resumen

1. LUPUS SAF SDS ESCLEROSIS SISTEMICA ARTRITIS REUMATOIDE
Epidemiología  Cualquier edad
 15 y los 40 años
 Mujeres, 9:1
 < 15 años y > 50-55 años: 10-
15%
 < 15 años: más grave,
nefropatía, enf. neurológica y
trombopenia
 > 55 años: raza caucásica,
artritis, Sx de Sjögren,
serositis y afectación
pulmonar.
 Raro en África, pero común
entre descendientes de
africanos
 Afroamericano,
latinoamericano y orientales:
más grave, mayor afectación
renal y morbimortalidad
aumentada
 Exposición a la luz solar,
tabaco, estrógenos
 Mujeres 7:1
 35 años media
 Embarazadas
 Abortos recurrentes
 Muertes fetales en 2do y 3er
trimestre
 Preeclampsia
 Insuficiencia placentaria
Sequedad de mucosas,
xerostomía, xeroftalmia,
epitelitis autoinmune, daño de
glándulas exocrinas
 Mujeres 9:1
 40-60 años
 Escd: afectación del tronco o/y
regiones proximales de
miembros.
 EScl: afección cutánea limitada
a regiones distales de
extremidades (hasta codos y
rodillas) y por encima de las
clavículas (cabeza y cuello).
 Sd CREST: en EScl: calcinosis,
Raynaud, afectación esofágica,
esclerodactilia y
telangiectasias
 Mujeres 4:1
 > en jóvenes y < a partir de 50
años
 50 años media
 Hispanos y afroamericanos:
Escd, alteración de la
pigmentación y ulceras
digitales
Inflamación crónica de
múltiples articulaciones y
vainas tendinosas de la
membrana sinovial
Respuestas inmune e
inflamatoria alteradas.
Membrana sinovial: tejido
más afectado
 Mujeres 3:1
 40-60 años
 APF: > 2-3 veces
 Gemelos monocigóticos
 Fumadores: >1,5 veces
F. de riesgo
Etiopatogenia  Algún factor ambiental sobre
individuos genéticamente
predispuestos
 Resultado final:
hiperproducción de
autoanticuerpos frente a
autoantígenos
 Daño directo mediante
fijación del complemento o
reacciones de citotoxicidad
mediadas por anticuerpos
 Formación inmunocomplejos
que se depositan en diversos
tejidos y provocan
inflamación y lesión tisular
secundaria
 Genética: Gemelos
univitelinos, HLA II DR3-DR3,
 Anticuerpos AAF reconocen
fosfolípidos libres y/o unidos
a proteínas de membrana
que actúa sobre la cascada de
coagulación (inhibe la
coagulación y agregación
plaquetaria, aumenta riesgo
de trombosis), el
complemento y el endotelio
vascular.
 AAF: ACL, anti-β2-
glicoproteína, AL medidos por
ELISA
 Estos autoanticuerpos se
forman en sujetos
predispuestos por exposición
a un agente infeccioso.
 Infecciones virales:
Alteración de la respuesta
inmune en sujeto
predispuesto.
Herpesvirus: VEB, CMV, VHH-
6, VHH-8.
Retrovirus: HTLV-1, VIH, VHC,
VHG.
Parvovirus B19
Adenovirus
 Factores predisponentes:
o Hormonales: Mujeres en
edad fértil.
o Inmunológicos:
Infiltración de LT CD4,
inversión del cociente
 Fibrosis en la piel y órganos
(pulmones, riñones, tubo
digestivo)
 Trastorno de microcirculación
y tejido conectivo:
obliteraciones vasculares y
deposito excesivo de proteínas
en la matriz extracelular
 Tejido conectivo:
o Alteración funcional del
fibroblasto, alteración de
citocinas, alteración en la
regulación de genes que
sintetizan colágeno
o TGF-β aumentado: mayor
crecimiento y
diferenciación de
fibroblastos
 VEB, herpesvirus,
parvovirus B19, retrovirus,
bacterias periodontales,
micobacterias
 HLA-DRB1 y DRB4,
PTPN22, TNFAIP3, IRF5,
STAT4, IL2, IL21, CTLA4
Patología articular:
 Infiltración celular e
hiperplasia de membrana
sinovial
 Infiltración de
mononucleares mieloides
y linfoides
 Abundancia: macrófagos,
LT y LB, mastocitos, CD
 Hiperplasia de sinoviocitos
fibroblásticos acumulados:

2. genes del C4 y C2, C1q, FcγRI-
III, PCR, ITGAM, IFF5, STAT4,
TREX1, TNFAIP3 y TNIP1,
IRAK-MECP2PDCD1, PTPN22,
IL-10, TNFSF4, BLK, BANK1,
LYN o ETS1
 CDP:
o Alta producción de INFα
o aumento de HLA I
o quimiocinas
o mayor supervivencia de
linfocitos T
o inhibición de TREG
o cambio de isotipo
o aterosclerosis,
 Neutrófilos y NETosis:
o disminución de capacidad
fagocítica
o peor eliminación de
material apoptótico
o mayor agregación y
activación intravascular
o neutrófilos inmaduros
o infiltración neutrofílica
o daño tisular
o déficit en la eliminación
del material cromático y
proteínas neutrofílicas
o producción de
anticuerpos anti-DNasa
 Célula B:
o hiperactividad de esta
estirpe
o alteración de la
cooperación con la célula
T
o alteraciones en el perfil
citocínico del medio
o elevación de citocinas:
BAFF/BLyS, INFα, IL-6
 Pacientes con LES tienen
mayor predisposición
 Trombosis: Presencia de AAF
y activación de la vía del
complemento con acción
proinflamatoria + Cascada de
coagulación = Coagulación,
inflamación, inhibición de
fibrinolisis, inhibición de NO,
trombosis
 SAF catastrófico: Daño
inflamatorio sobre endotelio
(microvasculatura) debido a
estrés oxidativo, trombosis,
daño al sistema renina-
angiotensina, liberación de
endotelina 1, péptido
natriurético, prostaglandinas,
leucotrienos y sistema
dopaminérgico = Disfunción
multiorgánica
 Complicaciones obstétricas:
Trombosis, infartos
placentarios, inflamación por
degradación del
complemento, factor tisular,
aumento de NK en
endometrio y factores
angiogénicos. Anti-β2 GPI
inhibe trofoblastos e
interrumpe anexina V
sérico CD4/CD8, expansión
policlonal de LB
o Genéticos: HLADR3
o Fibroblastos anómalos:
colágeno tipo I I, III, VI, VII,
XVI, proteoglicanos,
fibronectina, laminina y
fibrilina, resistentes a
apoptosis
 Inmunidad celular:
o LT liberan citocinas que
estimulan al fibroblasto a
producir colágeno, IL-4
 Tejido endotelial:
o Desequilibrio entre
prostaglandinas
vasodilatadoras y
vasoconstrictoras
o Células endoteliales (CE):
Entotenila-1 aumentada,
prostaciclina y NO
disminuidos
o Proliferación de CE:
engrosamiento de la
íntima, estrechamiento de
luz de los vasos,
permeabilidad afectada
o Resultado final: Vaso
espasmo, mayor
agregación plaquetaria,
regulación de moléculas de
adhesión y mayor espesor
de la pared vascular
 Autoanticuerpos
o ANA +
o AAT1 o anti-Scl 70: Escd
o AAC: Escl > Escd
o Anti-ARN pol III: Escd grave
o Antifibrilina: Escd,
ostemuscular, tubo
digestivo, HAP, edad
temprana, raza negra
o Pm-Scl: Escl, artritis,
miositis, mejor pronostico
y responden a corticoides
Pannus que degradan la
matriz cartilaginosa
 Reclutamiento de células
linfoides y mieloides,
angiogénesis
Inmunopatologia
 Células B autorreactivas
 Factor reumatoideo
 Anti-CCP (Dx y pronostico)
 Th1, Th2 y Th17: IL-6,
TNFα, IL1-β, respuesta
hepática de fase aguda,
inmunodeficiencia
inespecífica (infecciones),
Sd. linfoproliferativos,
cambios de perfil lipídico,
resistencia a la insulina,
aterotrombosis
cardiovascular,
osteoporosis, retraso del
crecimiento, astenia,
cambios anímicos

3. o alteraciones en la edición
de receptor y en la
deleción clonal
o anormalidades en la
señalización intracelular
o elevación: plasmablastos,
células plasmáticas,
células transicionales,
pregerminales CD38+
o aumento: moléculas de
coestimulación (CD80/86,
CD40L)
o disminución del receptor
del complemento CR2
 Célula T:
o Alteración de vías de
señalización intracelular
o Anormalidades
funcionales de ciertos
factores de trascripción
o Alteraciones en el control
epigenético
o Alteración fenotípica y
funcional de la célula T
o Incrementos de: INFγ, IL-
17, citocinas
proinflamatorias de CD4
TH1 y TH17
o Alteración funcional en T-
reg, por el déficit de IL-2,
defectos de citotoxicidad
en CD8
o Th/To/RNP: 4% de casos
 Genética
o APF
o Haplotipos de HLA
o Fibrilina 1
o Microquimerismo
Clínica  General:
o Fiebre, anorexia, astenia,
fatiga y pérdida de peso
 Cutáneas:
o Lupus eritematoso
cutáneo crónico: Dejan
cicatriz, lupus eritematoso
discoide, lupus
hipertrófico o verrugoso,
lupus tumidus, paniculitis
 General: Episodios
trombóticos, complicaciones
obstétricas, trombosis venosa
> arterial, abortos, livedo
reticularis, trombocitopenia,
valvulopatía cardíaca,
nefropatía
 Trombosis venosa: Sistema
venoso profundo TVP, TEP
Manifestaciones glandulares
exocrinas
Afectación de glándulas
exocrinas
 Xerostomia: FS < 50% de
volumen, falta de saliva,
halitosis alteración del sabor,
quemazón bucal y labial,
dificultad para hablar y comer
 Vasculares: Raynaud
frecuente e indiferenciada,
lesiones tróficas cicatrices en
pulpejo de dedos
“mordeduras de ratón”,
ulceras, flictenas, en
articulaciones MCF e IFP,
necrosis
Artritis reumatoide precoz
 Clásico: Insidiosa, aditiva,
dolor, inflamación,
limitación de pocas
articulaciones MCF, IFP,
MTF, rigidez articular
matutina (>1h) o luego de
prolongada inactividad,
astenia, mialgias,

4. lobulillar lúpica, lupus
mucoso, perniosis lúpica y
superposición entre lupus
discoide/liquen plano
o Lupus eritematoso
cutáneo subagudo: brotes
recurrentes,
desencadenados por luz
solar, de lesiones
maculopapulosas,
eritematosas que afectan
escote, cuello, espalda y
dorso de brazo, antebrazo
y mano, no deja cicatriz.
70% asociado a anti-Ro y
anti-La.
o Lupus eritematoso
cutáneo agudo: exantema
malar, inflamatorio,
fotosensible, en alas de
mariposa y no cicatricial.
lupus bulloso, la necrosis
epidérmica toxica,
exantema maculopapular
y fotosensible.
o Vasculitis
leucocitoclástica, liveloide
o Lesiones tipo enfermedad
de Degos
o Livedo reticularis
o Fenómeno de Raynaud
o Cutis laxa
o Alopecia no cicatricial
 Osteomuscular:
o Artralgias
o Artritis deformante-
erosiva: poliartritis
simétrica, intermitente,
en pequeñas
articulaciones
o Afecta a muñecas, MCF,
INF y rodillas, poco
secundaria (AL).
Coronariopatía, ACV y
enfermedad arterial
periférica (ACL)
 Trombosis arterial: Arterias
intracraneales, ACV (AAF).
 Complicaciones obstétricas:
Abortos recurrentes, muerte
fetal, preeclampsia,
eclampsia, crecimiento
intrauterino retardado,
prematuridad, Sd de HELLP
(hemólisis, enzimas hepáticas
elevadas y plaquetopenia)
 Neurológicas: Deterioro
cognitivo, lesiones en
sustancia blanca, esclerosis
lupoide, mielopatía, corea,
migraña, epilepsia, sordera
neurosensorial
 Oculares: Visión borrosa,
amaurosis fugax, defectos de
campimetría por oclusión de
vena o arteria central de la
retina
 Cardíacas: Valvulopatías
(insuficiencia > estenosis,
mitral, vegetaciones),
enfermedad coronaria,
hipertrofia, disfunción
ventricular, trombos
intracardíacos, HAP
 Renales: HTA, proteinuria, IR,
microangiopatía trombótica
 Cutáneas: Livedo reticularis,
úlceras, nódulos, Raynaud,
necrosis digital, gangrena
digital, tromboflebitis,
sólidos, pérdida del brillo de
mucosas, lengua depapilada y
con fisuras, caries,
infecciones bucales por C.
albicans, hipertrofia de
glándulas salivales.
Causas: fármacos
(antihistamínicos,
anticolinérgicos,
antidepresivos,
antipsicóticos, diuréticos y
anorexígenos), RT cervical,
SDS, envejecimiento,
deshidratación, respiración
bucal, obstrucción nasal, enf.
Psiquiátricas, sarcoidosis,
amiloidosis, DM,
hiperlipoproteinemia V,
gastritis atrófica, SIDA, VHC.
 Xeroftalmia: Hiposecreción
acuosa lacrimal. Sensación de
picor, quemazón, cuerpo
extraño ocular que empeora
con el parpadeo y mejora con
lágrimas artificiales, empeora
durante el día, hiperemia
ocular, pérdida de brillo
conjuntival y fotofobia,
secreciones espesas o
filamentosas, visión borrosa,
secreción blanquecina-escasa
en ángulo interno ocular.
Causas: SDS, atrofia glandular
senil, fcos xerogénicos,
exposición prolongada a TV o
PC
 Sequedad nasal: Costras
nasales, epistaxis, alteración
del olfato
 Cutánea: 3 fases: edematosa,
indurativa, atrófica. Prurito,
esclerodactilia, contractura en
flexión de los dedos, codos y
rodillas, microstomía, cambios
de pigmentación, signo del
cuello, telangiectasias,
calcinosis en dedos codos
rodillas antebrazos
 Osteomusculares: Afectación
articular, rigidez matutina,
artralgias de pequeñas
articulaciones, poliartritis
simétrica, tenosinovitis,
contracturas tendinosas,
deformidades en flexo,
resorción de los penachos de
falanges distales,
acroosteólisis, mialgias,
debilidad de extremidades
proximales, CPK elevada
 Digestiva: Disfagia a sólidos,
pirosis, complicaciones del
reflujo gastroesofágico,
regurgitación, tos nocturna en
decúbito, neumonías por
microaspiración, ronquera,
dolor torácico atípico,
esofagitis, esófago de Barret,
disminución del peristaltismo,
prolongación del vaciado
gástrico, dilatación gástrica,
náuseas, vómitos, plenitud
posprandial, saciedad precoz,
hemorragias digestivas,
anorexia, sobrecrecimiento
bacteriano en ID,
malabsorción intestinal,
diarrea, distensión abdominal,
febrícula, pérdida de peso,
depresión
 Poliartritis aguda:
Grandes y pequeñas
articulaciones, intenso
dolor articular,
tumefacción, limitación
funcional, discapacidad,
EN EDAD AVANZADA
 Polimialgia reumática:
ANCIANOS, rizomielica,
dolor, limitación en
hombros y caderas,
incapacitante, sinovitis
objetiva
 Palindrómico: Inicio
brusco, sinovitis muy
aguda en una o pocas
articulaciones durante
horas o días, episodios se
alargan intervalos libres se
acortan, crónica
 Monoarticular:
Articulación grande
(cadera, hombro, rodilla o
tobillo) que esta
inflamada hasta una
poliartritis simétrica,
presentación aguda:
aguda de monoartritis =
artritis séptica o cristalina:
“análisis de líquido
sinovial”
 Fibromialgia: dolor
generalizado, rigidez,
túnel carpiano, astenia,
depresión, no datos
objetivos de sinovitis
 Local extraarticular:
Bursitis, tenosinovitis,
túnel carpiano

5. frecuente en codos,
hombros y tobillos.
o Dolor, enrojecimiento,
tumefacción articular,
limitación de la movilidad
articular y rigidez matinal.
Líquido sinovial claro,
viscosidad mayor a la AR <
5.000 células
o Tendinosis, tenosinovitis o
rotura tendinosa
o Osteonecrosis: cabeza
femoral, humeral y
platillos tibiales, de forma
simétrica
 Nefropatía lúpica:
o I: nefropatía lúpica
mesangial mínima:
acumulación en el
mesangio de
inmunocomplejos, Dx por
IF y microscopia
electrónica
o II: nefropatía lúpica
mesangial proliferativa:
hipercelularidad
mesangial (≥3 células en
3μm) + depósitos inmunes
en mesangio.
Microhematuria
transitoria y/o proteinuria
escasa
o III: nefropatía lúpica
focal: afectados < 50% de
glomérulos, lesiones
proliferativas,
segmentarias,
endo/extracapilares y
necrosis glomerular.
Proteinuria 24 h > 1 g,
sedimento alterado, Sx
nefrótico ocasional,
hemorragias en astilla,
púrpura, equimosis
 Hematológicas:
Trombocitopenia (50-140
mil/μl), sangrado raro
 Pulmonares: TEP en TVP,
trombosis de arteria
pulmonar, hemorragia
alveolar
 Digestivas: Perforación
esofágica, úlcera gástrica o
duodenal, infartos esplénicos
o pancreáticos, Sd de Budd-
Chiari por obstrucción de
flujo venoso suprahepático,
hipertensión portal, cirrosis
 Sequedad cutánea: Prurito,
lesiones por rascado
 Sequedad genital:
Dispareunia, infecciones
locales, síntomas vulvares
 Osteomuscular: Artralgias,
artritis oligoarticular e
intermitente no erosiva en
manos y rodillas, FR +,
fibromialgia, miopatía
inflamatoria
 Fenómeno de Raynaud:
Síntomas articulares,
vasculitis cutánea, sin úlceras
ni isquemia grave, ANA, anti-
Ro, anti-La
 Tiroides: Hipotiroidismo
subclínico
 Vasculitis cutánea: Vasculitis
leucocitoclástica, púrpura
palpable, artritis, neuropatía
periférica, Raynaud,
glomerulonefritis, ANA, FR,
anti-Ro, > mortalidad si
presenta vasculitis,
crioglobulinas y C4 bajo
 Pulmonar: Sequedad nasal,
faríngea, laríngea, traqueal,
bronquial, tos poco
productiva, EPI, amiloidosis,
derrame pleural,
pseudolinfoma (LNH de bajo
grado, LB, MALT) y linfoma
 Nervioso: Depresión, fatiga
profunda, dolor neuropático,
neuropatía sensitivo-motora,
neuropatía sensitiva,
neuropatía de pares
craneales, mielitis transversa,
meteorismo, pérdida de peso,
seudoobstruccion intestinal,
megacolon, neumatosis
quística, vólvulos, prolapso
rectal, incontinencia anal,
cirrosis biliar primaria (Escl).
 Pulmonar:
 EPID: EScd, disnea, tos seca,
crepitantes secos basales,
espirometría con patrón
restrictivo (↓FVC, ↓FEV1,
↓TLC, FEV1/FVC normal) y
disminución de la capacidad
de difusión del monóxido
carbónico (↓DLco). %FVC y
%DLco disminuyen
proporcionalmente, neumonía
intersticial no especifica y
usual.
 HAP: Escl, aislada o asociada a
EPID, mujeres, 35-55 años,
mayor inicio de enfermedad,
%FVC normal y %DLco
disminuido.
 Cardiaca: Miocardiopatía por
alteración de la
microcirculación coronaria,
miocardio reemplazado por
fibrosis difusa, hipertrofia VI,
alteraciones de la relajación,
arritmias, alteraciones del ST y
microvoltaje, derrame
pericárdico (mal pronóstico)
 Renal: Proteinuria,
disminución del aclaramiento
de creatinina, hematuria
microscópica, HTA no maligna,
crisis renal esclerodérmica:
primera causa de muerte (IR
 Sistémico: Nódulos
reumatoides, serositis,
afectación intersticial
pulmonar, vasculitis

 Sarcoidiosis
 Artritis gotosa
 Fribromialgia
 Miopatías inflamatorias
(polimiosisits y
dermatomiositis)

Artritis indiferenciada
 No cumple criterios de
diagnóstico más definido
 Diagnóstico de exclusión
 Autolimitada o persistente
 Jóvenes, mujeres, más
agudo, menos
articulaciones afectadas,
menos simetría y
afectación de manos,
oligo y monoartritis de
grandes articulaciones,
menos uso de corticoides
o FAME
Artritis Reumatoide
 General
o Dolor: Inflamatorio,
peor con el reposo
o Inflamación articular:
Aumento de volumen
por derrame o
hipertrofia sinovial
o Rigidez articular
o Debilidad muscular y
atrofia
o Deformidad articular

6. aclaramiento de
creatinina normal o
disminuido
o IV: nefropatía lúpica
difusa: frecuente y grave,
proteinuria moderada o
intensa, Sd nefrótico,
microhematuria, HTA, IR
y, glomerulonefritis
rápidamente progresiva,
anti-ADNn elevada y
disminución del
complemento.
o V: nefropatía lúpica
membranosa: proteinuria,
Sd nefrótico franco, con o
sin sedimento alterado,
actividad inmunológica
poco alterada.
o VI: nefropatía lúpica
esclerosante: ≥ 90% de
los glomérulos con
esclerosis global
 Respiratorio:
o Afectación
parenquimatosa primaria:
o APIC o neumonitis lúpica
aguda.
o Disnea, fiebre, tos, dolor
pleurítico e hipoxemia
arterial.
o Patrón acinar difuso en
lóbulos inferiores,
bilateral, derrame pleural
o Afectación
parenquimatosa
secundaria:
o SDRA, infecciones,
neoplasias, toxicidad por
fármacos, sarcoidosis.
o Pleuritis.
o HTAP infrecuente.
neuromielitis óptica, déficits
focales, vasculitis cerebral
 Renal: Glomerulonefritis
membranosa o
membranoproliferativa,
nefritis intersticial, acidosis
tubular, pH urinario < 6,
hipokalemia, cálculos renales
 Linfoma: LNH, de células B,
de bajo grado, tipo MALT
 Hematológicas: Anemia
normocítica normocrómica,
leucopenia, trombopenia,
VSG elevada, PCR normal,
hipergammaglobulinemia
policlonal
 Serológicos:
Hipergammaglobulinemia
FR
ANA
anti-Ro/SSA
anti-La/SSB
AAF
Anticitoplasma de neutrófilo
Ribonucleoproteína
rápidamente progresiva, HTA
maligna o normotensión
 Neuropsiquiátrica: Accidentes
isquémicos transitorios, ACV
agudo, perdida de funciones
cognitivas, demencia,
neuropatía del nervio mediano
y cubital, afectación bilateral
de rama inferior del trigémino,
ansiedad, depresión
 Otras: Disfunción eréctil,
fibrosis testicular, urgencia
miccional, hipotiroidismo, Sd
seco (xerostomía y
queratoconjuntivitis seca),
fibrosis de glándulas salivales
menores
 Manos y muñecas:
MCF e IFP siempre
afectadas, IFD raras,
tenosinovitis de tendones
flexores (túnel carpiano),
tenosinovitis de tendones
extensores (dedos en
resorte), Dedos en ojal:
hiperflexión de la IFP e
hiperextensión de la IFD.
Dedos en cuello de cisne:
hiperextensión de la IFP e
hiperflexión de la IFD.
Pulgar en Z. Desviación o
ráfaga cubital: subluxación
de los dedos hacia el lado
cubital y volar de la mano.
 Hombros:
Afectados en fases
avanzadas. Dolor,
limitación al movimiento,
no inflamación, erosión y
destrucción glenohumeral
y acromioclavicular,
bursitis sub
acromiodeltoidea y
tendones del manguito
rotador
 Codos:
Limitación de extensión y
luego de flexión,
inflamación bilateral de la
serosa olecraniana,
nódulos subcutáneos en la
región, compresión del
nervio cubital y nervio
mediano
 Pies y tobillos:
Antepié ensanchado, MTF

7. o Síndrome del pulmón
encogido.
 Cardíaco:
o Pericarditis + Pleuritis.
o Miocardiopatía.
o Miocarditis lúpica:
taquicardia
desproporcionada a la
temperatura, cambios en
la onda T o ST,
insuficiencia cardiaca
congestiva, cardiomegalia
sin derrame, ritmo de
galope, trastorno del
ritmo cardiaco, elevación
de enzimas cardiacas.
o Endocarditis de Libman-
Sacks: verrugas
fibroinflamatorias.
o Válvulas mitral y aórtica.
o Insuficiencia valvular
sobre estenosis.
o Fenómenos
cardioembólicos
o Sobreinfección valvular
 Neuropsiquiátricas:
o Disfunción cognitiva
o Delirio
o Ansiedad
o Alteraciones del ánimo
o Psicosis
o ECV
o Enfermedad
desmielinizante
o Cefalea
o Convulsiones
o Trastornos del
movimiento
o Meningitis aséptica
o Neuropatías craneales
o Mielopatía
dolorosas a la presión,
MTF se subluxan y
desplazan bolsa grasa:
callos y úlceras, dedos en
martillo, pie plano valgo,
antepié triangular,
inflamación tibio-
astragalina, compresión
del nervio tibial posterior,
síndrome del tarso,
desviación del pie valgo,
nódulos reumatoides en
tendón de Aquiles
 Rodillas:
Inflamación, calor en cara
anterior de la rótula,
derrame por signo del
choque rotuliano, rodilla
inestable, deforma en
flexión, varo o valgo,
quiste poplíteo o de
Baker: dificulta el retorno
venos o trombosis venosa
 Caderas:
En fases avanzadas, dolor
en región inguinal
irradiado a muslo, rodilla
o nalga. Limitación de
movimiento,
acortamiento del
miembro, dificultad a la
marcha, protrusión
acetabular, prótesis
articular necesaria
 Columna vertebral:
Área superior del raquis
cervical, articulación
atloidoaxoidea:
subluxación anterior,

8. o Poco frecuente:
polineuropatía,
mononeuritis múltiple,
Guillain-Barré, disfunción
autonómica
 Hematológica:
o Anemia hemolítica
secundaria a inflamación,
IR, ferropenia, fármacos,
infección,
hiperesplenismo,
mielofibrosis,
mielodisplasia, aplasia
medular
o Leucopenia
o Linfopenia
o Plaquetopenia
o PTI
o Trombocitopenia
autoinmune + Anemia
hemolítica: Sd de Evans
o Adenopatías + Fiebre +
Mujer joven+ ANA
positivo: Enf. De Kikucho-
Fujimoto.
 Digestivo:
o Anorexia, náuseas o
vómitos
o Úlceras orales
o Lesiones eritematosas
indoloras, planas, en el
paladar duro
o Disfagia, reflujo
gastroesofágico y úlceras.
o Dolor abdominal
o Hemorragia
gastrointestinal, ascitis,
abdomen agudo
secundario a isquemia
o Seudoobstrucción
intestinal
o Mala absorción
apófisis odontoides del
axis protruye en el canal
raquídeo, subluxación
vertical más rara:
invaginación basilar,
insuficiencia vascular
vertebro basilar y muerte
repentina
 Pulmón:
o Pleuritis: derrame
plural, trasudado con
recuento celular ↓,
complemento y glucosa
↓, LDH ↑, adenosina
desaminasa ↑, FR ↑
o Nódulos
parenquimatosos o
necrobióticos:
asintomáticos y si hay
otros nódulos, cavitarse
y sobreinfectarse,
causar derrame pleural
o fístulas bronquiales
o EPI: disnea, tos seca y
estertores crepitantes,
asintomáticos,
neumonía intersticial
usual y no específica,
pulmón apanalado,
bronquiolitis
obliterante,
bronquiectasias,
síndrome de Caplan
(nódulos pulmonares
con sílice en pacientes
con AR y
neumoconiosis), HAP
aislada
 Piel:

9. o Colitis lúpica
o Hepatoesplenomegalia
o Hepatitis
o Pancreatitis
 Inmunológico:
o ANA +
o anti ADN doble cadena
o anti-Sm
o anti-SSa: lupus cutáneo
o anti-SSb
o anti-U1RNP
o antiproteína P ribosomal
o anti-Ku
o antineuronales
o anti-Ciq
o antinucleosomas
o antihistonas
o AAF (anticardiolipina,
anti-β2 glicoproteína,
anticoagulante lúpico)
o Nódulos subcutáneos:
en zonas de roce
(olecranon, tendones
de la mano, tendón de
Aquiles), en vísceras
(pleura, pulmón,
pericardio, anillos
valvulares, miocardio)
o Úlceras cutáneas:
crónicas en miembros
inferiores
o Atrofia cutánea: piel
fina “papel de fumar”,
rotura de capilares
cutáneos, hemorragias
y equimosis
 Corazón:
o Pericarditis
o Enf. cardiovascular:
arterioesclerosis, IAM,
cardiopatía isquémica,
fallo cardíaco
congestivo, ACV,
enfermedad arterial
periférica
 Sistema Nervioso
o Túnel carpiano:
compresión de nervio
mediano por artritis de
la muñeca y
tenosinovitis de
tendones flexores
o Subluxación atloido-
axoidea: inestabilidad
C1-C2, mielopatía,
cuadriparesia
espástica, Babinsky,
parestesias, pérdida
brusca de conciencia

10. o Mononeuritis múltiple:
vasculitis reumatoide
 Órganos
Hematopoyéticos
o Síndrome de Felty: AR +
neutropenia +
esplenomegalia, fiebre,
úlceras cutáneas,
infecciones de
repetición, vasculitis,
neuropatía,
trombocitopenia
o Leucemia de linfocitos
grandes granulares:
neutropenia,
esplenomegalia,
infecciones bacterianas,
expansión clonal de
linfocitos atípicos LT
citotóxico o célula NK
 Ojos
o Síndrome de Sjogren
o Escleritis: dolor ocular
intenso, fotofobia y
lagrimeo
o Cataratas
 Riñón:
Glomerulonefritis focal
mesangioproliferativa o
vasculitis renal, toxicidad
por fármacos
 Gastrointestinal:
Asociado a uso de AINE,
inhibidores de la COX-2,
profilácticos, úlcera
gastroduodenal,
hemorragias digestivas y
perforación
 Vasculitis:
Úlceras cutáneas,
mononeuritis múltiple,

11. gangrena digital o infarto
intestinal u otros órganos.
 Músculo:
Debilidad muscular,
atrofia, iatrogénica por
glucocorticoides,
antimaláricos, estatinas
 Hueso:
Disminución de masa
ósea, fracturas vertebrales
y no vertebrales,
osteoporosis
 Cáncer:
LNH, LH, cáncer de
pulmón, cáncer de piel no
melanoma
 Infección:
Infecciones bacterianas,
artritis séptica por S.
aureus, tuberculosis,
infecciones oportunistas
 Amiloidosis:
Se eleva la proteína
amiloide-A sérica,
produciendo amiloidosis
secundaria
 Radiografía simple:
Aumento de partes
blandas, osteopenia
yuxtaarticular,
osteoporosis en banda en
MCF e IFP,
estrechamiento uniforme
del espacio articular,
perdida del cartílago
articular y erosiones en
zonas de pannus sinovial,
geodas intraóseas,
anquilosis
 Ecografía:
Más sensible que Rx para
detectar erosiones,

12. valorar grado de sinovitis,
visualizar el derrame,
mejor resultado en
infiltraciones y aspirados
 RM:
Superior a Rx para
detectar erosiones en AR
precoz, sinovitis,
tendinopatías, rotura de
tendones, edema óseo,
necrosis avascular,
fracturas de estrés,
quistes sinoviales
periarticulares,
compresión de la médula
espinal
Laboratorio
Diagnostico Presencia de 4 criterios clínicos
o inmunológicos, al menos uno
clínico y otro inmunológico, o
presentar NL por biopsia + ANA
positivos o anti-ADNn positivos
Criterios clínicos:
 Lupus cutáneo agudo
(exantema malar lúpico,
lupus bulloso, necrosis
epidérmica tóxica,
exantema maculopapular,
fotosensibilidad), en
ausencia de
dermatomiositis o lupus
cutáneo subagudo
 Lupus cutáneo crónico
(exantema discoide, lupus
hipertrófico o verrugoso,
paniculitis lúpica o lupus
profundus, lupus mucoso,
lupus tumidus, perniosis
lúpica, superposición lupus
discoide/liquen plano)
 Úlceras orales (paladar o
mucosa nasal)
Sospecha en pacientes con
episodios trombóticos, pérdidas
fetales recurrentes,
trombocitopenia, TTPa elevado
Al menos 1 criterio clínico + 1
de laboratorio
Clínica sugestiva + AAF (-) = SAF
seronegativo
Criterios clínicos:
 Trombosis vascular: ≥ 1
episodio de trombosis
arterial, venosa o de
pequeño vaso en cualquier
órgano o tejido confirmado
 Morbilidad durante el
embarazo:
 ≥ 1 muerte de feto
morfológicamente normal
de, al menos, 10 semanas
de gestación
 ≥ 1 parto prematuro de
neonato morfológicamente
Xerostomía:
 Sialometría: (9-11 am x 5-
15 min tras 1h sin
estímulos) Anormal: FS <
1,5 ml en 15 min
 Gammagrafía salival: GS
con tecnecio 99m
Normal (I)
Leve (II)
Moderado (III)
Grave (IV)
 Biopsia de glándulas
salivales: Diferenciar la
involución glandular por la
edad de patologías que
infiltran glándulas salivales
 Sialografía
 Ecografía
 TAC
 RM
Xeroftalmia
1 solo criterio mayor o 3
menores
Criterios mayores
 Esclerosis cutánea proximal
a articulaciones MCF de
manos o MTF de pies
Criterios menores
 Esclerodactilia
 Cicatrices en pulpejos o
perdida de sustancia de
estos
 Fibrosis pulmonar basal
Criterios diagnósticos
≥ 9 puntos es + para ES
 Engrosamiento de la piel
proximal a articulaciones
MCF de manos: 9 pts
 Engrosamiento de piel de
dedos; Puffy fingers: 2pts;
Esclerodactilia de dedos
(distal a MCF y proximal a
IFP): 4pts
Criterios 1987: AR si ≥ 4 de 7
criterios. Criterios 1 a 4
presentes ≥ 6 semanas
1. Rigidez matutina de al
menos 1h
2. Artritis ≥ 3 áreas
articulares
(tumefacción de partes
blandas o derrame)
3. Artritis en manos:
muñeca, MCF, IFP
4. Artritis simétrica
5. Nódulos reumatoides:
Heberden y Bouchard
6. FR sérico anormal
7. Cambios radiológicos,
erosión o
descalcificación
Criterios 2010: 1. Sinovitis
en ≥ 1 articulación. 2.
Sinovitis no explicada por
otra enfermedad.
AR si ≥ 6/10
Afectación articular:

13.  Alopecia no cicatricial
 Sinovitis ≥ 2 articulaciones
con tumefacción o derrame,
o dolor ≥ 2 articulaciones
con rigidez matinal > 30 min
 Serositis (pleuritis o
pericarditis > 1 día)
 Renal (cociente proteínas
orina/creatinina
[proteinuria 24 h] ≥ 500
mg/día o cilindros celulares
hemáticos)
 Neurológico (convulsiones,
psicosis, mononeuritis
múltiple, mielitis,
neuropatía central o
periférica, síndrome
confusional agudo)
 Anemia hemolítica
 Leucopenia (<4.000/μl) o
Linfopenia (<1000/μl)
 Trombocitoenia (<100
000/μl)
Criterios inmunológicos
 ANA + fuera de lo
normal
 anti-ADNn +
 anti-Sm +
 AAF +
 C3, C4, CH50 bajo
 Coombs directo +
normal antes de semana 34
por: eclampsia o
preeclampsia grave,
insuficiencia placentaria
 ≥ 3 abortos espontáneos
consecutivos antes de la
semana 10, sin anomalías
anatómicas u hormonales
de la madre y del padre
Criterios de laboratorio
 Resultado + en suero o
plasma ≥ 2 ocasiones
separadas al menos 12 sem
 AL
 ACL IgG y/o IgM por ELISA
(> 40 GLP p MPL, > percentil
99)
 Anti-β2 GPI IgG y/o IgM por
ELISA (> percentil 99)
 Pruebas cuantitativas de
hiposecreción lacrimal:
Menisco interno lagrimal.
Prueba de Schirmer: ≤ 5
mm en 5 min.
 Pruebas cualitativas de
hiposecreción lagrimal:
Colorantes que tiñen zonas
de epitelio dañadas.
Puntuación de Bijsterveld: ≥
4 en cada ojo patológico
 Tiempo de rotura de
película lacrimal: < 10 s
patológico
Pulmonar
 Rx de tórax
 Pruebas funcionales
respiratorias
 Lavado bronquioalveolar
 Lesiones en pulpejos de los
dedos; Ulceras en pulpejos:
2pts; Cicatrices en pulpejos:
3pts
 Telangiectasias: 2pts
 Capilaroscopia patológica:
2pts
 EPID/HAP: 2 pts
 Fenómeno de Raynaud: 2pts
 Anticuerpos ES (AAT1, AAC,
ARN pol): 3pts.
 1 articulación grande: 0
pts
 2-10 articulaciones
grandes: 1 pts
 1-3 articulaciones
pequeñas: 2 pts
 4-10 articulaciones
pequeñas: 3 pts
 > 10 articulaciones: 5pts
Serología
 ACPA (-) y FR (-): 0 pts
 ACPA (+) y FR (+), títulos
bajos: 2 pts
 ACPA (-) y FR (-), títulos
altos: 3 pts
Reactantes fase aguda
 PCR y VSG normal: 0 pts
 PCR y VSG elevado: 1 pts
Duración de síntomas
 < 6 semanas: 0 pts
 ≥ 6 semanas: 1 pts
Artritis precoz
 Tumefacción articular
sin haberse golpeado, ≥
2 articulaciones
 Rigidez matutina ≥ 30
min, MCF y MTF
 Dolor: Test de squeeze
en articulaciones
pequeñas
 Ecografía, RM, clínica
 FR, ACPA, RFA, genética
 IMPORTANTE:
características del

14. comienzo (brusco o
insidioso), evolución
(progresivo,
intermitente o aditivo),
distribución, duración
(autolimitado o
persistente), rigidez
matutina ≥ 30 min y
respuesta a AINE.
 Diferencial:
o Artritis virales:
nparvovirus B19,
CMV, VEB, VHB, VHC,
VIH
o Otras enfermedades
reumáticas: LES, SDS,
ES, Enfermedad mixta
del tejido conectivo,
dermatomiositis,
vasculitis
o Espondiloartritis:
Espondilitis
anquilosante, artritis
psoriásica (IFD),
asociada a EII, artritis
reactiva
(extremidades
inferiores, lumbalgia,
sacroileítis,
estesopatía, HLA-B27
(+)
o Polimialgia reumática
o Sinovitis simétrica
seronegativa
reimitente con edema
y fóvea: articulaciones
de manos
o Enf. de Still: fiebre en
agujas, hepato

15. esplenomegalia,
exantema cutáneo,
artritis, odinofagia,
IFD
o Artropatías
cristalinas:
monoartritis aguda o
poliartritis crónica
o Sarcoidosis
o Retículo histiocitosis
multicéntrica
o Neoplasia
Artritis indiferenciada
 Hemograma, función
hepática y renal, análisis
de orina, marcadores de
inflamación (VSG y PCR),
RFA, FR, ACPA y ANA,
estudio radiológico,
uricemia, análisis del
líquido sinovial, cultivo
(heces, orina, exudado
uretral, faríngeo),
serología (VHB, VHC,
parvovirus, Lyme),
autoanticuerpos
específicos y marcadores
genéticos.
Clasificación