PIERRE ROBIN.pptx

R1P ARIANNA GPE ROSALES JESUS
HOSPITAL GENERAL DE PUEBLA “DR.
EDUARDO VÁZQUEZ NAVARRO”
SINDROME DE
PIERRE ROBIN

La secuencia de Pierre Robin es una
malformación congénita presentada al
nacer caracterizada por la presencia de
una triada de anomalías;
micrognatia, paladar hendido
y glosoptosis.
2

ANTECEDENTES
1923 Descrito por primera vez, por
Lannelongue y Menard, en 2 pacientes
con micrognatia, paladar hendido y
retroglosoptosis
Pierre Robín, como un síndrome
completo. En 1974 se denominó
síndrome de Pierre Robín a esta triada.
1981

La prevalencia de este síndrome se ha estimado en 1 de cada 10.000
nacimientos. Sin embargo, es difícil obtener valores precisos porque la
definición ha variado históricamente y, con frecuencia, los estudios
incluyeron casos que ocurrieron como parte de un síndrome reconocido
PREVALENCIA
1:10000
NACIMIENTOS
4
EPIDEMIOLOGIA

5
“
La identificación molecular
de la SPR aislada es poco
frecuente. En familias ,
sólo se han identificado
mutaciones en elementos
reguladores aguas arriba
de SOX9.
PRIMER ARCO BRANQUIAL

Esta condición se conoce como secuencia
porque la fisura palatina posterior es un defecto
secundario asociado a un desarrollo
mandibular anómalo y glosoptosis
La hipoplasia mandibular, que se
produce en la etapa inicial de la
gestación, hace que la lengua se
mantenga alta en la cavidad bucal, lo
que impide la fusión normal de los
estantes palatinos (paladar
secundario).
El defecto de crecimiento mandibular puede ser la
consecuencia de una hipomovilidad orofacial prenatal
(generalmente relacionada con una disfunción del
tronco encefálico o de origen periférico) o de un
defecto de crecimiento primario de origen tisular
(hueso, tejido conectivo).
6
ETIOLOGIA

8
Es una mandíbula hipoplásica
con disminución en la
proyección anteroposterior
de la mandíbula y su
consecuente aparición
retrognática clásica. (91.7%)
Además hay retrogenia o el
desplazamiento posterior de
la barbilla
Microrretrognatia

9
Es la colocación posterior anormal
de la lengua.
Es el segundo rasgo característico.
La posición de la lengua está
determinada en gran medida
por el tamaño y la orientación
de la mandíbula.
Glosoptosis

10
La secuencia de Pierre Robin se
asocia comúnmente a una
amplio paladar hendido en
forma de U, pero esto no es
esencial para el diagnóstico.
80%
Paladar hendido

Micrognatia
Alimentacion
Puede suscitar una secuencia de eventos:
glosoptisis, obstrucción de la vía aérea, llanto,
disminución de la ingesta oral y por tanto
retraso del crecimiento y desarrollo
11
El mentón es desplazado posteriormente causando la caída de la
lengua hacia la región posterior de la pared faríngea. Esto genera la
obstrucción de la vía aérea durante la inspiración.
-La secuencia de Pierre-Robin generalmente se diagnostica al nacimiento en base a la presentación
clínica. Cada vez más se evoca con mayor frecuencia en la etapa prenatal

13
La mayoría de las veces, los problemas respiratorios y
de alimentación se resuelven durante el primer año
de vida.
El crecimiento de la mandíbula favorece la
corrección de la retrognatia y de la posición de la
lengua durante los primeros años.
En casos de disostosis mandibulofacial, puede ser
necesaria la cirugía mandíbular.
La fisura palatina se corrige mediante una
intervención quirúrgica (en una o dos fases) antes del
año de edad.
Manejo

14
Las alteraciones sistémicas se presentan en un
10 % a 85 % de los casos reportados, e
incluyen defectos congénitos oculares,
auditivos, cardiovasculares, musculo
esqueléticos, neurológicos y
genitoutinarios.
Por lo que durante el seguimiento clínico del caso
se evaluará su desarrollo psicomotor acorde
a la edad y se realizarán estudios
imagenológicos renales y de potenciales
evocados visuales y auditivos.

2. Here you can describe the reason
to carry on with the treatment
1. Here you can describe the reason to
carry on with the treatment
Si un bebé con síndrome
de Pierre Robin tiene
dificultad respiratoria,
gírelo boca abajo (decúbito
prono). En esta posición la
lengua puede moverse
hacia adelante y abrir la vía
aérea.
15
REANIMACION

1. Here you can describe the reason to
carry on with the treatment
Si la posición boca abajo
no soluciona el problema,
inserte un tubo
endotraqueal pequeño (2.5
mm) a través de la nariz,
con la punta colocada
profundamente en la
faringe posterior, pasando
la base de la lengua y por
encima de las cuerdas
vocales.
16
REANIMACION

17
Si el bebé tiene una dificultad respiratoria grave y requiere
reanimación, la ventilación con máscara facial y la
intubación endotraqueal pueden ser muy difíciles. Si
ninguno de estos procedimientos previos resulta en un
movimiento adecuado del aire y los intentos de ventilación
con máscara facial e intubación endotraqueal no son
exitosos, la máscara laríngea
puede ser una vía aérea de rescate que puede salvar la vida.

18
-Shinghal T, Tewfik T. Pierre Robin sequence: A common
presentation. Can J CME 2008;20(8):49–52.
-Jakobsen LP, Ullmann R, Christensen SB, et al. Pierre Robin
sequence may be caused by dysregulation of SOX9 and KCNJ2. J
Med Genet 2007;44(6):381–386.
-Gangopadhyay N, Mendonca D, Woo A. Pierre Robin Sequence.
Semin Plast Surg. 2012; 26(2): 76–82.

Si un bebé con
síndrome de Pierre
Robin tiene dificultad
respiratoria, gíreloboca
abajo (decúito prono).
En esta posición la
lengua puede moverse
hacia adelante y abrir la
vía aérea.
Si la posición boca abajo
no soluciona el problema,
inserte un tubo
endotraqueal pequeño
(2.5 mm) a través de la
nariz, con la punta
colocada profundamente
en la faringe posterior,
pasando la base de la
lengua y por encima de las
cuerdas vocales.
19
TREATMENT
No se introduce enla tráquea . No se requiere un laringoscopio para hacer esto.Esto ayuda a liberar la obstrucción de la vía aérea.

2
0
Despite being red, Mars is
a cold place. The planet is
full of iron oxide dust
Jupiter is a gas giant and
the biggest planet in our
Solar System
Saturn is the ringed one.
It’s composed mostly of
hydrogen and helium
REVIEW OF
SYSTEMS

2xxx 2xxx 2xxx
Despite being red, Mars is a
cold place, not hot. It’s full of
iron oxide dust
Jupiter is a gas giant and the
biggest planet in our Solar
System
Saturn is the ringed one. It’s a
gas giant, composed mostly
of hydrogen and helium
21
LOCATION: Madrid, Spain
ALLERGIES: None
GENDER: Female
AGE: 25 - 35
PATIENT MEDICAL
HISTORY

CONCLUSIONS
Mercury is the closest planet to the Sun and the
smallest one in the Solar System—it’s only a bit
larger than our Moon. The planet’s name has
nothing to do with the liquid metal since it was
named after the Roman messenger god, Mercury
22
CONCLUSIONS

Jupiter is the biggest planet in
our Solar System
Mercury is the closest
planet to the Sun
Neptune is the farthest planet
from the Sun
Venus has a beautiful name,
but it’s terribly hot
cold place, not hot
23
DIAGNOSIS

Mercury is the closest planet to
the Sun and the smallest one
WEEK 1
SATURN
MERCURY
MARS
Despite being red, Mars is a cold
place, not hot
SATURN
MERCURY
MARS
2
4
SATURN
MERCURY
MARS
SATURN
MERCURY
MARS
Jupiter is the biggest planet in our
Solar System WEEK 3
Saturn is a gas giant, composed
mostly of hydrogen and helium
PATIENT
MONITORING
WEEK 4
WEEK 2

Mercury is the closest
planet to the Sun
Neptune is the farthest planet
from the Sun
Venus has a beautiful name,
but it’s terribly hot
cold place, not hot
25
POST-PREVENTION

Jupiter is the biggest
planet in our Solar
System
The Sun is the star at
the center of the Solar
System
Mercury is the
smallest planet in our
Solar System
Despite being red,
Mars is a cold place,
not hot
2
6
1 2 3 4
CASE TIMELINE

● AUTHOR (YEAR). Title of the publication. Publisher
27
REFERENCES

2
8
Here you can talk a bit
about this person
about this person
about this person
HELENA JAMES
JENNA DOE
JOHN PATTERSON
OUR TEAM

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2
9
CREDITS

30
VECTOR
RESOURCE LINKS
Hand-drawn nurse team
Hand-drawn nurse helping patient
Hand-drawn nurse helping patient
Hand-drawn nurse team
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Medical infographic elements
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X-ray human head
Close up male doctor examine mri X-ray
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33
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35

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