1. Metabolismo del Grupo Hemo
Maracay, 21 de enero de 2014
Universidad de Carabobo
Facultad De Ciencias de la Salud
Escuela de Medicina “Dr. Witremundo
Torreaba”
Núcleo Aragua
Asignatura Bioquímica
Kevin Vela
Jorge Urbina

2. Recordando
 Grupo Hemo:
 Porfirina
 Grupo Prostético que forma parte de
diversas Proteínas
 Es un Tetrapirrol compuesto por hierro
y anillos de pirrol unidos por puentes
metenilo

3. -Interpretar la importancia de la
concentración de bilirrubina y
uribinógeno, en sangre y orina,
como parámetros clínicos
-Valores normales de la
bilirrubina directa e indirecta y
urobilinógeno en la orina y
sangre.
-Importancia clínica
-Analizar como es absorbido,
transportado y utilizado el
hierro en el organismo
-Mecanismos de absorción del
hierro, biodisponibilidad del
hierro, transporte,
almacenamiento, control de los
niveles de hierro.

4. Ictericia neonatal

5. Bilirrubina Directa
 Sinónimo: bilirrubina conjugada.
 La bilirrubina directa es la bilirrubina conjugada por
el hígado
 Muestra: suero o plasma. Proteger de la luz
 Valor de referencia: menor de 0,3 mg/dl.
 Variable por drogas: Aumentado por drogas que
causen colestasis; por agentes hepatotóxicos (éter,
cloroformo, sulfamidas, etc.).

6. Utilidad Clínica
 Evaluación de ictericias.
 Diagnóstico de enfermedad
hepatobiliar.
 Incrementados niveles ocurren en
enfermedad biliar con lesiones intra y
extrahepática

7. Bilirrubina Indirecta
 Sinónimo: bilirrubina no conjugada
 La bilirrubina no conjugada necesita del
previo agregado de un desarrollador de la
reacción como etanol. De ahí su nombre
 Muestra: suero o plasma
 Valor de referencia: Adultos hasta 1 mg/dl

8. Utilidad clínica
 La bilirrubina indirecta aumenta por déficit de
conjugación.
 Está aumentada en la ictericia fisiológica del
recién nacido.
 También aumenta en crisis hemolíticas, es
decir, en las enfermedades sanguíneas que
cursan con una destrucción exagerada de
glóbulos rojos.
 Ictericia neonatal, policitemia y transfusión con
sangre incompatible (accidente transfusional).

9. Urobilinógeno
 Al cuantificar esta sustancia, se calcula la
excreción total de pigmentos biliares, que son
los productos de degradación de la hemoglobina.
 Muestra: Orina.
 Valores De Referencia: 1 - 3,5 mg/día

10. Significado Clínico
 LA ELEVACION SE DEBE A:
 Anemia hemolítica
 LA REDUCCION SE DEBE A:
 Obstrucción biliar completa
 Hepatopatías graves e hepatitis infecciosa
 Antibióticos orales que alteran la flora intestinal

11. Hierro
 Oligoelemento mas importante
 Adulto posee en promedio
aproximadamente 5 gramos de hierro
 El requerimiento diario es de 1 mg
 Solo el 10% del hierro consumido es
absorbido

12. Metabolismo Del Hierro
 Absorción
 Transporte
 Utilización
 Almacenamiento
 Reciclaje
 Excreción

13. Absorción
-Unión del hierro al borde del cepillo intestinal.
-Paso al enterocito.
-Depósito intracelular.
-Transporte transcelular .

14. Transporte
 Mediado por la transferrina, y la lactoferrina
 Se dirige hacia el hígado, medula ósea y
bazo

15. Utilización
 Formación mayormente de grupo hemo
Hemoglobina
Mioglobina
Proteinas de
almacenamiento y
transporte
enzimas hemiticas
Cluster Hierro-Azufre

16. Almacenamiento
 El hierro puede encontrarse almacenado en dos
proteínas: las ferritinas y las hemosiderinas.
 Las ferritinas son proteínas de almacenamiento,
almacenan varios miles de iones de hierro, son de
fácil movilización
 Las hemosiderinas son proteínas de
almacenamiento de difícil movilización, el hierro
excedente pasa de la ferritina a esta proteína

17. Reciclaje
 El hierro que se encuentra en los
eritrocitos envejecidos, es recuperado
durante la degradación del grupo
hemo
 La cantidad de hierro recuperada por
la degradación del hemo supera
ampliamente la cantidad absorbida
durante la dieta

18. Excreción
 Proteínas de transporte como la
lactoferrina
 Descamación de las células
intestinales, sudor, lagrimas, leche
materna, perdida de sangre y materia
fecal

19. Regulación de los niveles de
Hierro
Hepcidina:
• Hormona peptidica sintetizada y liberada a la circulación por el hígado
cuando existe suficiente hierro
• se acopla a la ferroportina y produce su internalización y degradación
lisosomal
• reduce la incorporación de hierro al cuerpo
• La hipoxia disminuye la secreción de hepcidina, por lo que se incorpora más
hierro y se pueden formar eritrocitos adicionales

20. Regulación de los niveles de
Hierro
Proteína Reguladora de hierro (IRP):
• Proteína citosolica que se une al hierro con distinta afinidad según su
concentración
• No se une al hierro cuando es deficiente y por lo tanto interacciona con
motivo IRE del ARNm
• Impide la traducción para la ferritina
• Se reduce el nivel de ferritina
• Se une al hierro cuando es abundante por lo que no se une al motivo
IRE
•
• Se mantiene la traducción para la ferritina y se sintetiza libremente
• Efecto contrario con el receptor de ferritina

21. Caso Clínico

22. Hemocromatosis
 Es un padecimiento que causa que el
cuerpo absorba y almacene demasiado
hierro.
 Cierta cantidad de hierro es esencial para
transportar oxígeno en la sangre a órganos
y tejidos, pero la cantidad excesiva es
tóxica.

23. ¿Cómo Se Trata la
Hemocromatosis?
 La principal forma de tratamiento para la
HH es la flebotomía terapéutica.
 involucra extraer una cierta cantidad de
sangre para retirar el exceso de hierro del
cuerpo.
 Al principio, podría ser necesaria la
flebotomía de 1 a 3 veces por semana
hasta que los niveles de hierro regresen a
la normalidad.

24. Resumen
Los valores normales de la bilirrubina son:
Directa: menor de 0,3 mg/dl
Indirecta: hasta 1 mg/dl
Valor normal del urobilinógeno: 1 - 3,5 mg/día
El Metabolismo del Hierro consta de 4 pasos:
- Absorción
- Transporte
- Almacenamiento
- Excreción
La regulación de la Absorción de hierro esta dada por la hepcidina y la IRP
La excreción de hierro es mas o menos constante
Se debe consumir hierro por la dieta ya que es no lo sintetizamos
Una ingesta pobre en hierro puede ocasionar enfermedades como la
anemia ferropenica
Una sobre ingesta de hierro también es igual de dañina ya que el
hierro se acumula como en el caso de la hemocromatosis