SD

1. LEUCEMIA
MIELOIDE
AGUDA
DRA ADRIANA PUENTE
MEDICA HEMATOLOGA

2. • La LMA es un desorden geneticamente muy heterogeneo.
• Adquisición somática de alteraciones genéticas y epigenéticas en
precursores hematopoyéticos.
• Es una perturbación de los mecanismos de:
• 1. autorrenovación
• 2. proliferación
• 3. diferenciación

3. ORGANIZACIÓN DE LA
CHARLA
EPIDEMIOLOGÍA
BIOLOGIA
CLASIFICACION OMS 2016
CLASIFICACIÓN MOLECULAR
DIAGNOSTICO
LEUCEMIA PROMIELOCITICA
FACTORES PRONOSTICO
TRATAMIENTO

4. LEUCEMIAS – EPIDEMIOLOGIA
70% L.mieloblástica aguda 30% L linfoblástica aguda
La LMA predomina en
adultos.
Edad: 60 -70 años ,
incidencia aumenta c/ la
edad:
•a los 40 años: 1 c/100.000 hab.
•a los 75 años: 15 c/ 100.000 hab

5. BIOLOGIA DE LA LMA
• La leucemogénesis es un proceso de pasos múltiples (requieren >1
alteración).
• La mayoría ≥ 2 alteraciones.
• Avances en herramientas de secuenciación genética nos
ha permitido:

9. CLASIFICACION GENOMICA DE LMA

12. DIAGNOSTICO

13. • Laboratorio:
Hemogramacompleto,funciónrenal,hepatograma,clearencedeorinade24
horas,coagulograma,fibrinógeno,PDF,dímeroDBetaHCG, uricemia, LDH,
fósforo, calcemia)
• Serologías (HIV, HBV y HCV, CHAGAS, VDRL, Herpes Simple I y II, Ig G
CMV)
• PAMO (aspirado y biopsia), Medulograma, Citometría de Flujo, Anatomía
patológica, Citogenético.

14. • Estudios moleculares: FISH para MLL PCRpara t8:21-Inv16-BCR/ABLcualitativo-FLT3 NPMCEBPA
• PCRparaPML/RARa
• Solicitar a Anatomía Patológica p53 por inmunohistoquímica
• En caso de poder guardar un tubo con EDTA para secuenciación.

15. Ecografía abdominal
Tomografía de Tórax y senos paranasales
En caso de síntomas neurológicos debe realizarse RNM de cerebro.
Ecocardiograma y ECG
Espirometría
Interconsultas: Infectología, Cardiología
EstudiosdeHLAdelpacienteyfamiliar,(hablarconequipodetrasplanteparaevaluar los candidatos familiares a
estudiar)
Estudio de LCR en pctes con sintomas neurologicos.

16. • Examen de fondo de ojo
• Colocación de cateter
• Evaluar profilaxis: Bactrim Forte, Aciclovir y antifúngicos (recordar que en general todos los esquemas
contienen vincristina que interacciona con los azoles).
• DRIPP a partir de los 65 años.
• Consignar en la historia clínica ocupación del paciente, PS, aPF, charla expicativa de su enfermedad.
• NOTA: es muy importante consignar en la HC que protocolo realiza el paciente , que drogas recibe y en
que fechas, cuando debe realizarse IT y PAMOS de reevaluacion. EL PROTOCOLO DEBE SEGUIRSE
ESTRICTAMENTE, mientras que las condiciones del paciente lo permitan.

19. LMA c/ t(8;21)(q22;q22); (AML1/ETO)
o RUNX1/RUNXT1

20. LMA C/INV(16) O
T(16;16) (P13;Q22)(CBFB/MYH11)

21. LPA CON PML/RARA. T(15;17)(Q22;Q12)

30. TRATAMIENTO LEUCEMIA
PROMIELOCITICA

43. TRATAMIENTO

44. TRATAMIENTO DE INDUCCION A LA REMISION
EN PACIENTES JOVENES (18-65/70 ANOS)
• Consiste en el tradicional esquema “7+3”, que incluye 7 días de infusión
continua intravenosa de Ara-C más 3 días de una
antraciclina: daunorrubicina, mitoxantrona, o idarrubicina.
• Con este esquema se obtiene una tasa de RC de 60-85% en < 60 años y
de 40-60% en mayores.
• En LMA con mutación del FLT3 (ITD o TKD) se incorpora el
inhibidor midostaurina al tratamiento de inducción.

45. TRATAMIENTO EN ADULTOS MAYORES

46. EVALUACION DE LA RESPUESTA

47. El uso de filgrastim no está recomendado rutinariamente en la aplasia post inducción. Podría aportar
alguna ventaja en infecciones severas y en pacientes añosos para acortar el periodo de neutropenia.

49. LMA RECAIDA – REFRACTARIA
• En LMA R/R es indispensable definir prontamente su elegibilidad para
AloTCPH, ya que éste es el único tratamiento con probabilidad de cura.
• Aun así, la SG no supera el 20 a 35% a los 4 años. La menor carga de
enfermedad previa al AloTCPH es el predictor más importante de
supervivencia. Ante la posibilidad de ensayos clínicos ésta es la opción
de elección.
• La QT de rescate debe incluir drogas que no hayan sido usadas en el
primer ciclo de inducción. Esquemas sugeridos: FLAG-IDA, CLAG-IDA,
clofarabina + ADAra-C o etopósido + citarabina + mitoxantrona.

50. • Si el paciente no es candidato para AloTCPH, se pueden considerar
ensayos clínicos o hipometilantes. Otras opciones: cuidados paliativos
asociados a bajas dosis de Ara-C, hidroxiurea o 6-mercaptopurina
para controlar la hiperleucocitosis.

51. NUEVAS DROGAS
• Gemtuzumab ozogamicin: un anticuerpo monoclonal humanizado conjugado con droga, aprobado
para LMA CD33+ en inducción y en recaída.
• Gilteritinib: inhibidor de FLT3 para LMA R/R.
• CPX-351: formulación liposomal de citarabina y daunorrubicina aprobado en pacientes añosos
con LMA secundaria a terapia o asociada a cambios relacionados a mielodisplasia; mayor SG, SLE y
menor toxicidad que “7+3”.
• Inhibidores de IDH1/IDH2: ambos inhibidores (ivosidenib y enasidenib) para LMA R/R con mutación
de IDH1 e IDH2, respectivamente.
• Glasdegib: es un inhibidor de la vía del Hedgehog y su indicación es la misma que venetoclax,
pero asociado solamente a dosis bajas de Ara-C.
• Anticuerpo biespecífico de células T (BITE) tagraxofusp (SL-401):
• Las células CART se encuentran en estudio con resultados prometedores.

52. GRACIAS