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P8-HMIL
DR. Xavier Zambonino
UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE MEDICINA
CÁTEDRA DE REUMATOLOGÍA
LUPUS
INTEGRANTES:
● Kevin Sebastian Peralta Brusil
● Carlos Daniel Vargas Rodríguez
● Guerra Santos Kelly Birgitte
● Taimy Goretty Vega Chicaiza
● Renny Fernando Ortega
Pomasqui
1-Epidemiología
2-Fisiopatologia
3-Manifestaciones Clínicas
4-Diagnóstico
5-Diagnóstico diferencial
6- Tratamiento
CONTENIDO
Introducción
Trastorno multisistémico crónico
que puede afectar a cualquier
sistema
Signos y síntomas que se
acumulan con el tiempo
Diagnóstico dado por los
criterios recomendados por el
American College of
Reumatology del 2019
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia en América del norte,
América del Sur, Europa y Asia es de 1
a 25 por 100.000
- Proporción de incidencia mayor en
mujeres que en hombres 2:1 hasta 15:1
- Mayor frecuencia en mujeres por
estrógenos
65% de los casos tiene una edad de inicio
Entre 16 a 55 años
Registros Nacionales de Lupus
de los centros para el control y
la Prevención de enfermedades
en EE.UU
Prevalencia Mujeres
(*100.000)
Hombres
(*100.000)
Afroamericanos 230.9 26,7
Hispanos 120.7 18.0
Caucásicos 84.7 8.9
Cromosoma X y en hombres peores
resultados
TIPOS DE LUPUS
Lupus eritematoso sistemico
Lupus inducido por medicamentos Lupus neonatal
Lupus cutáneo
Ampollas con la
luz solar
Es el más común
Reacción
desmesurada a
medicamentos
Adquiere
anticuerpos de
la madre con
lupus
Desaparece en
6 meses
Lupus discoide
Erupción en la
piel que no
desaparece
AMBIENTALES
FISIOPATOLOGIA de LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Luz ultravioleta
GENETICOS HUMORAL
Estrogenos
FACTORES
Farmacos
Familiares con LES
HLA
Gemelos monocigóticos
Defectos del complemento
Activación de Linfocito T
Radiación UV
Estímulos ambientales
APOPTOSIS
Eliminación
defectuosa de
cuerpos
apoptóticos
Antigenos nucleares
Complejo Antígeno
Anticuerpo
Genes susceptibles
Linfocito B
Anticuerpos Antinucleares(ANA)
Cuerpos apoptótico
● ADN
● Histonas
Reacción Inflamatoria local
Sistema del complemento
Genes susceptibles
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Caracterizada por fases de remisión y recaída LESp (pediátrico) y de LESa (adulto)
Síntomas constitucionales Alteraciones mucocutáneas.
Alteraciones osteomusculares
Afectación renal
Fiebre, pérdida de peso, astenia y anorexia.
Hepatoesplenomegalia y adenopatías.
60 y el 80%.
Eritema en alas de mariposa, Fotosensibilidad,
alopecia, fenómeno de Raynaud, livedo reticularis,
úlceras orales y nasales.
La artritis no erosiva ocurre en
el 60-90%.
Artralgias, mialgias y miositis.
Poliartritis simétrica
MCP, PIP
67-82%. la proteinuria, la microhematuria, los
cilindros renales, la insuficiencia renal y la
hipertensión arterial (HTA). La nefritis lúpica suele
desarrollarse en los primeros 5 años de enfermedad
Artropatía de
Jaccoud (cuello
de cisne)
Afectación neuropsiquiátrica Afectación cardiopulmonar
Afectación hematológica
Las alteraciones del movimiento y la corea,
convulsiones, la hipertensión intracraneal y
el accidente cerebrovascular isquémico
transitorio
Discapacidad neurocognitiva en el 47-59%
La pericarditis, endocarditis de Libman-
Sacks, lesiones de la válvula aórtica,
enfermedad de la arteria coronaria.
Pleuritis, neumonitis, enfermedad pulmonar
intersticial, hipertensión pulmonar,
síndrome de pulmón encogido y
hemorragia alveolar
Anemia, la leucopenia por linfopenia es
frecuente. La trombopenia está
presente en el 15-45% de los casos.
La queratoconjuntivitis seca y
vasculopatía retiniana en forma de
manchas algodonosas.
Compromiso oftalmológico
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
LE cutáneo agudo LE cutáneo subagudo LE cutáneo discoide
● Eritema de la nariz y las
eminencias malares
comienzo repentino.
● Estas lesiones , suelen
durar días
● Eritema y descamación
en extremidades y la parte
superior del tórax
● Exantema fotosensible extenso,
que no deja cicatriz
● Papuloescamos: brotan pápulas
eritematosas en el tórax, los
hombros, las superficies
extensoras de las extremidades
superiores y el dorso de las
manos.
●Lesiones circunscritas en cara,
piel cabelluda o en los oídos
externos.
●Las lesiones son pápulas
eritematosas o placas con una
escama gruesa
●Las lesiones crónicas presentan
atrofia central.
Pruebas de laboratorio
ANA (anti-ADN bicatenario, anti-Smith, anti-
U1RNP, anti-Ro/SSA y anti-La/SSB)
Hemograma: leucopenia, linfopenia
Velocidad de sedimentación globular (VSG)
Análisis de orina: albuminuria, creatinina
Proteína C reactiva
Prueba de niveles del complemento: C3 y C4
reducidos
Diagnóstico de LUPUS
Criterios de clasificación
Dx Diferencial
NGUYET-CAM VU LAM, GHETU MV, BIENIEK ML. Systemic Lupus Erythematosus: Primary Care Approach to Diagnosis and Management. American Family Physician [Internet]. 2016 Aug 15 [cited 2022 Jun 6];94(4):284–
94. Available from: https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2016/0815/p284.html#afp20160815p284-b12
Dx Características
distintivas
Enfoque diagnóstico
Artritis
Reumatoide
Rigidez articular matutina
que dura más de una hora,
las articulaciones
afectadas suelen ser
simétricas.
Prueba positiva para factor
reumatoideo y anticuerpos anti cíclicos
citrulinados
Sindrome
antifosfolipido
Trombosis arterial,aborto
recurrente, parto
prematuro
Anticuerpos antifosfolípidos:
anticuerpos anticardiolipina IgG o
IgM
Sarcoidosis Tos, disnea, fatiga, fiebre,
sudores nocturnos,
erupción, uveítis
Radiografía de tórax, adenopatía
bilateral con biopsia que revela
granuloma no caseificante, nivel
elevado de enzima convertidora de
angiotensina
Endocarditis Embolia arterial, artralgia,
fiebre, corazón soplo,
mialgia
Hallazgos ecocardiográficos positivos
con vegetación en válvula
cardiaca;hemocultivo positivo
Dx Diferencial
NGUYET-CAM VU LAM, GHETU MV, BIENIEK ML. Systemic Lupus Erythematosus: Primary Care Approach to Diagnosis and Management. American Family Physician [Internet]. 2016 Aug 15 [cited 2022 Jun 6];94(4):284–
94. Available from: https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2016/0815/p284.html#afp20160815p284-b12
Dx Características distintivas Enfoque diagnóstico
Esclerosis
Sistemica
Artralgia, disminución de la movilidad
articular, mialgia, fenómeno de
Raynaud, piel endurecida, depósito de
Ca en tejido conectivo
Pruebas para autoanticuerpos
específicos (Los anticuerpos anti-
ARN-polimerasa I, II y III)
Síndrome de
Sjögren
Ojos secos o con boca seca, aumento de
tamaño de las glándulas salivales,
neuropatía periférica, púrpura o acidosis
tubular renal de causa desconocida.
Criterios clínicos
Pruebas oculares y de las
glándulas salivales
Autoanticuerpos
En algunos casos, biopsia de las
glándulas salivales
Infección por
VIH
Artralgia, fiebre, linfadenopatía,
malestar general, mialgia, neuropatía
periférica, rash
Western blot
Artritis
reactiva
Artritis aguda no purulenta por
infección en otra parte del cuerpo
Diagnóstico clínico para
identificar desencadenantes;
hallazgos serológicos de
recientes infecciones pueden
estar presentes
Dx Diferencial
NGUYET-CAM VU LAM, GHETU MV, BIENIEK ML. Systemic Lupus Erythematosus: Primary Care Approach to Diagnosis and Management. American Family Physician [Internet]. 2016 Aug 15 [cited 2022 Jun 6];94(4):284–
94. Available from: https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2016/0815/p284.html#afp20160815p284-b12
Dx Características distintivas Enfoque diagnóstico
Fibromialgia Dolor mal localizado arriba hacia abajo
en ambos lados, involucrando cuello,
espalda, y pecho
P11 de 18 sitios (bilaterales)
percibidos como dolorosos.
Posteriormente, los sitios
son: occipucio, trapecio,
supraespinoso, glúteo, trocánter
mayor.
Anteriormente, son: cervical inferior,
segunda costilla, epicóndilo lateral,
rodilla
Tratamiento de lupus leve (GPC MSP)
400-600 mg / 3 o 4 veces al día 200-400 mg/24h
AINES, analgésicos Hidroxicloroquina
7,5-25 mg/semana Menor a 0,5 mg/kg/día
Tratamiento de lupus grave (GPC)
Mayor a 250 mg/día en
bolo por 5 días
Oral: 1,5-3 mg/kg/día
IV: 0,5-1 g/m(2)/mes/seis
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Esquemas de terapia de rescate,
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respuesta

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  • 1. P8-HMIL DR. Xavier Zambonino UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS CARRERA DE MEDICINA CÁTEDRA DE REUMATOLOGÍA LUPUS INTEGRANTES: ● Kevin Sebastian Peralta Brusil ● Carlos Daniel Vargas Rodríguez ● Guerra Santos Kelly Birgitte ● Taimy Goretty Vega Chicaiza ● Renny Fernando Ortega Pomasqui
  • 3. Introducción Trastorno multisistémico crónico que puede afectar a cualquier sistema Signos y síntomas que se acumulan con el tiempo Diagnóstico dado por los criterios recomendados por el American College of Reumatology del 2019
  • 4. EPIDEMIOLOGÍA Incidencia en América del norte, América del Sur, Europa y Asia es de 1 a 25 por 100.000 - Proporción de incidencia mayor en mujeres que en hombres 2:1 hasta 15:1 - Mayor frecuencia en mujeres por estrógenos 65% de los casos tiene una edad de inicio Entre 16 a 55 años Registros Nacionales de Lupus de los centros para el control y la Prevención de enfermedades en EE.UU Prevalencia Mujeres (*100.000) Hombres (*100.000) Afroamericanos 230.9 26,7 Hispanos 120.7 18.0 Caucásicos 84.7 8.9 Cromosoma X y en hombres peores resultados
  • 5. TIPOS DE LUPUS Lupus eritematoso sistemico Lupus inducido por medicamentos Lupus neonatal Lupus cutáneo Ampollas con la luz solar Es el más común Reacción desmesurada a medicamentos Adquiere anticuerpos de la madre con lupus Desaparece en 6 meses Lupus discoide Erupción en la piel que no desaparece
  • 6. AMBIENTALES FISIOPATOLOGIA de LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Luz ultravioleta GENETICOS HUMORAL Estrogenos FACTORES Farmacos Familiares con LES HLA Gemelos monocigóticos Defectos del complemento Activación de Linfocito T
  • 7. Radiación UV Estímulos ambientales APOPTOSIS Eliminación defectuosa de cuerpos apoptóticos Antigenos nucleares Complejo Antígeno Anticuerpo Genes susceptibles Linfocito B Anticuerpos Antinucleares(ANA) Cuerpos apoptótico ● ADN ● Histonas Reacción Inflamatoria local Sistema del complemento Genes susceptibles
  • 8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Caracterizada por fases de remisión y recaída LESp (pediátrico) y de LESa (adulto) Síntomas constitucionales Alteraciones mucocutáneas. Alteraciones osteomusculares Afectación renal Fiebre, pérdida de peso, astenia y anorexia. Hepatoesplenomegalia y adenopatías. 60 y el 80%. Eritema en alas de mariposa, Fotosensibilidad, alopecia, fenómeno de Raynaud, livedo reticularis, úlceras orales y nasales. La artritis no erosiva ocurre en el 60-90%. Artralgias, mialgias y miositis. Poliartritis simétrica MCP, PIP 67-82%. la proteinuria, la microhematuria, los cilindros renales, la insuficiencia renal y la hipertensión arterial (HTA). La nefritis lúpica suele desarrollarse en los primeros 5 años de enfermedad Artropatía de Jaccoud (cuello de cisne)
  • 9. Afectación neuropsiquiátrica Afectación cardiopulmonar Afectación hematológica Las alteraciones del movimiento y la corea, convulsiones, la hipertensión intracraneal y el accidente cerebrovascular isquémico transitorio Discapacidad neurocognitiva en el 47-59% La pericarditis, endocarditis de Libman- Sacks, lesiones de la válvula aórtica, enfermedad de la arteria coronaria. Pleuritis, neumonitis, enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión pulmonar, síndrome de pulmón encogido y hemorragia alveolar Anemia, la leucopenia por linfopenia es frecuente. La trombopenia está presente en el 15-45% de los casos. La queratoconjuntivitis seca y vasculopatía retiniana en forma de manchas algodonosas. Compromiso oftalmológico
  • 10. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS LE cutáneo agudo LE cutáneo subagudo LE cutáneo discoide ● Eritema de la nariz y las eminencias malares comienzo repentino. ● Estas lesiones , suelen durar días ● Eritema y descamación en extremidades y la parte superior del tórax ● Exantema fotosensible extenso, que no deja cicatriz ● Papuloescamos: brotan pápulas eritematosas en el tórax, los hombros, las superficies extensoras de las extremidades superiores y el dorso de las manos. ●Lesiones circunscritas en cara, piel cabelluda o en los oídos externos. ●Las lesiones son pápulas eritematosas o placas con una escama gruesa ●Las lesiones crónicas presentan atrofia central.
  • 11. Pruebas de laboratorio ANA (anti-ADN bicatenario, anti-Smith, anti- U1RNP, anti-Ro/SSA y anti-La/SSB) Hemograma: leucopenia, linfopenia Velocidad de sedimentación globular (VSG) Análisis de orina: albuminuria, creatinina Proteína C reactiva Prueba de niveles del complemento: C3 y C4 reducidos
  • 14. Dx Diferencial NGUYET-CAM VU LAM, GHETU MV, BIENIEK ML. Systemic Lupus Erythematosus: Primary Care Approach to Diagnosis and Management. American Family Physician [Internet]. 2016 Aug 15 [cited 2022 Jun 6];94(4):284– 94. Available from: https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2016/0815/p284.html#afp20160815p284-b12 Dx Características distintivas Enfoque diagnóstico Artritis Reumatoide Rigidez articular matutina que dura más de una hora, las articulaciones afectadas suelen ser simétricas. Prueba positiva para factor reumatoideo y anticuerpos anti cíclicos citrulinados Sindrome antifosfolipido Trombosis arterial,aborto recurrente, parto prematuro Anticuerpos antifosfolípidos: anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM Sarcoidosis Tos, disnea, fatiga, fiebre, sudores nocturnos, erupción, uveítis Radiografía de tórax, adenopatía bilateral con biopsia que revela granuloma no caseificante, nivel elevado de enzima convertidora de angiotensina Endocarditis Embolia arterial, artralgia, fiebre, corazón soplo, mialgia Hallazgos ecocardiográficos positivos con vegetación en válvula cardiaca;hemocultivo positivo
  • 15. Dx Diferencial NGUYET-CAM VU LAM, GHETU MV, BIENIEK ML. Systemic Lupus Erythematosus: Primary Care Approach to Diagnosis and Management. American Family Physician [Internet]. 2016 Aug 15 [cited 2022 Jun 6];94(4):284– 94. Available from: https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2016/0815/p284.html#afp20160815p284-b12 Dx Características distintivas Enfoque diagnóstico Esclerosis Sistemica Artralgia, disminución de la movilidad articular, mialgia, fenómeno de Raynaud, piel endurecida, depósito de Ca en tejido conectivo Pruebas para autoanticuerpos específicos (Los anticuerpos anti- ARN-polimerasa I, II y III) Síndrome de Sjögren Ojos secos o con boca seca, aumento de tamaño de las glándulas salivales, neuropatía periférica, púrpura o acidosis tubular renal de causa desconocida. Criterios clínicos Pruebas oculares y de las glándulas salivales Autoanticuerpos En algunos casos, biopsia de las glándulas salivales Infección por VIH Artralgia, fiebre, linfadenopatía, malestar general, mialgia, neuropatía periférica, rash Western blot Artritis reactiva Artritis aguda no purulenta por infección en otra parte del cuerpo Diagnóstico clínico para identificar desencadenantes; hallazgos serológicos de recientes infecciones pueden estar presentes
  • 16. Dx Diferencial NGUYET-CAM VU LAM, GHETU MV, BIENIEK ML. Systemic Lupus Erythematosus: Primary Care Approach to Diagnosis and Management. American Family Physician [Internet]. 2016 Aug 15 [cited 2022 Jun 6];94(4):284– 94. Available from: https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2016/0815/p284.html#afp20160815p284-b12 Dx Características distintivas Enfoque diagnóstico Fibromialgia Dolor mal localizado arriba hacia abajo en ambos lados, involucrando cuello, espalda, y pecho P11 de 18 sitios (bilaterales) percibidos como dolorosos. Posteriormente, los sitios son: occipucio, trapecio, supraespinoso, glúteo, trocánter mayor. Anteriormente, son: cervical inferior, segunda costilla, epicóndilo lateral, rodilla
  • 17. Tratamiento de lupus leve (GPC MSP) 400-600 mg / 3 o 4 veces al día 200-400 mg/24h AINES, analgésicos Hidroxicloroquina 7,5-25 mg/semana Menor a 0,5 mg/kg/día
  • 18. Tratamiento de lupus grave (GPC) Mayor a 250 mg/día en bolo por 5 días Oral: 1,5-3 mg/kg/día IV: 0,5-1 g/m(2)/mes/seis meses Esquemas de terapia de rescate, plasmoféresis o inmunoterapia en casos de no haber una buena respuesta