LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO /

1. INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL
ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA
ANATOMIA PATOLOGICA GENERAL
“LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO”
PINEDA GARCIA YORMAN ISAC
GRUPO 5CM9
PROFR: REYNA BUCIO JAIME

2. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO: DEFINICION
“Enfermedad autoinmunitaria
en la que los órganos, tejidos
y células se dañan por
adherencia de diversos
autoanticuerpos (ANA) y
complejos inmunitarios”
Principalmente
-Piel
-Articulaciones
-Riñón
-Membranas serosas

3. CLASIFICACION
AMERICAN COLLEGE OF REUMATHOLOGY
“para decir que una persona tiene LES se requiere que reúna 4 ó más de
estos 11 criterios en serie o simultáneamente, durante cualquiera de los
periodos de observación"

5. ETIOLOGIA
CAUSAS NO MUY CONOCIDAS
DEFECTO FUNDAMENTAL RESIDE EN FALLO
DE MECANISMOS DE INDUCCION DE
TOLERANCIA.
FACTORES GENETICOS
20% de familiares directos de pacientes con
LES no afectados clínicamente tiene auto
Ab´s.
ASOCIACIONES CON HLA: Se ha asociado a
alelos específicos del locus HLA-DQ con la
producción de anticuerpos anti-ADN
bicatenario.
DEFECTOS DEL COMPLEMENTO: en
C2/C4/C1q, disminuye la eliminación de
inmunocomplejos circulantes por SFMN----
deposito en tejidos.

6. ETIOLOGIA
FACTORES INMUNITARIOS
Fallo de autotolerancia de LB: por eliminación defectuosa en M.O
Fallo de autotolerancia de LTCD4: específicos de antígenos
nucleosómicos produciendo autoAb´s de alta afinidad
Ocupación del TLR: el cual normalmente detecta antígenos
microbianos. ADN/ARN nucleares de inmunocomplejos activan a
LB mediante ocupación de estos, LB específicos de antígenos
nucleares reciben segundas señales del TLR, activándolos y
produciendo autoanticuerpos antinucleares.

7. ETIOLOGIA
FACTORES AMBIENTALES:
LA RADIACION UV (PRINCIPAL FACTOR
PREDISPONENTE)
Provoca exacerbación en el 70% de los
pacientes
Incrementa apoptosis de queratinocitos y
otras células
Altera DNA y proteínas intracelulares
HORMONAS SEXUALES
90% DE LOS PACIENTES CON LUPUS SON
MUJERES
FARMACOS
PROCAINAMIDA (antiarritmico)
HIDRALAZINA (antihipertensivo)
QUINIDINA (antiarritmico)

9. Principal trastorno inmunológico: producción de autoanticuerpos
dirigidos contra una variedad de moléculas encontradas en el núcleo,
citoplasma y superficie celular
ANA: son los más característicos, > 95% de los pacientes.
Anticuerpos anti-DNA nativo y anti-Sm: son los más específicos.
Los anticuerpos anti-Sm reaccionan contra proteínas centrales
snRNP, mientras que los anticuerpos anti- DNA lo hacen contra
determinantes antigénicos conservados, presentes ampliamente en
el DNA.
Los anticuerpos anti-DNA muestran un depósito preferencial en los
riñones, sin embargo, la asociación entre los niveles de anti-DNA y
nefritis no es absoluta.
LESION TISULAR.

11. MANIFESTACIONES CLINICAS
VASOS SANGUINEOS
- VASCULITIS NECROSANTE
AGUDA
Afecta a capilares, arterias
pequeñas y arteriolas de
cualquier tejido
Caracterizada por depósitos
fibrinoides en las paredes
vasculares, con engrosamiento
fibroso y estenosis luminal (fases
crónicas)

12. RIÑON
NEFRITIS LUPICA: afecta hasta al 50% de los pacientes con LES
-DEPOSITO DE INMUNOCOMPLEJOS EN GLOMERULOS, MEMBRANAS BASALES,
CAPILARES TUBULARES Y PERITUBULARES
-INMUNOCOMPLEJOS FORMADOS POR ADN Y ANTICUERPOS ANTI-ADN, AUNQUE
SE IMPLICAN OTROS ANTIGENOS COMO LAS HISTONAS

13. TIPOS DE NEFRITIS LUPICA
CLASE 1 LUPICA MESANGIAL:
◦ 10 AL 25% DE PACIENTES
◦ PROLIFERACION DE CELS. MESANGIALES Y
DEPOSITO DE INMUNOCOMPLEJOS SIN ALTERACION
DE CAPILARES GLOMERULARES
◦ SIEMPRE HAY DEPOSITOS MESANGIALES
GRANULARES DE INMUNOGLOBULINAS Y
COMPLEMENTO.
CLASE 3 PROLIFERATIVA FOCAL
◦ 20-35% DE PACIENTES
◦ AFECTACION MENOS AL 50% DE LOS GLOMERULOS
◦ LESIONES SEGMENTADAS O GLOBALES
◦ GLOMERULOS CON FORMACION DE SEMILUNAS,
NECROSIS FIBRINOIDE, PROLIFERACION DE CELS.
ENDOTELIALES Y MESANGIALES, INFILTRACION
LEUCOCITICA Y TROMBOSIS INTRACAPILAR.
◦ HEMATURIA Y PROTEINURIA

14. CLASE 4 PROLIFERATIVA DIFUSA:
◦ 35-60% DE PACIENTES
◦ MISMAS ALTERACIONES QUE CLASE 3 MAS
PROLIFERACION DE CELULAS MESANGIALES,
ENDOTELIALES Y EPITELIALES
◦ AFECCION A TODO EL GLOMERULO CON
FRECUENCIA
◦ PACIENTE ASINTOMATICO, CON HEMATURIA Y
PROTEINURIA
◦ HIPERTENSION E INSUFICIENCIA RENAL LEVE A
GRAVE
CLASE 5 MEMBRANOSA:
◦ ENGROSAMIENTO DIFUSO DE PAREDES CAPILARES
◦ ACOMPAÑADA DE PROTEINURIA GRAVE
◦ PUEDE APARECER SIMULTANEAMENTE CON 3 O 4

15. PIEL
•ERITEMA EN FORMA DE
“MARIPOSA
•PUENTE DE NARIZ Y MEJILLAS
•PUEDE QUE SE DE EN TRONCO
Y EXTREMIDADES
•URTICARIA
•AMPOLLAS
•LESIONES MACULOPAPULARES
•ULCERAS

16. Lupus cutáneo subagudo (LCS): lesiones cutáneas eritematosas, fotosensibles, de forma
anular o papuloescamosa. Se suelen localizar en hombros, brazos, cuello y tronco, y curan sin
dejar cicatriz. Aprox. un 50% de los pacientes con LCS desarrollan LES y un 10% de los LES
tienen LCS. Están relacionadas con la presencia de anticuerpos anti-Ro.

17. Lupus cutáneo crónico discoide (LCC): lesiones con atrofia central, dejan cicatriz, con pérdida
permanente de apéndices. Pueden ser circulares, con un anillo eritematoso elevado y se sitúan,
generalmente sobre cuero cabelludo, pabellones auriculares, cara, zonas de los brazos
expuestas al sol y tronco. Menos del 5% de pacientes con LCC aislado desarrollan LES.

18. ARTICULACIONES Y CORAZON
ARTICULACIONES: SINOVITIS NO EROSIVA CON
POCA DEFORMIDAD
CORAZON
•PERICARDIO (CON O SIN SINTOMAS)
•ALTERACIONES VALVULARES (MITRAL Y
AORTICA)– ENGROSAMIENTO DIFUSO DE LOS
VELOS---ESTENOSIS O INSUFICIENCIA
•ENDOCARDITIS DE LIBMAN SACKS—DEPOSITOS
UNICOS O MULTIPLES DE 1 A 3mm EN
CUALQUIER VALVULA CARDIACA
•ARTERIOPATIA CORONARIA POR
ATEROESCLEROSIS CORONARIA: EN JOVENES DE
LARGA EVOLUCION, INMUNOCOMPLEJOS
PRODUCEN LESION ENDOTELIAL

19. ARTROPATIA DE JACCOUD

20. OTROS ORGANOS…
BAZO: ESPLENOMEGALIA, ENGROSAMIENTO CAPSULAR E HIPERPLASIA
FOLICULAR
PULMONES: PLEURITIS Y DERRAMES PLEURALES (50%)
GANGLIOS LINFATICOS AUMENTADOS CON FOLICULOS HIPERPLASICOS
O MOSTRAR LINFADENITIS NECROSANTE.