3. Enfermedad
inflamatoria
crónica
autoinmune.
Caracterizada por la
infiltración de las
glándulas exocrinas
por linfocitos
(principalmente LTCD4+) y células
plasmáticas, los cuales
están implicados en la
destrucción del
parénquima glandular.
Las principales
manifestaciones
de este trastorno
son disfunciones
de las glándulas
salivales y
lagrimales, y
sequedad
generalizada de
las mucosas
•
También puede afectar otras partes del organismo como riñones, sistema
gastrointestinal, vasos sanguíneos, hígado, sistema nervioso, pulmones y páncreas.
Primario
Síndrome
Sjögren
Secundario
Cuando se manifiesta sólo sin otras
enfermedades autoinmunes
Cuando se manifiesta junto a otras
enfermedades
autoinmunes
como
lupus
eritematoso
sistémico,
esclerodermia,
artritis
reumatoide, y cirrosis biliar primaria

4. Autoinmunidad
Susceptibilidad
genética
Desencadenante
ambiental (Ej virus)
•
Aspectos Genéticos: Genes HLA (HLADRB1*0301, DQA1*0501, DQB1*0201)
•
Factores Ambientales: Varios Virus con caracts.
Linfotrópicas o sialotrópicas (Epstein
Barr, Hepatitis viral C, retrovirus y CMV)

6. LsT CD4
LsT CD4
LsT CD8
LsB
LsB
Macrófagos
Producción de Auto-Acs
Contra-Ags de
ribonucleoproteínas:
Ro/SSA, La/SSB y α-fodrina
La ↓ del flujo salivar: Efecto de Acs
Dirigido contra los rec. muscarínicos

10. Manifestaciones
Orales
Manifestaciones
oculares
Otras
Xerostomía
Xeroftalmia (sequedad
ocular)
Sequedad nasal con epistaxis
Caries
Eritema
Vaginitis infecciosa
Quemazón en la garganta
Cansancio ocular
Alteración del árbol traqueobronquial
Voz ronca
Conjuntivitis sicca
Gastritis atrófica
Voz débil
Pancreatitis subclínica
Disfagia
Afectación cutánea: piel seca

11. • Queratoconjuntivitis seca y xerostomía
• Ardor bucal- disgeusia
• Dificultad para la masticación y deglución de alimentos
secos
• Agrandamiento glándulas submaxilares y parótidas
• Mucosa oral seca y con ulceraciones
• Lengua seca y roja- lengua depapilada- queilitis angular
• Atrofia papilas filiformes
• Mayor predisposición a candidiasis, enfermedad
periodontal y caries.

12. • Suelen tener sequedad ocular (xeroftalmía)
• Sensación de arena bajo los
párpados, ardor, acumulación de bandas gruesas en la
comisura interna,
• Disminución de la secreción
lacrimal, eritema, picor, cansancio ocular.
• Fotosensibilidad.
• Destrucción del epitelio corneal y de la conjuntiva
bulbar, lo que se define como queratoconjuntivitis seca.
• Prueba de Schrimer

13. • Disminución de las secreciones de las glándulas
mucosas del árbol respiratorio superior e inferior.
• Sequedad faríngea y traqueal y en el tracto
gastrointestinal, con atrofia de la mucosa
esofágica, gastritis atrófica y pancreatitis subclínica.
• También pueden afectarse las secreciones de los
genitales externos
• En la piel, puede detectarse sequedad.

14. • Es muy frecuente la artritis erosiva.
• Suelen producirse manifestaciones
pulmonares, pero, raramente son graves.
• Lo más frecuente es la enfermedad pulmonar intersticial
difusa subclínica.
• La afectación renal se caracteriza por nefritis intersticial.
• La glomerulonefritis es rara.
• La vasculitis afecta a los vasos de pequeño y mediano
calibre, y las manifestaciones clínicas son púrpura, urticaria
recidivante, ulceraciones cutáneas y mononeuritis múltiple.

16. 
Criterios Diagnósticos para Síndrome de Sjogren REVISADOS por
el Grupo de Consenso Americano-Europeo del 2002
I Síntomas oculares
II Síntomas orales
III Signos oculares
•¿Ha presentado ojo seco a diario
por más de 3 meses?
•¿Tiene sensación de arenilla
ocular a repetición?
•¿Usa lágrimas artificiales 3 o más
veces en el día?
•¿Siente la boca seca diariamente
por más de tres meses?
•¿Se le han hinchado las parótidas
siendo adulto?
•¿Necesita beber para tragar
alimentos secos?
•Prueba de Schimer (5 mm o
menos en 5 min)
•Prueba rosa de bengala (puntaje
de 4 o mayor a 4)
IV Hallazgos
histopatológicos
V Compromiso objetivo de
glándulas salivales
VI Autoanticuerpos
•En la biopsia de glándula salivar
menor la presencia de más de 1
foco (<50 células) de células
mononucleares por 4 mm2 de
tejido glandular.
•Por Sialografía parotídea o
Sialometría sin estimulación
menos de 1,5 ml o menos en 15
min
•Positividad de : Ro (SSA) o La
(SSB) o AAN o FR
El diagnóstico definitivo de SS se realiza cuando: a) 4 de los 6 ítems
evaluados están presentes uno de los cuales es el IV o el VI; o b) presencia de
tres de cualquiera de los cuatro criterios objetivos III, IV, V or VI.

17. Tratamiento
• No hay forma de prevenir esta enfermedad así como tampoco hay un
tratamiento específico que la cure.
El tratamiento va dirigido a disminuir los síntomas como prurito y
sequedad ocular, xerostomía, disfagia, sensación de boca urente, pérdida
del gusto, dificultad para hablar, dolor e inflamación articular, fiebre y
fatiga.
•
•
•
•
Uso estimulantes secreción salival (cevimelina)
Si el flujo es menor 0,5ml/min usar saliva artificial
Lágrimas artificiales.
Corticoesteroides sistémicos.

18. Pronóstico
• El Síndrome de Sjögren es una enfermedad grave pero no letal si
es que es diagnosticado y tratado a tiempo ya que puede
comprometer órganos vitales internos.
• Existe un aumento del riesgo de linfoma en estos pacientes (De
linfocitos B).
• La mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren pueden
realizar una vida normal, laboral y social.