Este documento describe las manifestaciones cutáneas del lupus eritematoso sistémico (LES). Explica que el LES es un trastorno autoinmune que puede causar lesiones cutáneas agudas, subagudas o crónicas. Las lesiones cutáneas agudas más comunes son el exantema maculopapular generalizado y las lesiones localizadas en alas de mariposa o mejillas. Las lesiones subagudas incluyen el lupus marginado y el lupus eritematoso diseminado. La forma crónica más
2. LUPUS ERITEMATOSO (LE) ES LA
DESIGNACIÓN GENERAL PARA UN
CONJUNTO HETEROGÉNEO DE
ENFERMEDADES QUE ESTÁN
VINCULADAS POR EL DESARROLLO DE
AUTOINMUNIDAD DIRIGIDA,
PREDOMINANTEMENTE CONTRA LOS
CONSTITUYENTES MOLECULARES DE
LOS NUCLEOSOMAS Y LAS
RIBONUCLEOPROTEÍNAS.
ES CONVENIENTE CONCEPTUALIZAR EL LE
COMO UN ESPECTRO CLÍNICO QUE
ABARCA DESDE INDIVIDUOS LEVEMENTE
AFECTADOS QUE SÓLO PRESENTAN
LESIONES CUTÁNEAS DEL LE DISCOIDE
HASTA PACIENTES CON RIESGO MORTAL
DEBIDO A LAS MANIFESTACIONES
SISTÉMICAS DEL LE, COMO NEFRITIS,
ENFERMEDAD DEL SNC O VASCULITIS.
EL PATRÓN DE COMPROMISO CUTÁNEO QUE UN PACIENTE CON LE
MANIFIESTA PUEDE INDICARNOS EN QUE POSICIÓN DEL ESPECTRO
SE UBICA SU ENFERMEDAD.
3. LA ENFERMEDAD DE LA PIEL ES LA
SEGUNDA MANIFESTACIÓN CLÍNICA MÁS
FRECUENTE DEL LE, DESPUÉS DE LA
INFLAMACIÓN ARTICULAR.
EL 45% DE PCTES CON LE CUTÁNEO
TIENEN UN CIERTO GRADO DE
IMPEDIMENTO PARA ACTIVIDADES
VOCACIONALES
LOS CALIDAD PACTES DE CON VIDA LESIONES DE LE CUTÁNEO
CUTÁNEAS
ACTIVAS TENIAN MEDIANTE:
MENOR CALIDAD DE
VIDA Y AQUELLOS CON ALOPECIA
DERMATOLOGY LIFE QUALITY INDEX Y EL
SF-36
ASOCIADA SUFRIAN UN MAYOR IMPACTO.
4. EXANTEMA MACULOPAPULAR DEL LE
CUTÁNEO AGUDO GENERALIZADO, ESTÁ
PRESENTE EN EL 35-60% DE LOS PCTES
CON LES
EL LE CUTÁNEO AGUDO COMO EL LES ES
MÁS FRECUENTE NE MUJERES QUE EN
HOMBRES 8:1
TODAS LAS RAZAS ESTÁN AFECTADAS; SIN
EMBARGO, LAS PRIMERAS MANIFESTCAIONES
CLÍNICAS DEL LE CUTÁNEO AGUDO PUEDEN NO
PERCIBIRSE EN INDIVIDUOS DE PIEL OSCURA.
5. EL LE CUTÁNEO SUBAGUDO CONSTITUYE
EL 7-27% DE LA POBLACIÓN CON LE
GENERALMENTE AFECTA LA RAZA
BLANCA Y EMPIEZA EN PROMEDIO EN LA
5TA DÉCADA DE LA VIDA
EL LE DISCOIDE ESTÁ PRESENTE EN 15-
30% DE LAS POBLACIONES DE LES
6. ALREDEDOR DEL 5% DE LOS PACIENTES
CON LE DISCOIDE LOCALIZADO Y
AISLADO POSTERIORMENTE
DATOS PUBLICADOS RECIENTEMENTE Y
DESARROLLAN LES
BASADOS EN LA POBLACIÓN SOSTIENEN QUE:
REUMATÓLOGOS HAN ESTIMADO QUE EL
LES ES 7 VECES MÁS COMÚN QUE EL LE
CUTÁNEO AISLADO
DERMATÓLOGOS HAN ESTIMADO QUE EL
LE CUTÁNEO AISLADO PUEDE SER 2-3
VECES MÁS FRECUENTE QUE EL LES
7. SI BIEN EL LE DISCOIDE PUEDE
PRESENTARSE EN NIÑOS Y ANCIANOS, ES
MÁS COMÚN ENTRE LOS 20-40 AÑOS DE
EDAD
LE DISCOIDE TIENE UNA RELACIÓN
MUJER/HOMBRE 3:2 A 3:1
TODAS LAS RAZAS PUEDEN AFECTARSE PERO LAS
INVESTIGACIONES SUGIEREN QUE EL LE DISCOIDE
PUEDE TENER MAYOR PREVALENCIA EN LA RAZA
NEGRA
8. NO SE CONOCE TOTALMENTE LOS MECANISMOS
PATOGÉNICOS DE LA ENFERMEDAD
PATOGENIA DEL LEC SE ENCUENTRA
ENTRELAZADA CON LA DEL LES
EL LES ES UN TRANSTORNO
EN EL CUAL
LA INTERRELACIÓN ENTRE
FACTORES DEL HUESPED Y
FACTORES AMBIENTALES,
CONDUCE A:
EN TERMINOS
SIMPLES
LA PÉRDIDA DE LA
AUTOTOLERANCIA Y A LA
INDUCCIÓN DE LA
AUTOINMUNIDAD
9. ACTIVACIÓN Y
EXPANSIÓN DEL
SISTEMA
INMUNITARIO
LO QUE ACABA EN
LA LESIÓN
INMUNITARIA DE
LOS ÓRGANOS
DIANA
MANIFESTACIÓN
CLÍNICA DE LA
ENFERMEDAD
11. ENFERMEDAD CUTÁNEA ESPECIFICA DE LE (LE
CUTÁNEO)
ENFERMEDAD CUTÁNEA NO ESPECIFICA DE LE
A. LE CUTÁNEO AGUDO A. ENFERMEDAD VASCULAR CUTÁNEA
1. LE cutáneo agudo localizado (exantema
malar, exantema en alas de mariposa).
2. LE cutáneo generalizado (Lupus
maculopapular, exantema de lupus,
exantema de lupus eritematoso sistémico,
exantema, dermatitis de lupus
fotosensible).
B. LE CUTÁNEO SUBAGUDO
1. LE cutáneo subagudo anular (lupus
marginado, eritema simétrico centrifugo,
eritema anular auto inmunitario, lupus
eritematoso gyratus repens)
1. LE cutáneo subagudo papuloescamoso
(LE discoide diseminado, LE diseminado
suabgudo, LE diseminado superficial, LE
psoriasiforme, LE pitiriasiforme y LE
maculopapular fotosensible).
C. LE CUTÁNEO CRÓNICO
1. LE discoide clásico
a. LE discoide diseminado
b. LE discoide generalizado
2. LE discoide hipertrófico/verrugoso
3. Lupus profundo/ paniculitis lúpica
4. LE discoide mucoso
a. LE discoide oral.
1. Vasculitis
a. Leucocitoclástica
(1)Púrpura palpable
(2)Vasculiis urticariana
b. Lesiones cutáneas similares a la
periarteritis nudosa
2. Vasculopatía
a. Lesiones similares a la enfermedad de
Degos
b. Atrofia secundaria blanca (vasculitis
liveloide, livedo vasculitis)
3. Telangiectasia periungueal
4. Livedo reticularis
5. Tromboflebitis
6. Fenómeno de Raynaud
7. Eritromelalgia (eritermalgia)
B. ALOPECIA NO CICATRIZAL
1. «Cabello del lupus»
2. Efluvio telógeno
3. Alopecia areata