1. Seminario N° 10
Síndrome de Sjogren
Cáceres Francisca Dra. Muñoz
•Síndrome de Sjoegren•Síndrome de Sjoegren

2. Definición
MANEJO DE PACIENTES SISTÉMICAMENTE COMPROMETIDOS 1
El Síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune caracterizada por
un infiltrado de células linfomonocitarias y atrofia acinar de las glándulas
exocrinas, que producen una disminución o ausencia de las secreciones
glandulares y sequedad de piel y mucosas; las manifestaciones clínicas más
frecuentes son: xeroftalmía, xerostomía y el aumento de las glándulas
parótidas.
Clasificación
1. Síndrome de Sjögren primario (SSp): Caracterizado por la
xeroftalmía, la xerostomía y otros rasgos clínicos y biológicos de la
afección.
2. Síndrome de Sjögren secundario (SSs): Está presente la
xeroftalmía y/o la xerostomía, generalmente menos intensa que en
el SSp, asociada a una enfermedad o situación autoinmune bien
identificada, como la artritis reumatoídea (AR), lupus,
esclerodermia, miositis, cirrosis biliar primaria, hepatitis crónica,
crioglobulinemia, vasculitis y tiroiditis.

3. Etiología
2MANEJO DE PACIENTES SISTÉMICAMENTE COMPROMETIDOS
La causa se desconoce. Es probable que el desencadenante de la
enfermedad sea un infección vírica, sin embargo, aun no se
demuestra. Se sospecha además la intervención de factores
genéticos, debido a que existen varios casos en una misma
familia.
Es una enfermedad autoinmune que se altera y ataca al propio
organismo. En este síndrome, las células del sistema inmune
invaden y destruyen las glándulas de secreción externa, que son
las encargadas de producir los líquidos que lubricaban la piel y
mucosas.

4. Fisiopatología
3MANEJO DE PACIENTES SISTÉMICAMENTE COMPROMETIDOS
La infiltración tisular está integrada por linfocitos T, linfocitos B y
células plasmáticas, comprometiendo principalmente a las
glándulas salivares, lacrimales y otras de secreción exocrina.
Inicialmente tiene una distribución periductal, causando atrofia
epiteliales y progresivamente destrucción acinar y cicatrización. El
infiltrado e generaliza y puede afectar a cualquier órgano,
provocando su alteración funcional.
Algunos pacientes presentan intensa infiltración tisular no
glandular con aspecto pleomórfico y los ganglios linfáticos suelen
estar afectados con desestructuración de su arquitectura normal.
Esta situación ha sido denominada pseudolinfoma, entidad que
resulta difícil distinguir de auténticos linfomas linfocíticos que
terminan desarrollando aproximadamente el 10% de los
pacientes.

5. Epidemiología
4MANEJO DE PACIENTES SISTÉMICAMENTE COMPROMETIDOS
•Prevalencia: 2- 5 % en población general.
•Afecta más a mujeres, si afecta a hombres pueden ser de
cualquier edad.
•4° y 6° décadas.
•Afecta 10 veces más a las mujeres que a los hombres.
•Con períodos de exacerbación y remisión de los síntomas, que
incluyen estados subclínicos apenas perceptibles por el
enfermo.
•El Sjögren progresa lentamente, desde el primer síntoma hasta
la enfermedad plenamente sintomática pasan de 8 a 10 años.

6. Prevención y tratamiento
5MANEJO DE PACIENTES SISTÉMICAMENTE COMPROMETIDOS
No hay forma de prevenirla, tampoco un tratamiento que la cure, sin embargo,
el tratamiento, como se comprende, debe estar encaminado en primera
instancia a contrarrestar los síntomas locales propios de la sequedad en las
mucosas.
Uso de la ciclosporina A y el suero del paciente centrifugado y diluido de
forma local con buenos resultados en la xeroftalmía.
La pilocarpina por vía oral, ha mostrado contrarrestar los efectos de la
xeroftalmía y la xerostomía.
El cevimeline, un estimulante colinérgico de los receptores muscarínicos tipo 3
de las glándulas salivales y lagrimales, produce un aumento de las
secreciones glandulares y mejora los síntomas de sequedad.
Los aines pueden mejorar el cuadro inflamatorio articular.
Uso de corticoides sistémicos.

7. Pronóstico
6MANEJO DE PACIENTES SISTÉMICAMENTE COMPROMETIDOS
El Síndrome de Sjogren es una enfermedad grave pero no
letal si es que el diagnostico es realizado a tiempo ya que
puede comprometer órganos vitales internos. Es
importante recalcar que los individuos con SS presentan
un mayor riesgo de desarrollar linfomas que aquellos que
no lo padecen.
Aunque el SS lleva implícita una considerable morbilidad,
no reduce la esperanza de vida. El pronóstico está
condicionado por la enfermedad asociada y por la
posible aparición de un proceso linfoproliferativo.

8. Manifestaciones en la salud bucal
7MANEJO DE PACIENTES SISTÉMICAMENTE COMPROMETIDOS
El elemento oral característico del SS es la xerostomía o sequedad de la
mucosa bucal, producida por la disminución de la secreción de las
glándulas salivales, que al ser lesionadas por el infiltrado linfocitario,
producen manifestaciones clínicas dadas por la sensación de sed,
dificultad con la masticación y la deglución, para lo cual el paciente
tiene necesidad de ingerir líquidos constantemente. A estos elementos
se les puede asociar cambios en el tono de la voz, disminución de la
agudeza del gusto, lengua seca, hiperémica y dolorosa, halitosis,
gingivitis, periodontitis y caries dentales.
Otro síntoma reportado es la sensación de ardor en la boca.

9. Medidas a considerar durante la atención
8MANEJO DE PACIENTES SISTÉMICAMENTE COMPROMETIDOS
Además de tratar los síntomas y complicaciones de la enfermedad debemos:
1. Aplicar flúor tópico (flúor barniz ej. duraphat),uso de pastas y enjuagues
fluorados.
2. Control de la placa bacteriana
3. Dieta no cariogénica con abundante ingestión de líquidos
4. Enjuagues con agua de matico y otras hierbas cicatrizantes.
Se recomienda evaluar el riesgo a caries dental según la severidad y el
grado de hipofunción salival. Es necesaria la evaluación del riesgo
individualizado, el diseño y manejo de protocolos preventivos que incluya
enjuagues de clorhexidina al 0,12% por 15 días al inicio del protocolo
preventivo, cepillado con cremas dentales fluoruradas después de cada
comida (1100-1500 ppmF), enjuagues fluorurados NaF (260 ppmF) antes de
acostarse y reevaluaciones mensuales mientras el paciente presente alto
riesgo de caries dental.

10. 9MANEJO DE PACIENTES SISTÉMICAMENTE COMPROMETIDOS
•Martínez Larrarte José Pedro, Reyes Pineda Yusimí. Síndrome de
Sjögren. Rev cubana med [revista en la Internet]. 2010 Jun
[citado 2014 Mayo 29] ; 49(2): . Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-
75232010000200006&lng=es.
•http://escuela.med.puc.cl/publ/apuntesreumatologia/SindromeSj
ogren.html
•Kruszka P, O'Brian RJ. Diagnosis and management of Sjogren
syndrome. Am Fam Physician. 2009;79:465-470