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SINDROME DE
SJÖGREN
Reumatologia

               I.Yoselin Sanchez V.
                    Valeria Castillo
                  Andrea Amezcua
Sindrome de Sjögren
• Descrito en 1930 por el oftalmólogo sueco
  Henrik Sjögren

• “Enfermedad autoinmune sistémica de evolución
  crónica que consiste en una infiltración linfocítica de
  las glándulas exocrinas.”

• La cual provocan destrucción progresiva de las
  glándulas exocrinas: secreciones glandulares
  Sequedad mucosas.

• Presentacion comun sintomas intra-extraglandulares.
EPIDEMIOLOGIA

•   Segunda enf. Reumatoide mas comun despues de la AR.
•   Prevalencia oscila entre el 0.1% y 0.5% (Sx.S Primario)
•   EUA Incidencia 4 nuevos casos por 100,000 hab/año
•   Predominio mujeres (>90%) rel. 9:1
•   3ª y 4ª décadas de la vida
•   1/3 pacientes presenta manifestaciones generales.
•   Linfomas malignos.
ETIOLOGIA
• A) Alteración del reconocimiento Inmunitario
(auto ac, presencia virus EPB, V.Herpes, VHC, VIH, Retrovirus HTLV-1)
• B) Alteración de la respuesta inflamatoria adquirida.
• c) Alteración de regulacion inmunitaria (citocinas)
• D)Factores genéticos HLA DR3, DR2, B8, DRw52.
En pac. Con anticuerpos antiRo/La
• E)Disfuncion de linfocitos B
CLASIFICACIONES
• PRIMARIO: aislada.
• SECUNDARIO:
                            Enfermedades asociadas
Asoc. a otro trastorno
autoinmunitario.           Artritis reumatoide
                           Lupus eritematoso sistémico
   – 20-40% Asoc. a        Esclerodermia
     Artritis reumatoide   Enfermedad mixta del tejido
   – 5-25% Asoc. a         conjuntivo
     Lupus Eritematoso     Cirrosis biliar primaria
     Sistémico             Vasculitis
                           Hepatitis crónica activa
FISIOPATOLOGIA
Caracterizado por
infiltracion de linfocitos T
inflamación de glándulas
exocrinas.

Hiperreactividad de
Linfocitos B

Puede existir factor
Factor Reumatoide
Ro/SS-A
                   La/SS-B

 Comienzo precoz de la            Hipertrofia
     enfermedad                   glandular
                 Mayor duración
↑ infiltración                    Manifestaciones
                     de la
 linfocitico                      extraglandulares
                  enfermedad
Células
 Infiltración                      Presentan
                   epiteliales
  linfocitica                      antígenos
                  glandulares


Linfocitos B y    Disminución
       T         de la apoptosis


Formación de
                 Elevación del
  folículos
                     BAFF
  linfoides
MANIFESTACIONES
   CLINICAS
Xerostomia
• Sensación
  subjetiva de
  sequedad en la
  boca debido a la
  disminución de
  saliva
Ardor en la boca


 Dificultad para masticar y tragar
          alimentos secos


         El gusto cambia


No puede hablar por mucho tiempo


Glándulas difusamente aumentadas
   de tamaño, firmes e indoloras
Xeroftalmia

                                     Sensación de
                                    cuerpo extraño

                                                            Prurito y
                     Ojo rojo
                                                           quemazón


                  Disminución
                 de lagrimas al                             Sequedad
                      llorar


                        Secreción
Fotofobia                                            Dolor punzante
                         mucosa
Agudeza visual
disminuida
Síntomas generales:
               fatiga, febrícula, artralgias, artritis
                            no erosiva




                                                                    Sequedad de la
Otros
                                                               nariz, garganta y tráquea




                                                            Atrofia de la mucosa
 Dispareunia
                                                         esofágica, gastritis atrófica
DIAGNOSTICO Y
TRATAMIENTO
DIAGNOSTICO




    C4 Y C3
CLASIFICACION AMERICANO
EUROPEO 2002 Sens/Esp 95%
SIALOMETRIA
              • Mide flujo
                salival no
                invasivo por un
                tubo calibrado
                durante 15min.

              • Positivo: <1.5ml
                en 15 min.
US
Gammagrafia con tecnesio
• BIOPSIA GLANDULA
SALIVAL MENOR




                     SIALOMETRIA
Prueba de schirmer
• Papel filtro en el parpado inferior y medir la
  humedad en 5 minutos
  • Menor de 5 mm sugiere KCS

Tinción de rosa de bengala
• Muestra lesiones corneales y epiteliales de la
  conjuntiva bulbar
TRATAMIENTO




              Carboximetilcelul
              osa, poilimeros
              acido
              poliacrilico, hidr
              oxipropilmetilcel

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Síndrome de Sjögren: principales manifestaciones y tratamiento

  • 1. SINDROME DE SJÖGREN Reumatologia I.Yoselin Sanchez V. Valeria Castillo Andrea Amezcua
  • 2. Sindrome de Sjögren • Descrito en 1930 por el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren • “Enfermedad autoinmune sistémica de evolución crónica que consiste en una infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas.” • La cual provocan destrucción progresiva de las glándulas exocrinas: secreciones glandulares Sequedad mucosas. • Presentacion comun sintomas intra-extraglandulares.
  • 3. EPIDEMIOLOGIA • Segunda enf. Reumatoide mas comun despues de la AR. • Prevalencia oscila entre el 0.1% y 0.5% (Sx.S Primario) • EUA Incidencia 4 nuevos casos por 100,000 hab/año • Predominio mujeres (>90%) rel. 9:1 • 3ª y 4ª décadas de la vida • 1/3 pacientes presenta manifestaciones generales. • Linfomas malignos.
  • 4. ETIOLOGIA • A) Alteración del reconocimiento Inmunitario (auto ac, presencia virus EPB, V.Herpes, VHC, VIH, Retrovirus HTLV-1) • B) Alteración de la respuesta inflamatoria adquirida. • c) Alteración de regulacion inmunitaria (citocinas) • D)Factores genéticos HLA DR3, DR2, B8, DRw52. En pac. Con anticuerpos antiRo/La • E)Disfuncion de linfocitos B
  • 5. CLASIFICACIONES • PRIMARIO: aislada. • SECUNDARIO: Enfermedades asociadas Asoc. a otro trastorno autoinmunitario. Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistémico – 20-40% Asoc. a Esclerodermia Artritis reumatoide Enfermedad mixta del tejido – 5-25% Asoc. a conjuntivo Lupus Eritematoso Cirrosis biliar primaria Sistémico Vasculitis Hepatitis crónica activa
  • 6. FISIOPATOLOGIA Caracterizado por infiltracion de linfocitos T inflamación de glándulas exocrinas. Hiperreactividad de Linfocitos B Puede existir factor Factor Reumatoide
  • 7. Ro/SS-A La/SS-B Comienzo precoz de la Hipertrofia enfermedad glandular Mayor duración ↑ infiltración Manifestaciones de la linfocitico extraglandulares enfermedad
  • 8. Células Infiltración Presentan epiteliales linfocitica antígenos glandulares Linfocitos B y Disminución T de la apoptosis Formación de Elevación del folículos BAFF linfoides
  • 9. MANIFESTACIONES CLINICAS
  • 10. Xerostomia • Sensación subjetiva de sequedad en la boca debido a la disminución de saliva
  • 11. Ardor en la boca Dificultad para masticar y tragar alimentos secos El gusto cambia No puede hablar por mucho tiempo Glándulas difusamente aumentadas de tamaño, firmes e indoloras
  • 12. Xeroftalmia Sensación de cuerpo extraño Prurito y Ojo rojo quemazón Disminución de lagrimas al Sequedad llorar Secreción Fotofobia Dolor punzante mucosa Agudeza visual disminuida
  • 13. Síntomas generales: fatiga, febrícula, artralgias, artritis no erosiva Sequedad de la Otros nariz, garganta y tráquea Atrofia de la mucosa Dispareunia esofágica, gastritis atrófica
  • 15. DIAGNOSTICO C4 Y C3
  • 17. SIALOMETRIA • Mide flujo salival no invasivo por un tubo calibrado durante 15min. • Positivo: <1.5ml en 15 min.
  • 18. US
  • 20. • BIOPSIA GLANDULA SALIVAL MENOR SIALOMETRIA
  • 21. Prueba de schirmer • Papel filtro en el parpado inferior y medir la humedad en 5 minutos • Menor de 5 mm sugiere KCS Tinción de rosa de bengala • Muestra lesiones corneales y epiteliales de la conjuntiva bulbar
  • 22.
  • 23. TRATAMIENTO Carboximetilcelul osa, poilimeros acido poliacrilico, hidr oxipropilmetilcel