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- 1. Mujer de 35 años que acude a su consultorio por presentar cuadro clínico de artritis simétrica en manos, eritema malar, palidez y caída de cabello. Cuenta con Analítica solicitada de manera particular donde se evidencia: hemograma con 3.500 leucocitos/mm3, Hb: 10.5 g/dl plaquetas 85.000/mm3, creatinina y transaminasas normales.
- 3. Que es el LUPUS? Enfermedad crónica autoinmune, que puede afectar cualquier órgano o sistema
- 4. Epidemiología Mujeres (9:1) Edad fértil (90%) Más frecuente y agresiva: afroamericana Supervivencia: 5 años: 95% 10 años: 90% 20 años 78%
- 5. Etiopatogenia NO OLVIDAR: El daño tisular se produce: depósito de inmunocomplejos y daño directo de anticuerpos específicos
- 6. Manifestaciones clínicas Musculo esqueléticas: 95% artralgias y mialgias inespecíficas Manifestación relevante: Artritis (60%) migratoria e intermitente, no deformante Osteonecrosis aséptica Afectación muscular: mialgias inespecíficas
- 7. Manifestaciones clínicas Hematológicas: Presentes en el 85% de los casos, leves y asintomáticas Afectan a las 3 series: Anemia de trastornos crónicos: La más habitual Leucopenia asociada a linfopenia Trombocitopenia NO OLVIDAR: La asociación de trombocitopenia y anemia hemolítica autoinmune = Sind. Evans y es característico de LES.
- 8. Manifestaciones clínicas Cutáneas: 80% de los pacientes en algún momento de la enfermedad
- 9. Manifestaciones clínicas Manifestaciones cutáneas específicas: Lupus cutáneo agudo: La más característica: eritema en “alas de mariposa”. Lupus cutáneo subagudo: No cicatriciales, deja hipopigmentación residual. Lupus cutáneo crónico: El lupus discoide es la forma más frecuente, deja cicatriz central deprimida, hipopigmentación.
- 10. Manifestaciones clínicas Neurológicas: Presentes en 50% de los casos Principales manifestaciones: Síndrome cognitivo leve: más frecuente Crisis convulsivas Psicosis: manifestación de neurolupus grave más frecuente
- 11. Manifestaciones clínicas Cardiopulmonares: Se presentan en el 60% de los pacientes Pleuritis: con frecuencia bilateral con o sin derrame pleural. Pericarditis es la afectación cardiaca más común. Miocarditis: se debe sospechar en: cardiomegalia, falla cardiaca izquierda, arritmias.
- 12. Manifestaciones clínicas Renales: Nefritis: principal causa de morbilidad y mortalidad en la primera década de la enfermedad Principal daño: glomerular por depósitos de inmunocomplejos y complemento Datos de mal pronóstico: HTA Creatinina > 1.4 mg/dl Nefritis lúpica clase IV Cambios irreversibles en la biopsia renal
- 13. Diagnostico
- 14. Lupus eritematoso sistémico - criterios El paciente debe cumplir al menos 4 criterios incluyendo un criterio clínico y un criterio inmunológico o presentar una nefropatía lúpica en la biopsia renal con ANA o anti ADN positivos Rev colomb reumatol. 2014;21(2):104-108- Systemic lupus international collaborating clinics classification
- 15. Lupus eritematoso sistémico - Nuevos criterios
- 16. Y AHORA? COMO TE LLEGARIA UN PACIENTE A TU CONSULTORIO? TE ACUERDAS DE TODOS LOS CRITERIOS?
- 17. Y ESTO? Varón de 35 años que acude a su consultorio por presentar cuadro de 1 mes de evolución de artritis simétrica en manos, erupción fotosensible, hipertensión arterial y febrícula. Cuenta con Analítica solicitada de manera particular donde se evidencia: hemograma con 3.400 leucocitos/mm3, plaquetas 87.000/mm3, creatinina y transaminasas normales. Anticuerpos antinucleares positivos 1/320, anti-DNA negativo y anti- Sm negativo
- 18. LUPUS inducido por fármacos
- 19. Tratamiento Individualizado Corticoides con diferentes dosificaciones en función del grado de afectación Se debe distinguir entre aquellas manifestaciones de compromiso vital
- 20. Paciente mujer de 48 años, sin antecedentes médicos de interés que presenta cuadro de aproximadamente 3 meses de evolución consistente en: poliartritis de manos, muñecas y rodillas con rigidez matutina de 2 horas y factor reumatoide elevado en la analítica que le realizo su médico de cabecera.
- 22. Que es la ARTRITIS REUMATOIDE? Enfermedad autoinmune inflamatoria crónica caracterizada por: Sind. Articular: poliartritis crónica simétrica y aditiva
- 23. Epidemiología Debut entre la 4ta y 6ta décadas de la vida Predisposición por el sexo femenino (3:1) Por su carácter autoinmune sistémico es causa de manifestaciones extrarticulares
- 24. Etiopatogenia Base genética: HLA - DR4 Estímulos ambientales: tabaco, alteraciones de la microbiota, virus
- 25. Manifestaciones clínicas Articulares: Primeras manifestaciones de la enfermedad Dolor tipo inflamatorio Región más frecuente afectada: Manos Metacarpofalángicas Interfalángicas proximales y carpos Nivel axial: articulación atloaxoidea (C1-C2)
- 26. Manifestaciones clínicas Deformidades mas características: Desviación en ráfaga cubital (subluxación de las MCF) Dedos “en ojal” (hiperextensión de las IFD y flexión de las IFP) Dedos en “cuello de cisne” (hiperextensión de IFP e hiperflexión de IFD) Pulgar en Z (hiperextensión de la MCF con flexión de la IFP)
- 27. Manifestaciones clínicas Deformidades mas características en los pies: Hundimiento del antepié Ensanchamiento del metatarso Hallux valgus Subluxación plantar de la cabeza de los metatarsianos Dedo en martillo (el primero se sitúa sobre el segundo o en ocasiones por debajo)
- 28. Manifestaciones clínicas – Extraarticulares Manifestaciones cutáneas: Nódulos subcutáneos: Hasta en el 35% de los pacientes Pueden localizarse en zonas de presión. Surgen en pacientes FR positivos y fumadores Consistencia firme, adheridos a planos profundos Ulceras cutáneas. Atrofia cutánea.
- 29. Manifestaciones clínicas – Extraarticulares Manifestaciones oculares Queratoconjuntivitis seca: manifestación más común (20%). Escleritis. Cataratas
- 30. Manifestaciones clínicas – Extraarticulares Manifestaciones pleuropulmonares Pleuritis: Es la mas frecuente > asintomática Nódulos pulmonares Únicos o múltiples Periféricos y en lóbulos superiores EPID: 19% pacientes > varones y fumadores
- 31. Manifestaciones clínicas – Extraarticulares Manifestaciones cardiovasculares Pericarditis: Más frecuente Puede ser asintomática Derrame pericárdico raramente taponamiento Enfermedad cardiovascular Afectación cardiaca: infrecuente Miocarditis Endocarditis
- 32. Manifestaciones clínicas – Extraarticulares Manifestaciones óseas: Osteoporosis generalizada Manifestaciones renales: Toxicidad farmacológica Manifestaciones hepáticas: En brotes puede elevarse enzimas hepáticas Toxicidad farmacológica
- 33. Diagnostico
- 34. Criterios diagnósticos AR (ACR/EULAR,2010) Se aplicará a pacientes: Presentan al menos una articulación con sinovitis clínica (al menos una articulación inflamada) y que no se pueda explicar por otra enfermedad Puntuación > = 6 Ann Rheum Dis 2010;69:1580–1588. doi:10.1136/ard.2010.138461
- 36. Actividad de la enfermedad
- 37. Y AHORA? COMO TE LLEGARIA UN PACIENTE A TU CONSULTORIO?
- 38. Tratamiento
Notas del editor
- Es una enfermedad crónica autoinmune debido a autoanticuerpos y depósito de inmunocomplejos, que puede afectar cualquier órgano o sistema, su grado de afectación, curso y pronostico son variables, predominando las formas leves de la enfermedad
- Mujeres (9:1) Edad fértil (90%) Más frecuente y agresiva: afroamericana Supervivencia: 5 años: 95% 10 años: 90% 20 años 78%
- Dentro de su etiopatogenia se encuentran: Los factores genéticos, hormonales y ambientales En cuanto a los Factores Genéticos: La literatura menciona que hay mayor incidencia en personas portadoras de HLA-DR2, DR3 y B8, déficit congénitos del complemento, Hiperactivación de la inmunidad innata y alteración de la inmunidad adquirida (activación excesiva de los linfocitos B y T) En cuanto a los factores ambientales tenemos: Radiación ultravioleta (que produce apoptosis de células cutáneas, tiene posiblemente capacidad de alterar ARN y proteínas intracelulares haciéndolas antigénicas) Otros son las infecciones (se ha asociado especialmente el Virus del Epstein Barr) y también tenemos fármacos. Y en los factores hormonales: Los estrógenos: que ya es conocida su capacidad para activar y aumentar la supervivencia de linfocitos T y B Bueno en fin todo esto en un individuo genéticamente predispuesto no? si no imagínense todos con lupus NO OLVIDAR: El daño tisular se produce: depósito de inmunocomplejos y daño directo de anticuerpos específicos
- En cuanto a las manifestaciones clínicas son muy variables de acuerdo al curso clínico y la gravedad. Los pacientes presenta clínica de forma continua o en forma de brotes, alternando periodos de actividad y remisión. Las manifestaciones musculo esqueléticas son las más habituales junto a las generales, las más frecuentes son artralgias y mialgias inespecíficas que ocurren hasta en el 95% de los casos La artritis se puede ver en un 60% es migratoria e intermitente, no deformante, puede ser poliarticular y simétrica. Suele localizarse en articulaciones IFP, MCF, yyyy solo el 10% llega a desarrollar deformidad llamada artropatía de Jaccoud que es la desviación cubital en ráfaga, deformidad en “cuello de cisne” de los dedos y pulgar en Z que se debe por hiperlaxitud ligamentosa ocasionando una deformidad reductible ya que no presenta erosiones óseas. [a que se parece muchachos?]
- Las manifestaciones hematológicas se encuentran presentes en el 85% de los casos y suelen ser leves y asintomáticas Pueden afectar las 3 series: Anemia de trastornos crónicos: que es la más habitual, Leucopenia asociada a linfopenia y Trombocitopenia Y como se llama la asociación de trombocitopenia y anemia hemolítica autoinmune? Sind. Evans y es característico de LES.
- Las manifestaciones Cutáneas: están presentes en un 80% de los pacientes en algún momento de la enfermedad Como pueden observar en este cuadro tenemos las manifestaciones cutáneas especificas e inespecíficas: no olvidar dentro de les especificas el eritema malar, lupus discoide localizado y lupus discoide generalizado Las específicas: si existen alteraciones típicas en la unión dermoepidérmica
- Como les mencione dentro de las manifestaciones cutáneas específicas tenemos: Lupus cutáneo agudo Que son lesiones eritematosas que aparecen en zonas fotoexpuestas (cara, escote y brazos) coincidiendo, generalmente, con un brote de la enfermedad en otros sitios. No olvidar que el eritema en “alas de mariposa” es la más característica [y que es eritema en alas de mariposa?] Lupus cutáneo subagudo Son lesiones eritematosas anulares confluentes como pueden observar en zonas fotoexpuestas como cuello, escote o dorso de los brazos, no son cicatriciales, pero pueden dejar hipopigmentación residual. Y el Lupus cutáneo crónico: El lupus discoide es la forma más frecuente, deja cicatriz central deprimida y también hipopigmentación. Eritema en alas de mariposa (rash malar) se trata de un exantema eritematoso que se localiza sobre las mejillas y dorso de la nariz, respetando el surco nasogeniano y las áreas periorbitarias
- Bueno las manifestaciones neurológicas están presentes según la literatura en un 50% de los casos pero son muy variables. Dentro de las principales manifestaciones tenemos el Síndrome cognitivo leve que es el más frecuente, también están las Crisis convulsivas y la Psicosis que es la manifestación de neurolupus grave más frecuente, hay que descartar tambien otra causa de psicosis habitual [cual es muchachos??] como la causada por corticoides que se caracteriza por producirse en las primeras semanas tras iniciar tratamiento con altas dosis de medicación y mejora tras las suspensión del fármaco No olvidar que El Dx de neurolupus debe ser clínico ya que no existen pruebas específicas
- Las manifestaciones cardiopulmonares Se presentan en el 60% de los pacientes: Acá tenemos la pleuritis que con frecuencia es bilateral con o sin derrame pleural En cuanto la afectación cardíaca, la pericarditis es la más común. Y la miocarditis se debe sospechar en cardiomegalia, falla cardiaca izquierda y arritmias No olvidar acá también la hemorragia alveolar masiva (de mortalidad muy elevada): La mayoría de los pacientes presentan disnea, tos, hemoptisis e infiltrados alveolares nuevos en los estudios por imágenes del tórax ya sea radiografía o TEM de tórax
- En cuanto a las manifestaciones renales: La nefritis es, junto con las infecciones, la principal causa de morbimortalidad en la primera década de la enfermedad Lo principal es el daño glomerular, producido por el depósito de inmunocomplejos y complemento. Bueno hasta en un 5 a 20% de los pacientes con LES termina con insuficiencia renal terminal. No olvidar esto que también es pregunta de examen: queeeeee entre los datos de mal pronostico se encuentran: HTA, Creatinina > 1.4 mg/dl, Nefritis lúpica clase IV y Cambios irreversibles en la biopsia renal
- Las ventajas de los nuevos criterios es que permiten mejor clasificación que los previos (los de la American College Rheumatology), alcanzando mayor sensibilidad (94% frente a 86% de los anteriores criterios) y especificidad similar (92% vs 93%)
- ¿Qué otro dato de la anamnesis necesitaría? ¿Cuál sería su posible diagnostico?
- Los fármacos más claramente relacionados con el desarrollo de esta enfermedad son la hidralacina y la procainamida, aunque también se ha relacionado con isoniacida, clorpromacina, D-penicilamina y fármacos anti-TNF (utilizados para tratar otras enfermedades autoinmunitarias), entre otros.
- Es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica caracterizada por: Sind. Articular: poliartritis crónica simétrica y aditiva
- En cuanto a su epidemiología Tenemos que el debut de la enfermedad es entre la 4ta y 6ta décadas de la vida Predisposición por el sexo femenino (3:1) Y por su carácter autoinmune sistémico es causa de manifestaciones extrarticulares
- La etiopatogenia de la artritis reumatoide se desconoce, unos factores desencadenantes son presuntamente infecciosos (mycoplasma, virus Epstein Barr, citomegalovirus, parvovirus, etc) iniciando una reacción inmunológica en un individuo genéticamente predispuesto (HLA DR4), se desconocen las causas por las cuales la activación de fibroblastos, macrófagos y linfocitos TCD4 presentes en la membrana sinovial producen citocinas proinflamatorias, especialmente factor de necrosis tumoral alfa e interleucinas
- Ahora tenemos las manifestaciones clínicas Las manifestaciones articulares son las primeras manifestaciones de la enfermedad El dolor suele ser de tipo inflamatorio, con importante rigidez matutina (> 1 h) y la afectación casi siempre es simétrica, debido al carácter sistémico de la enfermedad. [[[[[y como sabemos que un dolor es de tipo inflamatorio muchachos?]]] La región más frecuentemente afectada son las manos (metacarpofalángicas [MCF], interfalángicas proximales [IFP] y carpos) A nivel axial, solamente afecta a la columna cervical, concretamente a la articulación atloaxoidea (C1-C2), pudiendo llegar a producir subluxación o luxación en pacientes con enfermedad evolucionada y mal controlada. Típicamente respeta el resto de segmentos de la columna vertebral.
- Acá tenemos las deformidades más características de las manos.
- En los pies, la lesión más característica es el hundimiento del antepié, pero también el ensanchamiento del metatarso y el hallux valgus, la subluxación plantar de la cabeza de los metatarsianos. La existencia de un dedo en martillo se presenta como una desviación lateral, de forma que el primero se sitúa sobre el segundo (o en ocasiones por debajo).
- Legamos a las manifestaciones extraarticulares Los Nódulos subcutáneos. Están presentes hasta en el 35% de los pacientes con AR. Pueden aparecer en cualquier órgano, pero suelen localizarse en zonas de presión, como codo, tendón de Aquiles, rodilla, etc. Surgen en pacientes habitualmente con FR positivo y en fumadores y son de consistencia firme, están adheridos a planos profundos, no suelen ser dolorosos pero si se sobreinfectan si duelen
- Para las manifestaciones oculares La Queratoconjuntivitis seca. Es la manifestación ocular más común (20%), pudiendo asociar un síndrome de Sjögren secundario. También tenemos Escleritis. Es poco habitual, produce un dolor intenso y Cataratas que Están relacionadas fundamentalmente con la toma de corticoides.
- En las manifestaciones pleuropulmonares La Pleuritis. Es la más frecuente, aunque en la mayoría de los casos es asintomática. El derrame pleural puede ser un trasudado o exudado, con presencia sobre todo de linfocitos, consumo marcado de complemento, glucosa baja, presencia de FR y aumento de proteínas, LDH y ADA También se pueden evidencias nódulos pulmonares únicos o múltiples que suelen localizarse en periféria y en lóbulos superiores. La Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) también está presente hasta en un 19% de los pacientes, siendo más frecuente en varones y en fumadores.
- En cuanto a las manifestaciones cardiovasculares La Pericarditis. Es la manifestación más frecuente, aunque suele ser asintomática. El derrame pericárdico tiene características similares al de la pleuritis y raramente evoluciona a taponamiento. En la Enfermedad cardiovascular. Existe un aumento de la arterioesclerosis por relación de la AR con la inflamación sistémica. Esto incrementa el riesgo de eventos cardiovasculares, como la cardiopatía isquémica o los accidentes cerebrovasculares. Y bueno la afectación cardiaca es infrecuente pero puede producir miocarditis y endocarditis.
- Es habitual el desarrollo de una osteoporosis generalizada que puede provocar fracturas vertebrales y no vertebrales, de causa multifactorial (inmovilidad, tratamiento corticoideo y por la actividad de la enfermedad). La propia AR aumenta la actividad de los osteoclastos, promoviéndose la resorción ósea, es por ello que la osteoporosis es la principal comorbilidad de la AR.
- En cuanto a los criterios diagnóstico de AR tenemos los de ACR/EULAR 2010 donde toman en cuenta la afectación articular, serológica, reactantes de fase aguda y duración, a cada uno les da un puntaje como pueden observar Esto se aplicara a pacientes que presentan al menos una articulación con sinovitis clínica y que no se pueda explicar por otra enfermedad La literatura menciona que la esperanza de vida se acorta en la AR entre 5-10 años. La mayor parte de los pacientes fallecen por alguna comorbilidad, las más frecuentes son por enfermedad cardiovascular (40%), que puede disminuirse mediante un eficaz control de la actividad inflamatoria Yyyyy a ver muchachos, cuales son los factores de mal pronostico?: Presencia de nódulos reumatoides, anti ccp y factor reumatológico elevado, extremos de edades, > 10 articulaciones pequeñas, compromiso sistémico (EPID, pericarditis)
- En la radiografía simple. Inicialmente, únicamente existe tumefacción de partes blandas, como en cualquier artritis. Cuando avanza la enfermedad, hay un patrón característico con afectación articular simétrica, osteopenia yuxtaarticular (“en banda”), pérdida de cartílago articular (“pinzamiento articular”) y erosiones óseas (subcondrales) lo que podemos ver en estas 2 radiagrafías.
- Para valorar la actividad de la enfermedad tenemos el DAS 28 que es el método de evaluación y seguimiento mas usado en la practica clínica con un puntaje máximo 10 En esta tabla podemos observar cada uno de sus componentes los cuales se calculan por medio de una calculadora especial (hay programas), no olvidarse los componentes que figuran debido a que a veces son preguntas de examen y bueno dependiendo del puntaje tenemos la interpretación de resultado VHS ― velocidad de hemosedimentación
- Bueno se debe de hacer hincapié en la recomendación de llevar un estilo de vida saludable, en el cese del hábito tabáquico. El ejercicio físico es altamente aconsejable desde múltiples puntos de vista y resulta especialmente útil para preservar la funcionalidad articular y prevenir la atrofia muscular. En los brotes articulares se puede recomendar reposo, pero en cortos periodos de tiempo. La fisioterapia es muy útil en los pacientes con AR en cualquier estadio de la enfermedad La sinovectomía puede plantearse en algunos casos de artritis refractaria mejorando los síntomas, pero sin mostrar evidencia de retraso en la destrucción articular. Metotrexato (MTX). Actualmente es el fármaco de elección para el tratamiento de la AR debido a su eficacia y tolerancia. Se administra en una única dosis semanal de 7,5 a 25 mg. El uso simultáneo de ácido fólico o folínico disminuye algunos efectos adversos. Los efectos secundarios que se deben tener en cuenta para su control son: molestias gastrointestinales (que disminuyen con la administración parenteral), úlceras orales, toxicidad hematológica, hepática y desarrollo de neumonitis. El fármaco de elección de la AR es MTX desde el diagnóstico de la enfermedad Cuando la respuesta a éste ha sido insuficiente (después de 12-16 semanas), se puede: Añadir un segundo FAME (generalmente leflunomida) o incluso triple terapia (MTX + SSZ + HCQ). Si la asociación de FAME fracasa, se recomienda iniciar terapia biológica Anti-CD20: rituximab. Anticuerpo monoclonal dirigido contra los linfocitos B. -- Anti-IL-1: anakinra. -- Anti-IL-6: tocilizumab y sarilumab. Anticuerpos monoclonales anti-IL-6. Pueden emplearse en monoterapia. La dosis inicial para artritis reumatoide en adultos es de 3 comprimidos (7,5 mg) una vez a la semana. El efecto terapéutico se alcanza normalmente en 6 semanas, con una mejora del estado del paciente después de 12 semanas o más. Si no se obtiene respuesta tras 6-8 semanas y no se ha observado la aparición de síntomas tóxicos, la dosis puede aumentarse de forma gradual en 2,5 mg por semana. Generalmente, la dosis óptima está entre 7,5 y 15 mg, no debiendo exceder de 20 mg semanales. Si no se obtiene respuesta tras 8 semanas con la dosis máxima, el tratamiento con metotrexato debe interrumpirse.