Arteritis de Takayasu Afección inflamatoria sistémica que afecta a las arterias grandes como la aorta, sus ramas y las arterias pulmonares. Afecta principalmente a mujeres adultas jóvenes y aparece principalmente en la segunda y tercera décadas de la vida Datos epidemiológicos Entidad poco común descrita inicialmente en Japón y considerada durante mucho tiempo más frecuente en la población de ascendencia asiática. Hasta el momento, la prevalencia más alta descrita es la de Japón (40 por millón) afecta a una cohorte de mayor edad con una edad media en el momento del diagnóstico de 75 años

1. VASCULITIS
Ralli M, Campo F, Angeletti D, Minni A, Artico M, Greco A, Polimeni A, de Vincentiis M. Pathophysiology and therapy of systemic vasculitides. EXCLI J. 2020 Jun 18;19:817-854. doi:
10.17179/excli2020-1512. PMID: 32665772; PMCID: PMC7355154

2. ■ Representa patología poco común caracterizado por infamación de los vasos
sanguíneos que pueden conducir a diferentes trastornos complejos limitados a
un órgano o potencialmente involucrando múltiples órganos y sistemas

3. ■ Los mecanismos patogénicos de las vasculitis sistémicas aún son parcialmente
desconocidos, así como su base genética. Los estudios de asociación de todo el
genoma (GWAS) representan las principales pruebas para la identificación de la
alteración genética en las vasculitis y han demostrado un componente genético en
muchas vasculitis, como la arteritis de Takayasu
la mayoría de las vasculitis no sistémicas primarias no
existe una prueba estándar ni criterios diagnósticos
específicos, este se realiza por descarte

4. Ralli M, Campo F, Angeletti D, Minni A, Artico M, Greco A, Polimeni A, de Vincentiis M. Pathophysiology and therapy of systemic vasculitides. EXCLI J. 2020 Jun 18;19:817-854.
doi: 10.17179/excli2020-1512. PMID: 32665772; PMCID: PMC7355154

5. Vasculitis de grandes vasos
■ Arteritis de Takayasu
Afección inflamatoria sistémica que afecta a las arterias grandes como la aorta, sus ramas y
las arterias pulmonares.
Afecta principalmente a mujeres adultas jóvenes y aparece principalmente en la segunda y
tercera décadas de la vida
Datos epidemiológicos
Entidad poco común descrita inicialmente en Japón y considerada durante mucho tiempo
más frecuente en la población de ascendencia asiática. Hasta el momento, la prevalencia más
alta descrita es la de Japón (40 por millón) afecta a una cohorte de mayor edad con una edad
media en el momento del diagnóstico de 75 años
Ross C, Makhzoum JP, Pagnoux C. Updates in ANCA-associated vasculitis. Eur J Rheumatol. 2022 Jul;9(3):153-166. doi: 10.5152/eujrheum.2022.20248. PMID:
35156630.

6. Etiopatogenia
■ Lesiones inflamatorias donde se produce engrosamiento las paredes arteriales y dan
como resultado una remodelación de la luz arterial. Las estenosis arteriales son más
frecuentes que la enfermedad aneurismática, respectivamente 90 % y 25 %
■ Mortalidad es de casi el 5 % a los 10 años y hasta el 27 % en las formas más graves
■ Plantearon la hipótesis de un papel para los sistemas inmunológicos innato y adaptativo
■ Loci del antígeno leucocitario humano (HLA) de clase I y II se han asociado con TA (en
particular, el locus HLA-B y el alelo HLA-B52 )
Kermani TA, Warrington KJ, Dua AB. Treatment Guidelines in Vasculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2022 Aug;48(3):705-724. doi: 10.1016/j.rdc.2022.03.006.
Epub 2022 Jul 5. PMID: 35953232.

7. ■ A través de estudios GWAS, se han reconocido muchos loci de susceptibilidad,
como RPS9/LILRB3 , LILA3 , IL38, IL12B.
■ Se demostró que se encuentran niveles elevados de IL6 en las lesiones vasculares y el suero
de pacientes con TA.
Características
clínicas
Primera fase aparecen síntomas inflamatorios
constitucionales inespecíficos, fiebre de origen
desconocido
Segunda fase, los pacientes pueden referir dolor de
cuello y, raramente, dolor torácico y dorsal
Ultima fase se caracteriza por disminución o ausencia de
pulsos y/o diferencias en la presión arterial entre las
extremidades superiores, soplos arteriales y claudicación
intermitente de las extremidades
Frecuentemente se debuta con Accidente cerebrovascular, el ataque isquémico transitorio y la ceguera
repentina

9. ■ No presenta signos específicos, con manifestaciones relacionadas con síntomas
sistémicos que pueden preceder a la aparición de signos clínicamente evidentes
criterios de clasificación del Colegio Americano de
Reumatología de 1990 para la arteritis de Takayasu.

10. Tratamiento
■ Esteroides son la terapia principal prednisona oral suele ser de 1 mg/kg por
día, hasta una dosis diaria máxima de 60 a 80 mg. , y debe continuarse
durante dos a cuatro semanas
■ metotrexato (20 a 25 mg una vez por semana)
■ azatioprina (2 mg/kg al día)
■ Tratamiento con un antagonista del TNF-α, un antagonista del receptor de
interleucina (IL)-6 o ambos puede ser válido en pacientes con TA refractaria

11. Arteritis de células gigantes
■ Es una afección autoinmune sistémica caracterizada por
inflamación granulomatosa de las arterias grandes y medianas.
■ Fue descrita por primera vez en 1890 por Hutchinson, quien la
definió como una arteritis temporal inflamada y ardiente que
impedía al paciente usar su sombrero.
■ Es la vasculitis sistémica primaria más frecuente en pacientes
mayores de 50 años.
Epidemiología
Más frecuente en el norte de Europa, particularmente en las
regiones escandinavas.
La edad media es de 70 años y la mayoría de los individuos
afectados tienen más de 60 años.
Las mujeres se ven más afectadas que los hombres. La incidencia de
ACG en la población mayor de 50 años es de 27 casos por 100.000,

12. Etiopatogenia ■ Se ha planteado la hipótesis de que los agentes ambientales e
infecciosos desempeñan un papel en la etiopatogenia
■ predisposición genética también juega un papel central en la
ACG. El principal factor de riesgo genético es HLA-DRB1*04

13. Cuadro Clínico
■ Raras ocasiones, un paciente
puede observar una arteria
inflamada en el área
temporal
■ El 15 % de los pacientes con
ACG experimentan
dificultades oftalmológicas
por oclusión incompleta de
las arterias ciliares
posteriores cortas o de la
arteria central de la retina
sensibilidad del
cuero cabelludo
cefalea
claudicación
mandibular

14. Diagnóstico: Los criterios del ACR 1990 para la
clasificación de la ACG requieren la presencia de 3 o
más de los siguientes criterios:
> 50 años,
Dolor a la palpación de la arteria temporal,
Cefalea localizada de nueva aparición
velocidad de sedimentación globular > 50 mm/h
biopsia arteria Temporal anormal.
sensibilidad del 93,5 % y una especificidad del 91,2 % para discriminar la ACG de otras
vasculitsi

15. Tratamiento
■ Prednisona de 40 a 60 mg/día incluso antes del resultado del TAB. El protocolo de
corticosteroides en dosis altas tiene mayor éxito para evitar una pérdida visual
adicional.
■ En los casos en que los efectos secundarios de la prednisona superen los beneficios,
se puede utilizar metotrexato 10 a 15 mg/semana
Molloy ES, Langford CA. Imita vasculitis. Curr Opin Rheumatol 2008; 20:29.

16. Vasculitis de vasos medianos
Poliarteritis nudosa
■ La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis poco común caracterizada por una
modificación inflamatoria necrotizante de arterias musculares medianas y
pequeñas, especialmente en las bifurcaciones de los vasos
■ se puede definir arteritis necrotizante no relacionada con anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) de pequeñas y medianas arterias vasculares y
no asociada a glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas
la incidencia de PAN cada año oscila entre 0 y 1,6 casos/millón de personas; la prevalencia es de
31 casos/millón
aparecer entre la cuarta y sexta década de la vida y rara vez afecta a niños. Se ha descrito una
preponderancia masculina de 1,5:1
puede ser idiopática o puede estar relacionada con una etiología infecciosa. Virus de la Hepatitis B
(VHB) y el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH). La PAN relacionada con el VHB se ha vuelto
poco frecuente después de la difusión de los protocolos de vacunación.

17. Etiopatogenia
■ Idiopática aún no está clara; sin embargo, la respuesta clínica óptima al tratamiento
con corticosteroides sugiere que el sistema inmunológico puede tener un papel
central
La identificación de células dendríticas y la presencia de linfocitos CD4+ en infiltrados
inflamatorios vasculares proponen que las respuestas inmunes mediadas por células T
específicas de antígeno pueden tener un papel central en la etiopatogenia
Deposito y el desarrollo in situ de complejos inmunes
circulantes son las principales razones del cambio
vascular.
estimulan la cascada del complemento, que activa los
neutrófilos
La replicación del virus podría provocar daños en la pared
del vaso
VHB

18. Cuadro clínico
■ Varían desde la afectación de un solo órgano hasta la
insuficiencia sistémica, no afecta a los pulmones se
desconoce el motivo.
■ La obstrucción o ruptira de vasos inflamados puede
generar isquemia tisular o hemorragia en múltiples
estructuras
Náuseas, fiebre, pérdida de peso,
mialgias y artralgias
Suele afectar a los nervios periféricos y a la piel. Las
manifestaciones en la piel incluyen livedoide, púrpura,
nódulos subcutáneos y úlceras necróticas. El síntoma
neurológico principal es la mononeuritis múltiple
Hipertensión o insuficiencia renal.
El síndrome de Wunderlich es una presentación rara pero
típica de la PAN; se caracteriza por una tríada de masa
en el flanco, dolor agudo en el flanco y shock
hipovolémico
Pérdida auditiva bilateral

19. ■ No existen biomarcadores específicos para PAN. Luego, el diagnóstico necesita la
adición de signos clínicos, imágenes angiográficas y muestra de biopsia.
Creatinina sérica, los estudios de función hepática, las concentraciones de enzimas musculares,
las serologías de VHB y VHC y los análisis de orina.
Los ANCA, anticuerpos antinucleares, C3 y C4 y crioglobulinas, son valiosas en el diagnóstico
diferencial con otras vasculitis
Evidencia de inflamación focal y necrotizante de
arterias medianas o pequeñas, especialmente en
puntos de bifurcación, se considera el estándar de
oro para el diagnóstico de PAN
Arteriografía puede ayudar en el diagnóstico, demostrando
constricciones irregulares y múltiples aneurismas en los
vasos más grandes con oclusión de las arterias penetrantes
más pequeña

20. ACR ha reconocido diez criterios para la clasificación.
Si están presentes al menos tres de los siguientes criterios, la sensibilidad y especificidad para el
diagnóstico de PAN está entre 82 % y 87 %:
• Pérdida de peso inexplicable superior a 4 kg.
• Livedo reticularis.
• Dolor o sensibilidad testicular.
• Mialgias.
• Debilidad y sensibilidad de músculos.
• Mononeuropatía o polineuropatía.
• Presión arterial diastólica de nueva aparición > 90 mmHg.
• Elevación de azoados
• Infección por VHB mediante serología de anticuerpos o antígenos en suero.
• Irregularidades arteriográficas típicas que no se deben a procesos de trastornos no
inflamatorios.
• Vasos biopsia que comprende células polimorfonucleares.

21. Tratamiento
■ Glucocorticoides son la terapia principal para la PAN con remisión en el 50 % de
los casos y el complemento de ciclofosfamidas, la remisión se acerca al 90 % de los
casos

22. Enfermedad de Kawasaki
■ Es una enfermedad vascular sistémica que afecta
típicamente a vasos medianos y pequeños.
■ Suele ser autolimitada y la incidencia más alta se observa en
niños menores de 5 años
Con preferencia particular por las arterias coronarias y, en los
países occidentales, es la causa más frecuente de enfermedad
cardíaca en niños. La etiopatogenia de la EK no está
completamente clara
El pico verano/primavera en China y el pico invierno/primavera en Japón esto puede estar
determinado por diferentes agentes infecciosos
Se ha propuesto el papel de las células del linaje B en la patogénesis
Definida por primera vez por Kawasaki (Kawasaki, 1967[ 118 ]) en Japón en la década de
1960, pero posteriormente ha sido documentada en varias áreas geográficas.
Tasa de incidencia fue de 243,1 por 100.000 habitantes de 0 a 4 años
1,5/100 niños y 1,2/100 niñas de 10 años
Epidemiologia

23. lengua en fresa
erupción maculopapular morbiliforme, un exantema urticaria con grandes placas eritematosas un
eritema multiforme con aclaramiento central.

26. vasculitis pequeños vasos