1. Alumno: Angeles Garibay Sergio Oswaldo
No Matrícula: 2010510214
Bilirrubina: ¿Que es, como se cuantifica? y su relación con la ictericia
La bilirrubina se origina por degradación del grupo hem de la hemoglobina, que a su vez aparece en el
plasma como consecuencia de la destrucción de los glóbulos rojos en el sistema retículo endotelial.
La hemoglobina, una vez liberada en el interior del eritrocito, se combina con las haptoglobinas,
proteínas plasmáticas específicas para su transporte. En una primera etapa y tras su liberación de la
haptoglobina, se forma, por acción de una oxigenasa, un grupo formilo, con lo que se rompe el anillo
tetrapirrólico del hem, formándose el compuesto denominado biliverdina, que en una etapa posterior y
por acción de una reductasa se transforma en bilirrubina.
En la circulación existen dos formas de bilirrubina que se diferencian entre si:
 Bilirrubina Indirecta: aun no llega al hepatocito, no se encuentra conjugada con el acido
glucuronico, es hidrófoba, se encuentra ligada a la albumina y no se filtra por riñón.
 Bilirrubina Directa: se filtra libremente por el riñón, no esta unida a albumina, es hidrofilica y
se encuentra ligada al acido glucuronico.
La bilirrubina directa o conjugada es el resultado de pasos metabólicos que se cumplen en el hepatocito:
1. Captación de la bilirrubina indirecta a través de la membrana sinusoidal del hepatocito y
almacenamiento por proteínas citoplasmáticas. La enfermedad de Gilbert es un defecto
genético en la captación que se expresa por un cuadro de ictericia ante situaciones de estrés de
índole diversa.
2. Conjugación en los microsomas del retículo endoplasmico con el acido glucuronico, formando
monoglucuranato y diglucoranato.
3. Transporte al polo biliar del hepatocito y excreción al espacio biliar. La excreción es el paso
limitante y explica que en las enfermedades hepatocelulares se comprometa en mayor grado la
captación y la conjugación, por lo cual aumenta la bilirrubina conjugada, que refluye a la
circulación y genera coluria.
Excretada con la bilis al intestino delgado, la bilirrubina conjugada lo recorre sin reabsorberse, y las
bacterias del colon la transforman:
a) Por hidrólisis por la β-glucuronidasa bacteriana en bilirrubina no conjugada
b) Por hidrogenación por parte de los anaerobios en urobiligeno y estercobilinogeno.
c) Por oxidación a estercobilina y urobilina.
El 80-90% de estas sustancias se elimina sin modificacion por las heces, y parte se reabsorbe para
entrar al circuito enterohepático.
Ilustración 1: Pasos del Metabolismo de la Bilirrubina. En sombreado
la bilirrubina conjugada.
“Omnis cellua e cellula.”
Virchow

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La concentración normal de bilirrubina sérica varía entre 0.3 y 1mg/dL Cuando supera los 2mg/dL se
exterioriza clínicamente, como ictericia, esto únicamente en la esclera.
La sensibilidad del examen aumenta al 83% cuando la bilirrubina supera los 10mg/dL y al 96% cuando
es mayor de 15mg/dL
Clasificación de las Ictericias.
Con predominio de la bilirrubina indirecta o no conjugada:
A. Pre hepáticas.
 Producción excesiva: hemolisis, eritropoyesis ineficaz y reabsorción de
grandes hematomas.
B. Hepáticas:
 Alteración de la captación: Sindrome de Gilbert.
 Disminución en la conjugación: ausencia o deficiencia de la
glucuroniltransferasa.
 Hereditaria: Síndrome de Gilbert.
 Adquirida: fármacos, hepatopatía grave.
 Inmadurez transitoria: ictericia neonatal.
Con predominio de la bilirrubina directa o conjugada.
A. Hepáticas.
 Trastornos hereditarios de la excreción de Dubin-Johanson y Rotor.
 Por lesión hepatocelular: hepatitis viral, por fármacos o alcohol, cirrosis.
 Por colestasis intrahepatica:
 Aguda: fármacos, Sepsis, embarazo, posoperatorio.
 Crónica: cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria,
sarcoidosis, linfomas, colestasis recurrente benigna.
B. Pos hepáticas: colestasis extra hepática,: coledocolitiasis, neoplasias.
Ictericia en el Recién Nacido.
La ictericia es el problema clínico más frecuente en el periodo de recuperación del recién nacido
después del parto.
El metabolismo y la fisiopatología de la ictericia ya se explico más arriba, la diferencia con el recién
nacido es que debido a que tiene su intestino estéril, la bilirrubina conjugada o directa proveniente del
hígado, no es convertida en uribilinógeno, ya que este paso es mediado por las bacterias, entonces la
bilirrubina conjugada que se excreta en la bilis, puede ser hidrolizada de nuevo a bilirrubina, la cual
entonces puede reabsorberse si el contenido del intestino no es evacuado.
El grado de ictericia que se desarrolla depende de la velocidad de demolición de los eritrocitos, de la
velocidad de conjugación, de la velocidad de excreción y de la cantidad de la bilirrubina reabsorbida a
partir del intestino.
La ictericia tiende a presentarse primero en la cabeza y el cuello, a medida que la concentración de
bilirrubina conjugada aumenta, otras partes de los cuerpos se tornan ictéricas; cuando abarca la mayor
de las partes de la superficie del cuerpo, incluyendo palmas y las plantas, la concentración de
bilirrubina es sumamente elevada.
De manera contrastante, cualquier problema que produzca obstrucción intestinal en el recién nacido,
tiende a estar relacionado con aumento en la frecuencia de ictericia.
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Virchow

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Causas de la ictericia en el recién nacido.
Aumento en la velocidad de la hemolisis (todos los pacientes en esta categoría tienen una concentración de bilirrubina
no conjugada aumentada y un aumento en la cuenta reticulocítica):
1. Pacientes con Prueba de Coombs +
2. Pacientes con Prueba de Cooms –
a. Formas Eritrocíticas anormales, incluyendo esferocitosis, eloptocitosis, picnocitosis,
estomatositosis.
b. Alteraciones enzimáticas de los eritrocitos: deficiencia de glucosa6fosfato deshidrogenasa,
deficiencia de Piruvato deshidrogenasa.
Disminución en la velocidad de conjugación:
1. Inmadurez del sistema de conjugación de la bilirrubina (ictericia funcional).
2. Ictericia Familiar Congénita No Hemolítica.
3. ¿Ictericia por leche materna?
Alteraciones del funcionamiento hepático:
1. Hepatitis: vira, parasitaria, bacteriana, toxica.
2. Anomalías metabólicas.
a. Galactosemia.
b. Enfermedades por almacenamiento de glucógeno.
c. Lactante de madre diabética.
d. Fibrosis quística.
e. Atresia de vías biliares.
f. Quiste del colédoco.
g. Obstrucción en la ámpula de Vater.
h. Sepsis.
Bibliografía:
1. H. Argente, M. Álvarez, “Semiología Médica Fisiopatología, Semiotecnia y Propedéutica
Enseñanza basada en el paciente” 6ta Reimpresión de la 1ra Impresión, Edt. Médica
Panamericana, Argentina, 2011
2. Kempe, Silver, O’Brien, “Diagnóstico y Tratamiento Pediátricos”, 4ta Edición, Págs. 72-74, Edt.
Manual Moderno, Distrito Federal, México, 1981.
3. J. Velásquez Serrano, “Manual de Bioquímica Clínica” U.N.A.M. Facultad de Química, 2009. Pag
96
“Omnis cellua e cellula.”
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