosedimentación
Hipergammaglobulinemia
Proteinuria
Hematuria
Cilindruria
Creatinina y BUN séricos elevados
hipocomplementemia
57. Factores de riesgo para
desarrollar LES
ANA (30-40%)
Anti-DNA de cadena única
Anti-Ro-SS-A
Anti-La-SS-B
Anemia
VDRL ®
Reaginina plasmática rápida ®
FR (+)
Hipocomplementemia
Aumento de las gammaglobulinas
Leucopenia
61. Tratamiento
Lupus Eritematoso
Depende del tipo LE, estadio, actividad,
daño acumulado.
-AINES VO, IL, tópico.
-Antipalúdicos VO.
-Esteroides VO, IV, Pulsos IV, IT.
-Citotóxicos VO, Pulsos IV, IM, IT.
-Agentes biológicos IV.