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Labio leporino
- 1. LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO
- 2. OBJETIVOS EMBRIOLOGIA DEL LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO ANATOMÍA FACIAL Y VASCULARIZACIÓN NORMAL Y ANORMAL EPIDEMIOLOGÍA ETIOLOGÍA CLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICO ANATOMIA QUIRURGICA Y TRATAMIENTO PRONOSTICO 2
- 3. ARCOS FARINGEOS Y SUS DERIVADOS 3 Jingtao LI,Jil A. Helms, Embyology of the craneofacial complex, Chapter 20, section 1, Elselvier
- 4. 4 Jingtao LI,Jil A. Helms, Embyology of the craneofacial complex, Chapter 20, section 1, Elselvier
- 5. CUARTA SEMANA 5 Meruane M, Smok C, Rojas M, Desarrollo de la Cara y Cuello en Vertebrados. Int. J.
- 6. QUINTA SEMANA 6Meruane M, Smok C, Rojas M, Desarrollo de la Cara y Cuello en Vertebrados. Int. J. Morphol., 30(4):1373-1388, 2012
- 7. SEXTA SEMANA 7Meruane M, Smok C, Rojas M, Desarrollo de la Cara y Cuello en Vertebrados. Int. J. Morphol., 30(4):1373-1388, 2012
- 8. SEPTIMA SEMANA 8 FUSIÓN INCOMPLETA PROCESOS MAXILARES Y NASOMEDIAL SE GENERA EL LABIO LEPORINO Meruane M, Smok C, Rojas M, Desarrollo de la Cara y Cuello en Vertebrados. Int. J. Morphol., 30(4):1373-1388,
- 9. 9 Vista Oblicua (izquierda) y frontal (derecha). AF fontanela anterior, SF sutura frontal, CS sutura coronal, NB hueso nasal, maxila y mandibula están gradualmente formado acorde con el desarrollo de los huesos craneales Ritsuko K Posh.MD,PhD, Imaging of the human embryo with magnetic resonance and high resolution transvaginal 3 dimensional sonography: human embriology in the 21 century, AJOG.org
- 10. OCTAVA SEMANA 10 Falla de la unión de los paladares laterales con el paladar medial , dejando la abertura que se extiende dentro de la cavidad nasalSE GENERA EL PALADAR HENDIDO Meruane M, Smok C, Rojas M, Desarrollo de la Cara y Cuello en Vertebrados. Int. J. Morphol., 30(4):1373-1388, 2012
- 11. ANATOMÍA FACIAL NORMAL Y ANORMAL 11 Janusz Baraach M.D. (2004) Atlas de Cirugía Craneo Facial y de la Hendidura
- 12. VASCULARIZACIÓN NORMAL 12 Janusz Baraach M.D. (2004) Atlas de Cirugía Craneo Facial y de la Hendidura
- 13. VASCULARIZACIÓN LABIO LEPORINO UNILATERAL 13 Janusz Baraach M.D. (2004) Atlas de Cirugía Craneo Facial y de la Hendidura
- 14. VASCULARIZACIÓN EN LABIO LEPORINO BILATERAL 14 Janusz Baraach M.D. (2004) Atlas de Cirugía Craneo Facial y de la Hendidura
- 15. VASCULARIZACIÓN EN EL PALADAR NORMAL 15 Janusz Baraach M.D. (2004) Atlas de Cirugía Craneo Facial y de la Hendidura
- 16. VASCULARIZACIÓN EN EL PALADAR HENDIDO 16 Janusz Baraach M.D. (2004) Atlas de Cirugía Craneo Facial y de la Hendidura
- 17. EPIDEMIOLOGÍA En México en 2006 la incidencia fue de 0.479 por cada 1000 nacidos vivos Repsresenta la anomalía congénita más frecuente de los RN vivos Afecta más a los varones que a las mujeres, proporción 3:1 A nivel mundial, su incidencia es de 1.05 por cada 1000 nacidos vivos 17Gómez R, Lara R, incidencia de labio y paladar hendido en México:2003-2006, revista ADM 2008;LXV(6) 309-313
- 18. ETIOLOGÍA Multigénica (Razas) Mayor en indígenas y menor en razas negras Monogénicas (síndromes) Patau,etc Multifactorial (infecciones maternas virales, abortivos, anticonvulsivantes, acido retinoico,alcohol, antibióticos, radiaciones ionizantes) sobre todo entre la 4-8 semana 18Gómez R, Lara R, incidencia de labio y paladar hendido en México:2003-2006, revista ADM 2008;LXV(6) 309-313
- 19. CLASIFICACIÓN 19Sandler T.W. Langsman Medical Embriology. 12 ed Editorial Lippincott and Wikins, Barcelona, España, 2012p 280
- 20. DAVIS AND RITCHIE 1922 20 GRUPO DETALLE CARACTERÍSTICAS GRUPO I HENDIDURA PREALVEOLAR HENDIDURALABIAL UNILATERAL HENDIDURA LABIAL BILATERAL HENDIDURA LABIAL MEDIANA GRUPO II HENDIDURA POSTALVEOLAR HENDIDURA PALADAR DURO HENDIDURA PALADAR BLANDO HENDIDURA PALATINA HENDIDURA SUBMUCOSA GRUPO III HENDIDURA ALVEOLAR HENDURA ALVEOLAR UNILATERAL HENDIDURA ALVEOLAR BILATERAL HENDIDURA ALVEOLAR MEDIANA
- 21. ARTUTO SANTIAGO 1969 NUMERO DETALLE LETRAS DETALLE 0 NO HENDIDURA A HENDIDURA MEDIANA INCOMPLETA 1 HENDIDURA MEDIANA B INCOMPLETA LADO DERECHO 2 HENDIDURA LADO DERECHO C INCOMPLETA LADO IZQUIERDO 3 HENDIDURA LADO IZQUIERDO D INCOMPLETA BILATERAL 4 HENDIDURA BILATERAL E HENDIDURA SUBMUCOSA 21
- 22. CLASIFICACIÓN ELNASSRY 2007 CLASE CARACTERÍSTICAS CLASE I HENDIDURA LABIAL UNILATERAL CLASE II HENDIDURA LABIO Y ALVEOLO UNILATERAL CLASE III HENDIDURA LABIO Y ALVEOLO BILATERAL CLASE IV HENDIDURA LABIO Y PALADAR COMPLETA UNILATERAL CLASE V HENDIDURA LABIO Y PALADAR COMPLETA BILATERAL CLASE VI HENDIDURA PALADAR DURO CLASE VII UVULA BIFIDA 22
- 23. 23 (A,A’) Labio leporino, (B,B’) Hendidura facial oblicua, (C,C’) Hendidura alar, (D,D’) Hendidura facial transversa Jingtao LI,Jil A. Helms, Embyology of the craneofacial complex, Chapter 20, section 1, Elselvier
- 24. DIAGNÓSTICO 24 Paciente con diagnóstico prenatal de labio leporino, y luego de su nacimiento Corvo M., Marimón M, Labio leporino y paladar fisurados. Aspextos generales que se deben conocer en la atención primaria en salud. Rev Cubana Med Gen Integr, 2010;17(4)
- 25. 25 Labio leporino unilateral Labio leporino +paladar hendido unilateral Labio leporino medialLabio leporino bilateral Labio leporno bilateral+ paladar hendido Labio leporino lateral Corvo M., Marimón M, Labio leporino y paladar fisurados. Aspextos generales que se deben
- 26. DIAGNÓSTICOS A CONSIDERAR 26 SX DE STICKLER Herencia AD Tercio medio de la cara plano, ,Puente nasal deprmido, hendidura medial, sordera, DELECIÓN 22q Defectos cardiacos conotruncales,paladar hendido,insuficiencia palatina (habla nasal, retraso del habla), discapacidad de aprendizaje leve John M Graham, Pedro E. Sanchez Lara, Smiths Recognizable Patterns of Humman Deformation, Elsevier 4 edicion
- 27. SX DE TREACHER COLLINS ▰ Herencia AD ▰ Hipoplasia malar ▰ Anormalidades en oído: (microtia,sordera conductiva) ▰ Micorgnatia severa 27John M Graham, Pedro E. Sanchez Lara, Smiths Recognizable Patterns of Humman Deformation, Elsevier 4 edicion
- 28. SÍNDROME DE KABUKI ▰ Dismorfismo facial ▰ Retraso del crecimiento postnatal ▰ Anormalidades esqueléticas: ▰ Paladar arqueado o hendido ▰ Anormalidades dentales ▰ Telarca prematura ▰ Defectos cardiacos congénitos 28John M Graham, Pedro E. Sanchez Lara, Smiths Recognizable Patterns of Humman Deformation, Elsevier 4 edicion
- 29. EXPLORACIÓN FÍSICA A CONSDIERAR 29 ESTATURA CORTA ANORMALIDADES ESQUELÉTICAS:POLIDACTILIA, ECTRODACTILIA BOCA: FOSAS NASALES, ANQUILOGLOSIA, FRENILLO CARA APLANADA, MICROGNATIA DEFECTOS CARDIACOS, SOPLOS ANOMALÍAS GENITALES EXAMINAR A LOS PADRES Pediatric Cleft Clip and Palate, Marie M Tolarova, MD, PhD,DSc, Chief Editor: Maureen Strafford,MD
- 30. RIESGO DE RECURRENCIA 30 PARA CL Y CL/P AISLADO Relación con el caso índice Riesgo de recurrencia % Hermano con CL unilateral 2-3 Hermano con CL/P unilateral 4 Hermano con CL /P bilateral 5-6 2 hermanos afectados 10 Hermano y padre/madre afectados 10 Padre/madre afectado 4 PARA CP AISLADO Relación con el caso índice Riesgo de recurrencia % Hermano 2-3 Padre/ madre afectado 4 John M Graham, Pedro E. Sanchez Lara, Smiths Recognizable Patterns of Humman Deformation, Elsevier 4 edicion
- 31. Anatomía quirúrgica ▰ Hendidura labial unilateral N. Teissier, S. Bennaceur, T. Van Den Abbeele. Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido. Elsevier. 2016.
- 32. Reconstrucción quirúrgica Recolocación de la banda muscular del umbral nasal Reposicionamiento del cartílago alar y del pie del tabique Corrección del defecto de altura labial N. Teissier, S. Bennaceur, T. Van Den Abbeele. Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido. Elsevier. 2016.
- 33. Anatomía quirúrgica ▰ Hendidura labial bilateral Los grupos musculares deben liberarse a ambos lados de la hendidura y suturarse medialmente para compensar la ausencia de fibras musculares La mucosa del prolabio se voltea y se utiliza para reconstruir un vestíbulo premaxilar La deformación de las narinas es bilateral por lo que se sugiere una rinoplastia primaria N. Teissier, S. Bennaceur, T. Van Den Abbeele. Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido. Elsevier. 2016.
- 34. Anatomía quirúrgica ▰ Hendidura velar Liberar las inserciones aberrantes situadas en las láminas palatinas para reconstruir el esfínter velar N. Teissier, S. Bennaceur, T. Van Den Abbeele. Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido. Elsevier. 2016.
- 35. Tratamiento quirúrgico Queiloplasti a según el trazado de Millard • 3 mes es de edad Veloplastia intra velar de Sommerlan d • 6 mes es de edad Cierre palatino se efectúa secundaria mente • 18 meses de edad Gingivoperiosti oplastia con injerto óseo • 4-5 años de edadN. Teissier, S. Bennaceur, T. Van Den Abbeele. Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido. Elsevier. 2016.
- 36. Labio leporino unilateral Trazado de Millard Ventajas Ocultar la incisión del philtrum en el pie de la narina Desventajas Cicatriz retráctil vertical con un ascenso de la porción roja del labio o un descenso de la base del cartílago ala N. Teissier, S. Bennaceur, T. Van Den Abbeele. Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido. Elsevier. 2016.
- 37. Labio leporino unilateral Trazado de Tennison-Randall Ventajas Alargamiento del labio entre la base del cartílago alar y el arco de Cupido Desventajas Alteración de la unidad estética de la columna del philtrum en su tercio inferior N. Teissier, S. Bennaceur, T. Van Den Abbeele. Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido. Elsevier. 2016.
- 38. Queiloplastia bilateral 1. Plastia de philtrum bilateral 2. Creación del arco de Cupido N. Teissier, S. Bennaceur, T. Van Den Abbeele. Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido. Elsevier. 2016.
- 39. Técnicas de reconstrucción velopalatina Reconstrucción de Veau, Wardill y Kilner técnica de Von Langenbeck Técnica de Bardach veloplastia intravelar de SommerladN. Teissier, S. Bennaceur, T. Van Den Abbeele. Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido. Elsevier. 2016.
- 40. Requerimientos esenciales de un material de injerto óseo alveolar Debe ser inmunitariamente aceptable Debe tener potencial osteogénico Tratamiento de los defectos óseos y afectación de la furcación. Elsevier. 2011
- 41. Clasificacióndelosinjertosóseos Estructura Cortical Densa y fuerte, buen relleno mecánico Debe fijarse con placas o tornillos Esponjosa Porosa, permite vascularización y osteogénesis No suficiente resistencia mecánica Origen Cresta iliaca Calota Sínfisis mandibular Tibia Tratamiento de los defectos óseos y afectación de la furcación. Elsevier. 2011 Baldin André V; Perez G Araceli; Telich T José; Chavez P Gerardo; Injerto óseo alveolar y su importancia en los pacientes con labio y paladar hendido. 2017
- 45. CUIDADOS ESPECIALES POSTQUIRURGICOS ▰ Screenings auditivos periódicos ▰ Apneas del sueño ▰ Consultas periódicas para el control de las infecciones de vías respiratorias altas y óticas 45Julio Frenk Mora (2006) Prevencion, tratamiento, manejo y rehabilitación de niños con labio leporino y paladar hendido.Contigo es posible, 1era edición 1-35
Notas del editor
- De los cuales, nos interesa el 1er y 2do arco faríngeo, que es de donde derivaran las estructuras futuras y con el posterior defecto congénito para el desarrollo de la bio leporino y palada hendido
- Engrosamiento Ectodérmico para la formación de las PLACODAS NASALES Aparecen los PROCESOS MANDIBULARES Y MAXILARES. Aparecen las Placodas Nasales, OPTICAS Y OTICAS en el Proceso Frontonasal El día 26 los Procesos Mandibulares se fusionan, que es donde ocurre el defecto del labio leporino al no existir tal evento Los Procesos Maxilares aumentan de volumen, crecen en dirección medial y se van acercando a los Procesos Nasales internos .
- Aumenta el tamaño de los PROCESOS MAXILARES y del cartílago de MECKEL en los PROCESOS MANDIBULARES del 1° Arco Branquial Las PLACODAS NASALES se invaginan para formar las fositas nasales, aparecen rebordes de tejidos que rodean a cada fosita y forman los PROCESOS NASALES. Al final de la quinta semana los PABELLONES AURICULARES se desarrollan entre el Primer Arco y el Segundo Arco Branquial
- Los PROCESOS NASALES MEDIALES se unen entre si se fusionan y forman el SEGMENTO INTERMAXILAR Así el PROCESO FRONTONASAL dará origen a: La frente, el dorso y alas de la nariz, el tabique nasal, los Procesos Globulares. Cierre o fusión del Paladar Primario mediante la unión de los PROCESOS NASALES MEDIALES entre si y con el PROCESO MAXILAR.3 Con lo que surge el SEGMENTO INTERMAXILAR O PREMAXILAR.
- Fisura labial En esta semana se origina el labio leporino, que puede ser uni o bilateral y consiste en una hendidura en el labio superior entre la boca y la nariz, o falta de fusión o fusión incompleta de los procesos maxilares y nao medial del embrión
- El hueso nasal no se llega a formar al final de la 8va semana en el caso del labio leporino
- PALATOGÉNESIS séptima y octava semana (dia 43-56) Los procesos palatinos se disponen horizontalmente, y no se lleva a cabo la unión de los palayinos laterales, generando el paladar hendido
- Es posible visualizar esta malformación prenatalmente, con el desarrollo de modernas técnicas de ecografía, incluyendo la tridimensional La ultrasonografía permite diagnosticar malformaciones orofaciales después de la semana 16 de embarazo
- Una vez detectado el labio leporino y paladar hendido, realizar búsqueda intencionada de los datos clínicos que se presentan por su asociación a síndromes como Sx Van Der Woud, Sx de Stickler, Sx deleción 22q
- CP CLEFT PALATE CL CLEFT LIP
- Hendidura labial unilateral Se observa una oblicuidad del tabique que provoca una deformación del eje medial y del arco de Cupido respecto a la normalidad secundario a dos fenómenos: por una parte, los fascículos inferiores y superiores del músculo orbicular del labio traccionan del pie del tabique hacia el lado sano y, por otra, los fascículos superiores del orbicular del labio que se insertan en el maxilar en los dos bordes de la hendidura provocan un ensanchamiento del diastema óseo el cartílago alar puede estar deformado por las tracciones ejercidas por los fascículos inferiores del músculo nasal, el músculo elevador del ala nasal y el músculo cigomático.
- la deformación nasal puede requerir una rinoplastia primaria, que se realiza durante la queiloplastia, lo que permite corregir la deformación nasal y reposicionar el cartílago alar a nivel lateral y medial. la queiloplastia debe corregir la insuficiencia de altura de la columela alveoloplastia permite devolver la continuidad a la mucosa gingival después de realinear el premaxilar con el maxilar lateral
- Hendidura labial bilateral los bordes externos son parecidos al borde externo de una hendidura unilateral la columela es más corta. La parte medial está libre, unida a la punta nasal por la columela, sin banda muscular medial. Los dos cartílagos alares están desenrollados por la tracción ejercida sobre la parte lateral de las narinas. La mucosa del prolabio carece de glándulas salivales accesorias y no se puede transformar en mucosa húmeda.
- Hendidura velar los distintos elementos constitutivos velopalatinos están presentes, pero su orientación es anormal los fascículos faringoestafilinos (palatofaríngeos) y elevador del paladar (palatoglosos) se insertan en el borde posterior de las láminas palatinas o se prolongan hasta el borde de la hendidura, por lo que se orientan en un eje posteroanterior. En algunas hendiduras, la aponeurosis palatina puede estar ausente
- Entre los principios de reconstrucción velopalatina se encuentran: - Cierre del defecto velopalatino - Corrección de la posición anormal de la musculatura del velo, en particular el elevador del paladar (músculo palatogloso) - Recolocación del velo para que contacte con la pared posterior de la faringe durante la fonación - Exposición ósea mínima - Suturas sin tensión - Cierre en dos planos a nivel del paladar y en tres planos a nivel velar
- Debe contener células óseas vivas que se vuelven activas en el nuevo sitio o contienen algún factor químico con potencial osteogénico.
- Los injertos óseos se clasifican por su estructura y origen: en cuanto a su estructura, pueden ser corticales o esponjosos. Estructura cortical: Se caracteriza por ser densa, fuerte y producir un buen relleno mecánico debido a su composición debe fijarse con placas y tornillos Estructura esponjosa: es en particular porosa y se fusiona rápidamente al lecho receptor. Permite una rápida revascularización induciendo la neoformación ósea; no obstante no cuenta con suficiente resistencia mecánica para tolerar tensiones en defectos de gran tamaño La elección del sitio donador debe darse con base en el tamaño del injerto requerido, tipo de hueso, conformación anatómica, acceso al sitio donador y posibles secuelas o complicaciones del sitio donador.
- 1. Incisión 2. Exposición de cresta iliaca anterosuperior 3. Bloque corticoesponjoso de cresta iliaca anterosuperior 4. Toma de tejido corticoesponjoso de cresta iliaca anterosuperior Lecho quirúrgico Toma de injerto esponjoso Injerto esponjoso obtenido Hemostasia
- Toma de injerto autógeno en este caso hueso tibial Hueso esponjoso Colocacion de injerto tibial Erupcion de los dientes
- Es normal que el aparato de fonación no se desarrolle de manera correcta, prioritario contener una terapia de lenguaje posterior a la cirugía Vigilar número de eventos de Infecciones de vías respiratorias y de otitis anuales