Caracteristicas, causas, manifestaciones clinicas, diagnostico, tratamiento, enfermedades asociables a dicha enfermedad

1. Equipo #3

2.  Lupus:
LOBO
 Eritematoso: ROJO
 La lesión de la piel semejaba la
mordedura de un lobo

3. Lupus Eritematoso
¨Es una enfermedad autoinmune de
presentación aguda, subaguda o crónica,
no organoespecífica, pero que afecta
especialmente a la piel, que evoluciona
por brotes, de etiología desconocida¨

4. 



Reconocida 7 siglos
Los primeros estudios al principio
de siglo XIX
Fue descrita por primera vez por
Hipócrates 400 años A.C.
1934, Paul O’ Leary:
• LEC
 Localizado
 Diseminado

1979, Sontheimer:
• Crónico
• Agudo
• Subagudo.

5.  Distribución
mundial
 Afecta principalmente la raza negra
 Se presenta con una alta incidencia en
mujeres en edad reproductiva
 La relación mujer y hombre es 9:1

6.  Durante
los años 1966-2004 se diagnosticaron
un total de 3,239 casos
• 2,715 F
• 524 M
 Rango
de edad 30-40 años
• 6 lactantes
 El
tipo más frecuente: LECD
*Rev Dominicana, Vol31.N.2 julio-Dic 2004
Dra. Gabriela Prado.- Martha Miniño

8.  Lupus
 Lupus
eritematoso sistémico
eritematoso cutáneo
• Lupus eritematoso cutáneo agudo
 Localizado
 Generalizado
• Lupus eritematoso cutáneo subagudo
• Lupus eritematoso cutáneo crónico
 Subtipos:
•
•
•
•
•
LE profundo
LE con paniculitis
Asociado a sabañones y lesiones perniótica
LE túmido
LE ampollar

9. Conceptos:
• Inmunidad: es la capacidad del sistema inmunitario de
responder a sustancias extrañas, mediada por un
conjunto de moléculas, células y tejidos.
• Autoinmunidad: es el estado del sistema inmunitario
caracterizado por la respuesta a los antígenos
propios, que se producen cuando fracasan los
mecanismos de autotolerancia.

10. Cont…
Conceptos:
• Hipersensibilidad inmediata: es la responsable de
las enfermedades alérgicas y dependiente de la
IgE.
• Hipersensibilidad retardada: es en la que la
inflamación y la activación de macrófagos
dependiente de células T causa lesión tisular.

11. Cont…
Conceptos:
• Respuesta TH1: es un patrón de respuesta de
linfocitos T, mediada por los fagocitos, -l secreción de
IL-12-estimula la actividad microbicida de los
fagocitos, la producción de anticuerpos IgG y la
proliferación y diferenciación de células T CD8+.
• Respuesta TH2: se caracteriza por la producción de
IL-4, por parte de los linfocitos T, y produce la
diferenciación hacia células TH2, las cuales secretan
citocinas responsables de antagonizar y regular la
respuesta TH1.

12. Existen cuatro fases secuenciales
indispensable para la expresión clínica de la
enfermedad:
1.
2.
3.
4.
Herencia de genes de susceptibilidad
Inducción de autoinmunidad
Expansión de los procesos autoinmunes
Inducción de lesión inmunológica

13. 1.Genético
•
•
•
•
•
Es 10 veces más frecuente en los familiares de
pacientes con LE.
Mayor concordancia entre gemelos.
Se asocia con antígenos HLA clase II.
Se asocia con enfermedades hereditarias por
deficiencia de complemento.
Factor de necrosis tumoral y genes mediadores de
la apoptosis.

14. 2.Fase de inducción
•
•
Aparición de linfocitos T autorreactivos
Los mecanismos responsables
(desencadenados por factores ambientales):




Hay presentación de péptidos crípticos durante la
apoptosis.
La expresión aberrante de moléculas de antígeno
leucocitario humano HLA-DR.
Falta de los mecanismos de tolerancia tímicos
centrales o periféricos..
La simulación molecular inducido por la infección.

15. 3.Fase de expansión
• Amplificación de la respuesta autoinmune y se asocia
con una respuesta impulsadas por antígenos.
• La población de linfocitos B produce autoanticuerpos.
• Los anticuerpos están dirigidos contra antígenos
nucleares y citoplasmáticos:
 Nucleosomas (anticuerpos anti-DNA y antihistonas)
 Empalmosomas (anti-Sm y anti-RNP)
 Moléculas Ro y La (anti-Ro y anti-La)

16. 4.Inducción de lesión inmunológica
• Anuncia la instalación de la enfermedad clínica y está
representado por la lesión inmunológica.
• Es atribuíble a la acción de los Ac y complejos
inmunes que se forman.
• Pueden provocar lesiones tisulares mediante
procesos como la muerte celular directa, activación
celular, la opsonización y bloqueo de la función de las
moléculas efectoras.

17.  Otros
factores:
• Hormonales:
 El predominio en mujeres
 Inicio frecuente en períodos cercanos a la menarquia,
durante el embarazo o en el período posparto
 su relación con anticoceptivos orales (estrógeno)
 Se ha demostrado que los estrógenos aumentan la
producción de anticuerpos y deprimen la inmunidad celular.

18.  Factores
ambientales:
• La relación entre la exposición a la luz solar y el
inicio o exacerbación del LE.
 Desenmascaran un estado de autoinmunidad
produciendo la liberación de autoantígenos desde
los queratinocitos dañados produciendo apoptosis.
 Desencadenan un patrón aberrante de expresión de
autoantígenos.

19. Cont…
• Factores ambientales
 Los expresión de estos Ag permitirá que los Ac que
normalmente se encuentran en el interior de las células se
activen produciendo lesiones tisulares mediante lisis del
complemento o procesos de citotoxicidad.
Afecta a las células T cutáneas

20. Cont…
 factores ambientales
 Relación
entre infección por virus y
bacterias y la exacerbación del LE
• Los virus actúan induciendo la expresión de Ac y
autoantígenos que aumentan un proceso de
apoptosis:
 Rubeola
 Citomegalovirus
 Epstein-Barr

21. Cont…
 La exposición a metales:
• cadmio, mercurio, oro, sílice, pesticidas, polvinilo
entre otros.
 Implantes
de silicona
 Desnutrición proteico-calórica.
 Papel del tabaco:
• Las aminas aromáticas lupogénicas.
• La enfermedad cutánea responde en menor grado
al Tx.

22.  Papel
desempeñado por los fármacos:
• Lupus inducido por fármacos (Antihistona)
• Algunos fármacos inducen la aparición de diversas
manifestaciones.

23. 





Hidroclorotiazida
Bloqueantes de los
canales del calcio
Inhibidores de la enzima
convertidora de
angiotensina
Terbinafina
Piroxicam
D-penicilamina








Sulfonilúreas
Oxprenolol
Oro por vía parenteral
Griseofulvina
Naproxeno
Espirolactona
Interferón B
Ranitidina

24.  Fármacos
que inducen o exacerba las
manifestaciones clínicas de LES:
• Procainamida
• Hidralazina
• Isoniacida
• Clorpromacina
• Fenitoína
• Minociclina
• COL-3

25. Es una enfermedad
inflamatoria crónica de
naturaleza autoinmune y de
causa desconocida,
caracterizada por la
afectación de múltiples
órganos y sistemas y por la
presencia de ANA.

26. 






Blefaritis.
Conjuntivas
eritematosas
Hemorragia.
Iritis.
Epiescleritis.
Derrame y
desprendimiento retinal.
Glaucoma.
Ceguera.

27.  Artralgias
 Tenosinovitis
 Miositis
 Necrosis
aséptica

28.  Peritonitis
aséptica
 Vasculitis con perforación o hemorragia
 Enteropatía
 Pancreatitis
 Hepatomegalia

29.  Pericarditis
 Miocarditis
 Endocarditis
 Enfermedad
de Liebman-Sack
coronaria
• Vasculitis
• Trombosis
• Anticuerpos antifosfolípidos

30. 




Hematuria con cilindruria
Proteinuria
Síndrome nefrótico
Hipertensión arterial
Insuficiencia renal
•
•
•
•
•
•
Clase I-normal
Clase II-mesangial
Clase III-glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal
Clase IV-glomerulonefritis proliferativa difusa
Clase V-glomerulonefritis membranosa
Clase VI-esclerosis glomerular

31. 
Enfermedad pulmonar
primaria:
• Alteración de la función
•
•
•
•
•
•
•
respiratoria
Pleuritis
Neumonitis aguda
Neumonitis crónica
Neumopatía intersticial
Pulmón encogido
Hemorragia pulmonar
Hipertensión pulmonar

Enfermedad secundaria:
• Infección
• Toxicidad por fármacos

32. 
Primarias:
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
SDR orgánico cerebral
Convulsiones
Trastornos emocionales
Parálisis de los nervios
craneales
Parálisis de los nervios
periféricos
SDR de Guillan-Barré
Meningitis aséptica
Mielopatía transversa
Corea
Ataxia cerebral
Infarto cerebral
Hemorragia intracraneal

Secundarias :
•
•
•
•
Infección
Hipertensión arterial
Fármacos
Uremia

33.  En
el LES los cambios en la piel son parte
de un alteración mucho más diseminada.
 20%
 20%
no presentan lesiones
presentan lesiones de LECD, pero
sin cicatrización.

34. INESPECIFICAS
ESPECIFICAS
-Fotosensibilidad.
-Erupción en Alas Mariposa.
-Erupción discoide.
-Alopecía difusa y cicatrizal.
-Pápulas y placas anulares.
-Placas túmidas.
-Poiquilodermia.
-Nódulos codos.
-Induración cuello.
-Erupciones liquenoides.
-Eritema Polimorfo.
-Vasculitis.
-Vasculopatia.
-Esclerodactilia.
-Nódulos Reumatoides.
-Calcinosis cutis.
-Alopecias.
-Mucinosis.
-Anectoderma/cutis laxa.
-Eritema anular.
-Urticaria.
-Ampollares.
-Sweet-like.
-Ulcera pierna.
-Acantosis nigricans.

36.  placas
eritematosas,
ligeramente infiltradas
con pequeñas
escamas.
 Son más comunes en
la cara
 Pueden ser muy
extensas y sin atrofia.

37. -Infertilidad.
-Deficiencia progesterona.
-Abortos espontáneos.
-Maduración irregular placenta.
-Óbitos.
-Pre-eclampsia  HELLP.
-Riesgo > APP.
-Riesgo > Sind Sheeham.
-> riesgo muerte fetal.
-> riesgo hemorragia, muerte materna.
*Obligatorio  Cesárea.
*PPF: OTB, DIU, barrera, ritmo, minidosis.

38. -Multiorgánica.
-RN hijos madres LES,
conectivopatias.
-Anti-Ro, Anti-La (+).
-Bloqueo A-V.
-Lesiones cutáneas tipo LE
Subagudo.
-Trombocitopenia
-Anemia hemolítica, Coombs (+).
-Leucopenia.
-Esplenomegalia.
-Neumonitis.
-Hipocalcemia.
-Mielopatía.
-Retraso del crecimiento.
-Paso transplacentario anticuerpos
antifosfolípidos

39. -LEC.
-LES > fulminante.
-má frecuente 5-7 a y
11-14 a.
-Agudo
-Dx diferencial:
DM
AR

40. 








Enfermedad mixta del
tejido conectivo
Artritis reumatoide
Esclerodermia
Dermatomiositis
SDR de Sjogren
(asociado a eritema
anular)
Tiroiditis autoinmune
Colitis ulcerosa
Miastemia gravis
Lique plano










Alopecía areata
Sarcoidosis
Porfiria cutánea tarda
SDR de sweet
Psoriasis
Dermatitis herpetiforme
Acantosis nigricans
Deficit del complemento
Pénfigo
Gota

41. 






La coexistencia es rara
SIDI (síndrome de respuesta inmunológica
constitucional)
La relación etiopatogénica es intrigante
Es difícil diagnósticarlo por la dualidad clínica y
serológica, la prueba de elisa es fálso positivo en en LES
La inmunosupresión que provoca el VIH mejora la
sintomatología de LES
El tratamiento antiviral exacerban las lesiones de LES
El tratamiento del LES hace al paciente más vulnerable a
las infecciones

42.  Puede
existir lesiones de liquen plano que
simulen un LE
 Puede coexistir ambas patologías
 Lo diferencia la inmunofluorescencia
directa
• Revela la presencia de Ac contra el Agespecífico
de liquen plano

43.  El
curso es crónico
 La causa más común de muerte es por
fracaso renal y lesiones vasculares del
SNC.
 El rango de supervivencia es de 10 años
es de 90%.

45.  No
se asocia a cicatrización, salvo que se
complique con una infección
 Evolución
crónica
• que se correlaciona con la actividad del LES.

46.  Puede
ser localizado
o generalizado
• Localizado:
 Generalmente en la cara
 No compromete los
plieges nasolabiales
 Puede abarcar frente,
mentón y región cervical
en V y asociarse con una
tumefacción severa

47.  Puede
ser localizado o generalizado
 Afectan con mayor frecuencia la cara, el cuero
cabelludo(60%), las orejas, el área cervical en V
y la superficie extensoras de los brazos
 Es raro en forma de alas de mariposa
 En áreas perioral se resuelven con un patron
acneiforme de cicatrices deprimidas

54. 





Alopecía no cicatrizal difusa
Linfadenopatías generalizadas
Teleangiectasias de los pliegues periungulares
Fenómeno de Raynaud
Lesiones cutáneas de LECA y LECS
Lesiones cutáneas no específicas de LE
• Vasculitis
• Anemia de causa incierta
• Leucopenia marcada
• Falsos positivos de VDRL
• Títulos elevados de ANA
• Anticuerpos anti-DAN de cadena única
• Hipergammaglobulinemia
• Eritrosedimentación elevada
• Prueba de banda lúpica en piel de aspecto normal
• Nivel de receptores solubles de IL-2 elevadas

57. 
LE asociado a sabañones y lesiones pernióticas.

59.  Historia
clínica
 Examen físico
 Laboratorios
 Histopatología
 Inmunohistoquímica
 Prueba de la banda lúpica
 Microscopía electrónica

60. 1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Erupción en Alas de Mariposa.
Erupción discoide.
Fotosensibilidad.
Ulceras orales.
Artritis.
Serositis.
Alteraciones renales.
Alteraciones neurológicas.
Alteraciones hematológicas.
Alteraciones inmunes.
Anticuerpos antinucleares.

61. -LABORATORIO  Bh-VSG-EGO.
-Bioquímica.
-ANA-Anti-ADNds-C3-C4.
PT-PTT-TC-VDRL.
-Test Coombs.
Panel Lúpico  Anti-Ro, La, Sm, Histonas.
Otras  Anti-VIH, HBs-ag, HVC, cultivos, PPD,TGA, tipificación
y Rh, prueba embarazo, etc.
-Rx Tórax.
-EKG.
-Fondo ojo.
-Otros: Neurología, Ginecología, Examen micológico.

62. 



Anticuerpos especificidad definida.
Confirman diagnóstico clínico y clasificación.
Determinan actividad y pronóstico
enfermedad.
Pueden (–) con Tx u otros.

63. 



90%.
Indicadores actividad lúpica y alto riesgo
nefritis.
Hipocomplementemia, banda lúpica, mal
pronóstico.
Otros: A. Reumatoide,Hashimoto, Graves,
Waldeströn, EMTCM, AR, ES, Enf. Hepática
autoinmune, Sjögren, infecciones crónicas,
senectud.

64. 





Anti-Ro (SS-A)
Anti-La (SS-B)
Anti-Sm
Anti-U1 RNP
Anti- U2 RNP
Anti-Jo.

66. LES
ES
AR
Sjögren
Polimiositis
AR Juvenil
Hepatitis cr act.
Mononucleosis Inf.
Lepra Lepromatosa
Vasculitis
Endocarditis Bact S.
90-95%
50-70%
30-50%
50%
30%
25%
50%
5-20%
5-20%
5-20%
5-20%

67.  Los
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
que presentan compromiso sistémico
Anemia
Leucopenia
Trombocitopenia
Aceleración de la eritrosedimentación
Hipergammaglobulinemia
Proteinuria
Hematuria
Cilindruria
Creatinina y BUN séricos elevados
hipocomplementemia

68. •
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
ANA (30-40%)
Anti-DNA de cadena única
Anti-Ro-SS-A
Anti-La-SS-B
Anemia
VDRL ®
Reaginina plasmática rápida ®
FR (+)
Hipocomplementemia
Aumento de las gammaglobulinas
Leucopenia

75. 1.
Manejo clínico.
2.
Manejo psicológico.
3.
Terapia medicamentosa.
4.
Fisioterapia y rehabilitación.
5.
Cirugía.

76.  Medidas
generales:
Uso ropa adecuada, gafas, sombrero,
cierre ventanas, uso filtros ventanas,
cambios conductas laborales.
Suplemento de vitamina D.

77.  UV
aumentan el daño de la piel LE.
 Se aplica en toda área foto-expuesta.

78. Depende del tipo LE, estadio, actividad,
daño acumulado.
-AINES  VO, IL, tópico.
-Antipalúdicos  VO.
-Esteroides  VO, IV, Pulsos IV, IT.
-Citotóxicos  VO, Pulsos IV, IM, IT.
-Agentes biológicos  IV.

79. 

AINES  Inhiben prostaglandinas.
Salicilatos  Aspirina.
•
•
•
•

Profenos.
Indometacina.
Fenacos.
Inhibidores COX2.
Aumentan riesgos desarrollo complicaciones:
• Renales, TGI, transaminitis, fotosensibilidad, retención
líquidos,, HT, meningitis aséptica

80. -Regimen I  Esteroides orales
-Regimen 2  Esteroides IV
-Regimen 3  Esteroides + Citotóxicos

81. 
Cloroquina, hidroxicloroquina, quinacrina.

Acciones inmunológicas:
• Bloqueo proceso antigénico al aumentar Ph citoplasmático,
inhibición actividad NK, estimulación mitogénica, impiden
formación y disuelven complejos inmunes.

Efectos anti-inflamatorios:
• Inhibición fosfolipasa A & C, antagonistas prostaglandinas,
estabilización membranas lisosomales, disminuyen
liberación fibronectina, bloqueo superóxidos.

82. Cont..
 Examen oftalmlógicos previos y 3/6
meses.
 Toxicidad ocular  Depósitos
corneales, keratopatía, halos alrededor
fuentes luz, fotofobia.
 Retinopatía.

83. 


Inducen apoptosis.
Inhibición factores inflamatorios.
Disminución estabilidad citoquinas, COX2.
• Prednisona, prednisolona, dexametasona, deflazacort.
• Prednisolona, dexametasona.
 0.25-0.5 mg/kg/d.

84. -CITOXICOS:
Ciclofosfamida,
Azatioprina,
Metotrexato,
Micofenolato
Mofetil,
Adriamicina.
-AGENTES BIOLOGICOS:
Infliximab.

85. 










Dapsona.
Talidomida.
Clofazimina.
Citarabina.
Inmunófilos  Tacrolimus,
pimecrolimus,rapamicina.
Mizoribine.
Sales de oro.
Simvastatinas.
Complejos vitamínicos.
Enelapril
Simvastatina








Retinoides.
Hormonas 
danazol,Testosterona, DHEA,
Tamoxifeno. Bromocriptina.
Gammaglobulinas.
Levamisol.
Interferón.
Timosina y timectomía.
Bloqueadores FNT-a,
Anakira.
ATB.