Anemia, tipos de anemia, conoce mqw de la anemia drepanocita Ahai

1. REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
UNIVERSIDAD RÓMULO GALLEGOS
2° JORNADA DE ACTUALIZACIÓN DE
EMERGENCIAS MÉDICAS
DR. RAFAEL BALZA NOVOA
MÉDICO HEMATÓLOGO ULA - IAHULA
ESPECIALISTA EN PATOLOGÍAS HEMATO - ONCOLÓGICAS

2. Wintrobes Clinical Hematology 14th Edition. – Undergraduduate Hematology 4th Edition. – Manual de Hematología de Caraballo ULA 2da Edición. SVH

4. • Hemoglobinopatía S
 Hemoglobinopatía S/A
 Hemoglobinopatía S/S
• Falciformación
 Anemia de células falciformes
 Enfermedad Falciforme
 Anemia drepanocítica
 Drepanocitosis

5. • Hemoglobinopatía S
• Más frecuente en el mundo
• Afecta 8% de la población afrodescendientes
• 25% en su formación heterocigota
• Países del Mediterráneo

6. 6ta posición del péptido maduro de la
cadena de β-globina
Homocigótico o Heterocigota

7. Hemolisis
↓
Disminución NO
(por 2 mecanismos)
↓
Disfunción
Endotelial
Polimerización
de la HbS
1.
3.
Deshidratación
↓
Perdida de K+
2.
Adhesión de los
G.R. al Endotelio
Proceso
Inflamatorio:
 Citoquinas.
 Adhesión de Pr.
 G.B. y Plaquetas.
4.
Vaso-oclusión,
isquemia, y daño
por re-perfusión.
Activación de
factores de la
coagulación.
6.
7.
Capacidad
antioxidante:
Disminuida
5.
8.

16. • Hemograma
• Reticulocitos
• Frotis de sangre periférica
• Inducción Drepanocítica
• Bilirrubinas Totales
• Métodos electroforéticos y
cromatográficos
• Métodos basados en el estudio de ADN

17. • Hemograma • Reticulocitos

19. • Frotis de sangre periférica

20. • Frotis de sangre periférica

21. • Frotis de sangre periférica

22. • Inducción Drepanocítica

23. • Bilirrubinas Totales
• Métodos electroforéticos y
cromatográficos
• Métodos basados en el estudio de ADN

24. • Medidas generales
 Hidratación parenteral
 Analgésicos
• L – Glutamina
Fue aprobado por la FDA el 7 DE JULIO DE 2017 para reducir las COMPLICACIONES AGUDAS de
la EDF en ptes > 5 años de edad.

25. • Hidroxiurea
 Agente antineoplásico
 Análogo sintético de urea
 Se sintetizó por 1ra vez en 1869.
Fue el 1ER FÁRMACO aprobado por la FDA para
el tratamiento de la Drepanocitosis EN ADULTOS
1998 y PARA NIÑOS EN EL 2017.

26. CRIZANLIZUMAB:
Anticuerpo monoclonal  Anti-selectina P humanizado.
Mecanismo de acción: Bloquea la adhesión célula a célula dirigiéndose a la P-selectina.
Vida media:  30 días.
Efectos secundarios: Náuseas, artralgia, dolor de espalda y pirexia.
Presentación: Vial de 100 mg / 10 ml.
Posología: La dosis recomendada es de 5 mg / kg por VEV durante un período de 30 minutos en la
semana 0, 2 y cada 4 semanas a partir de entonces.
La FDA la aprobó el 15 DE NOVIEMBRE DE 2019 para reducir la frecuencia de las crisis vaso-
oclusivas en adultos y pacientes pediátricos de 16 años o más con ECF.

27. VOXELOTOR (OXBRYTA, GBT440):
Inhibidor de polimerización de Hb S.
Mecanismo de Acción: Se une al terminal de AA de ambas cadenas α de HbS.
Presentación: Comprimidos (500 mg).
Indicación: TTo de la ECF en adultos y niños a partir de los 12 años de edad.
Posología:
1. Dosis recomendada  de 1.500 mg VO OD con o sin alimentos
Fue aprobado por la FDA de EE. UU. EL 19 DE NOVIEMBRE DE 2019.

31. • Destrucción prematura del eritrocito por acción de componentes plasmáticos relacionados
con el sistema inmune
 Inmunoglobulinas (autoanticuerpos)
 Complementos
 Agentes farmacológicos inmunógenos
• Membrana del eritrocito
• Lesión irreversible
• Hemólisis

32. • Predomina en mujeres 60%
• Mayor de los 40 años
• No distingue etnias
• Idiopática Vs Secundaria

33. • AHAI por autoanticuerpos calientes (IgG)
• AHAI por anticuerpos fríos (IgM)
• AHAI por autoanticuerpos bifásicos

38. • Hemograma
• Reticulocitos
• Frotis de sangre periférica
• Test de Coombs directo

39. • Hemograma
 Hematocrito
 Hemoglobina
 Leucocitos
 Plaquetas
 Recuento diferencial

40. • Reticulocitos

41. • Frotis de sangre periférica

42. • Frotis de sangre periférica

43. • Frotis de sangre periférica

45. • Frotis de sangre periférica

48. • Test de Coombs
• Bilirrubinas totales y fraccionadas
• Lactato deshidrogenasa (LDH)
• Haptoglobina y Hemopexina
• Medulograma

49. Puede presentarse como una emergencia que aconseja la
transfusión inmediata del paciente

50. • Corticoesteroides
 Elección
 65% de respuesta
 Metilprednisolona
 Prednisona
 Esplenectomía

51. • Rituximab
• Azatioprina
• Ciclofosfamida
• Inmunoglobulina

52. • Evitar exposición al frío
• Tratamiento de patología de base
• Ciclofosfamida
• Rituximab
• Inmunoglobulinas
• Recambio plasmático
• Transfusiones

54. • Crises in Sickle Cell Disease. 2019 Apr. DOI: 10.1016/j.chest.2015.12.016
• Vaso-occlusive crisis in sickle cell disease: a vicious cycle of secondary events. 20 September 2021.
Doi: 10.1186/s12967-021-03074-z
• Sickle cell disease: progress towards combination drug therapy. 20 January 2021.
Doi.org/10.1111/bjh.17312
• Insight into the complex pathophysiology of sickle cell anaemia and possible treatment. 21
January 2019. Doi.org/10.1111/ejh.13212
• Ketamine administration for acute painful sickle cell crisis: A randomized controlled trial. Sep 22.
Doi: 10.1111/acem.14382

55. • Revisiting Arginine Therapy for Sickle Cell Acute Vasoocclusive Painful Crisis. January 2022.
Doi.org/10.1164/rccm.202204-0673ED
• The vaso-occlusive pain crisis in sickle cell disease: Definition, pathophysiology, and management.
16 April 2021. Doi.org/10.1111/ejh.13430
• Autoimmune Hemolytic Anemia: An Update. April 2021. Doi: 10.1182/educación-2018.1.382
• How I treat warm autoimmune hemolytic anemia. 2021. Doi.org/10.1182/blood.2019003808
• New Insights in the Pathogenesis and Therapy of Cold Agglutinin-Mediated Autoimmune
Hemolytic Anemia. 2021. Doi 10.3389/fimmu.2020.00590
• First-line treatment: with the goal to support and stabilize during acute hemolysis. 2022. Doi
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6142448/table/T1/?report=objectonly