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TROMBOCITOPENIA             Dr. Eduardo Méndez         Hemato-Oncólogo Pediatra                      Junio 2012           ...
Contenido   Normal platelet production and survival   Thrombocytopenic bleeding   Approach to thrombocytopenia   ITP ...
Definición Y Epidemiología Trombocitopenia aislada con medula ósea  normal. Ausencia de otras causas de  trombocitopenia....
Púrpura Trombocitopénica Idiopática    Trombocitopenia Autoinmune Episodio agudo post infección Proceso autoinmune Anti...
Formación plaquetaria megacariocito          plaquetas                                    6
TrombocitopoiesisPLURIPOTENT   MIXED          COMMITTED      RECOGNIZABLE      MATURE STEM CELL PROGENITOR       PROGENITO...
Platelets in the circulation:  Influx, efflux, and redistribution       (+) thrombopoietin                                ...
Thrombopoietin                Recuento normal   thrombocitopenia    plasma     TPO     plaquetas  [TPO] total         norm...
MANEJO DE TROMBOCITOPENIA                                Trombocitopenia                     Descartar Pseudotrombocitopen...
PTI Destrucción plaquetaria  autoinmune Primera causa de  trombocitopenia en niños sanos Diagnóstico por exclusión     ...
PTI: Manifestaciones Clínicas Ocurre a toda edad o genero, mas comúnmente  femenino joven Precede con frecuencia una inf...
PTI: Laboratorio    DIAGNOSTICO POR EXCLUSION   No hay test especifico o sensitivo    trombocitopenia aislada   Aument...
PTI: Tratamiento del paciente queno presenta hemorragia plq > 50: Observación plt 20-50: Monitorizar plt < 20: Tratamie...
PTI: Paciente con hemorragia Hemorragia importante (eg. CNS,  retroperitoneal, GI)     Prednisona e IVIG     Transfundi...
ITP: Pronóstico Niños: Remisión permanente Adultos: Crónico y relativamente benigno.                                    ...
CID Caracteriza por   activación de la coagulación y el sistema fibrinolítico   Generación elevada de trombina y plasmi...
Causas de CID   Infección        - sepsis bacteriano, infección viral   Neoplasma        - LMA, adenocarcinoma   Trauma...
Patofisología de CID   Patofisiología                  MANIFESTACIONES DE                                      LABORATORIO...
Tratamiento de CID Tratar la enfermedad subyacente Terapia de re-emplazo     crioprecipitado     PFF     Concentrado ...
Recordatorio     Funcionalidad plaquetaria:Inherited Disorders: Bernard-Soulier disease   large platelets, failure of ad...
Von-Willebrand Disease:    Coagulation + PLT disorder:    Congenital disorder    Deficiency of vWF molecule    Part of...
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  1. 1. 1
  2. 2. TROMBOCITOPENIA Dr. Eduardo Méndez Hemato-Oncólogo Pediatra Junio 2012 2
  3. 3. Contenido Normal platelet production and survival Thrombocytopenic bleeding Approach to thrombocytopenia ITP DIC 3
  4. 4. Definición Y Epidemiología Trombocitopenia aislada con medula ósea normal. Ausencia de otras causas de trombocitopenia. Disminución del numero de plaquetas. Menor de 140,000 4
  5. 5. Púrpura Trombocitopénica Idiopática Trombocitopenia Autoinmune Episodio agudo post infección Proceso autoinmune Anticuerpos anti Plaquetario (IgG) Plaquetas tapizadas con anticuerpos de clase IgG son eliminadas por el bazo Los megacariocitos se encuentran ↑ en la médula ósea 5
  6. 6. Formación plaquetaria megacariocito plaquetas 6
  7. 7. TrombocitopoiesisPLURIPOTENT MIXED COMMITTED RECOGNIZABLE MATURE STEM CELL PROGENITOR PROGENITOR BONE MARROW BLOOD CELL CELL PRECURSOR CELL CELL BFU-E/CFU-E pronormoblast red cell myeloblast neutrophil CFU-GM monoblast monocyte CFU-Eos eosinophil myeloid CFU-Baso basophil progenitor cell CFU-Meg megakaryocyte platelet pluripotent stem cell pre-T lymphoblast T-cell pre-B lymphoblast B-cell lymphoid & plasma cell 7
  8. 8. Platelets in the circulation: Influx, efflux, and redistribution (+) thrombopoietin platelet count CIRCULATING PLATELETSPRODUCTION DESTRUCTION or REMOVAL 70% SPLEEN 30% 8
  9. 9. Thrombopoietin Recuento normal thrombocitopenia plasma TPO plaquetas [TPO] total normal normal [TPO] free normal Aumentado 9
  10. 10. MANEJO DE TROMBOCITOPENIA Trombocitopenia Descartar Pseudotrombocitopenia SECUESTRO  PRODUCCION  DESTRUCCION esplenomegalia Ver MO Buscar enfermedad de base Investigar historial med Causas de esplenomegalia • aplasia • inmune infección • infiltración auto-inmune (PTI, LUPUS) • inflamación • Megacariopoyesis inefectiva me drogas • congestión eg. MDS infecciones • malignidad • Hipoplasia selectiva de allo-inmune • hemólisis megacariopoyesis • no-inmunológico • Enfermedad de deposito •sepsis CID, PTT, SUH 10
  11. 11. PTI Destrucción plaquetaria autoinmune Primera causa de trombocitopenia en niños sanos Diagnóstico por exclusión 11
  12. 12. PTI: Manifestaciones Clínicas Ocurre a toda edad o genero, mas comúnmente femenino joven Precede con frecuencia una infección viral signos y síntomas dependen del recuento plaquetario Manifestaciones insidiosas 12
  13. 13. PTI: Laboratorio DIAGNOSTICO POR EXCLUSION No hay test especifico o sensitivo trombocitopenia aislada Aumento de MPV TP, TPT NORMALES Medula ósea discutible y debe ser individualizado 13
  14. 14. PTI: Tratamiento del paciente queno presenta hemorragia plq > 50: Observación plt 20-50: Monitorizar plt < 20: Tratamiento med:  prednisona  IVIG  anti-D si Rh pos  splenectomía (No se justifica la transfusión plaquetaria) 14
  15. 15. PTI: Paciente con hemorragia Hemorragia importante (eg. CNS, retroperitoneal, GI)  Prednisona e IVIG  Transfundir plaquetas  Esplenectomía Urgente  Soporte 15
  16. 16. ITP: Pronóstico Niños: Remisión permanente Adultos: Crónico y relativamente benigno. 16
  17. 17. CID Caracteriza por  activación de la coagulación y el sistema fibrinolítico  Generación elevada de trombina y plasmina CID es la manifestación de una enfermedad de base. 17
  18. 18. Causas de CID Infección - sepsis bacteriano, infección viral Neoplasma - LMA, adenocarcinoma Trauma/cirugía - lesión cerebral, quemaduras, etc. Otros - Hemólisis post transfusional, etc. 18
  19. 19. Patofisología de CID Patofisiología MANIFESTACIONES DE LABORATORIO MANIFESTACIONES Enfermedad de base CLINICAS Depleción de fact de coagulación con Factor tisular prolongación de TP, PTT trombocitopenia (consumo) activación de la vía Hemorragia intrínseca de la coagulación depleción de anticoagulantes fisiológicos(generación de trombina sistémico) Disminuye fibrinógeno Deposición de fibrina sistémico Anemia hemolítica microangiopática trombosis/infartoActivación de fibrinólisis) Incremento de D Dímeros y PDF 19
  20. 20. Tratamiento de CID Tratar la enfermedad subyacente Terapia de re-emplazo  crioprecipitado  PFF  Concentrado de plaquetas  Células empacadas Considerar terapia farmacológica adicional  Agentes discutibles – AT, concentrado plaquetario, heparina. 20
  21. 21. Recordatorio Funcionalidad plaquetaria:Inherited Disorders: Bernard-Soulier disease  large platelets, failure of adhesion Glanzmann’s thrombasthenia  normal size, failure of aggregationAcquired Disorders : Drugs - Aspirin, Alcohol, Uremia, 21
  22. 22. Von-Willebrand Disease:  Coagulation + PLT disorder:  Congenital disorder  Deficiency of vWF molecule  Part of FVIII,  Mediates platelet adhesion  Prolonged Bleeding time  Low Factor VIII & long aPTT  Mucocutaneous bleeding 22
  23. 23. Thrombocytopenia-TTP 23
  24. 24. 24

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