2. TROMBOCITOPENIA
Dr. Eduardo Méndez
Hemato-Oncólogo Pediatra
Junio 2012
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3. Contenido
Normal platelet production and survival
Thrombocytopenic bleeding
Approach to thrombocytopenia
ITP
DIC
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4. Definición Y Epidemiología
Trombocitopenia aislada con medula ósea
normal. Ausencia de otras causas de
trombocitopenia.
Disminución del numero de plaquetas.
Menor de 140,000
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5. Púrpura Trombocitopénica Idiopática
Trombocitopenia Autoinmune
Episodio agudo post infección
Proceso autoinmune
Anticuerpos anti Plaquetario (IgG)
Plaquetas tapizadas con anticuerpos de clase
IgG son eliminadas por el bazo
Los megacariocitos se encuentran ↑ en la
médula ósea
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8. Platelets in the circulation:
Influx, efflux, and redistribution
(+) thrombopoietin
platelet count
CIRCULATING
PLATELETS
PRODUCTION
DESTRUCTION
or REMOVAL
70%
SPLEEN 30%
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9. Thrombopoietin
Recuento normal thrombocitopenia
plasma
TPO
plaquetas
[TPO] total normal normal
[TPO] free normal Aumentado
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10. MANEJO DE TROMBOCITOPENIA
Trombocitopenia
Descartar Pseudotrombocitopenia
SECUESTRO PRODUCCION DESTRUCCION
esplenomegalia Ver MO Buscar enfermedad de base
Investigar historial med
Causas de esplenomegalia • aplasia • inmune
infección • infiltración auto-inmune (PTI, LUPUS)
• inflamación • Megacariopoyesis inefectiva me drogas
• congestión eg. MDS infecciones
• malignidad • Hipoplasia selectiva de allo-inmune
• hemólisis megacariopoyesis • no-inmunológico
• Enfermedad de deposito •sepsis
CID, PTT, SUH
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11. PTI
Destrucción plaquetaria
autoinmune
Primera causa de
trombocitopenia en niños sanos
Diagnóstico por exclusión
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12. PTI: Manifestaciones Clínicas
Ocurre a toda edad o genero, mas comúnmente
femenino joven
Precede con frecuencia una infección viral
signos y síntomas dependen del recuento
plaquetario
Manifestaciones insidiosas
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13. PTI: Laboratorio
DIAGNOSTICO POR EXCLUSION
No hay test especifico o sensitivo
trombocitopenia aislada
Aumento de MPV
TP, TPT NORMALES
Medula ósea discutible y debe ser
individualizado
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14. PTI: Tratamiento del paciente que
no presenta hemorragia
plq > 50: Observación
plt 20-50: Monitorizar
plt < 20: Tratamiento med:
prednisona
IVIG
anti-D si Rh pos
splenectomía
(No se justifica la transfusión plaquetaria)
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15. PTI: Paciente con hemorragia
Hemorragia importante (eg. CNS,
retroperitoneal, GI)
Prednisona e IVIG
Transfundir plaquetas
Esplenectomía Urgente
Soporte
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17. CID
Caracteriza por
activación de la coagulación y el sistema fibrinolítico
Generación elevada de trombina y plasmina
CID es la manifestación de una enfermedad de
base.
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18. Causas de CID
Infección - sepsis bacteriano, infección viral
Neoplasma - LMA, adenocarcinoma
Trauma/cirugía - lesión cerebral, quemaduras, etc.
Otros - Hemólisis post transfusional, etc.
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19. Patofisología de CID
Patofisiología MANIFESTACIONES DE
LABORATORIO MANIFESTACIONES
Enfermedad de base CLINICAS
Depleción de fact de coagulación con
Factor tisular prolongación de TP, PTT
trombocitopenia (consumo)
activación de la vía Hemorragia
intrínseca de la
coagulación depleción de anticoagulantes fisiológicos
(generación de trombina
sistémico)
Disminuye fibrinógeno
Deposición de fibrina
sistémico Anemia hemolítica microangiopática
trombosis/infarto
Activación de fibrinólisis)
Incremento de D Dímeros y PDF
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20. Tratamiento de CID
Tratar la enfermedad subyacente
Terapia de re-emplazo
crioprecipitado
PFF
Concentrado de plaquetas
Células empacadas
Considerar terapia farmacológica adicional
Agentes discutibles
– AT, concentrado plaquetario, heparina.
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21. Recordatorio
Funcionalidad plaquetaria:
Inherited Disorders:
Bernard-Soulier disease
large platelets, failure of adhesion
Glanzmann’s thrombasthenia
normal size, failure of aggregation
Acquired Disorders :
Drugs - Aspirin, Alcohol, Uremia,
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22. Von-Willebrand Disease:
Coagulation + PLT disorder:
Congenital disorder
Deficiency of vWF molecule
Part of FVIII,
Mediates platelet adhesion
Prolonged Bleeding time
Low Factor VIII & long aPTT
Mucocutaneous bleeding
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