2.  Nombres que recibe el síndrome de Dimitri
 ¿Qué es el síndrome de Dimitri?
 Clasificaciones que recibe
 ¿Cuáles son sus síntomas?
 Tratamiento

3. • Angiomatosis
• Encefalotrigeminal
• Angiomatosis Leptomeníngea
• Angiomatosis Meníngea Capilar
• Síndrome de Sturge Weber Dimitiri
• Enfermedad de Dimitri
• Angiomatosis Encefalofacial
• Síndrome de Sturge Kalischer Weber
• Facomatosis de Sturge Weber

4. El síndrome de Sturge-Weber es una
enfermedad congénita rara que
pertenece al grupo de las facomatosis
involucrando el cerebro, la piel y los
ojos. Se caracterizado por una marca
de nacimiento usualmente en la cara
con distribución del nervio trigémino
conocida como mancha en vino de
Oporto, y por problemas neurológicos

5. o Síndrome de etiopatogenia
desconocida.
o Parece deberse a una alteración
incompleta del desarrollo de la
vascularización embriológica.
o Afecta específicamente a una zona
de la cresta neural que origina el
tejido conectivo de la dermis facial,
la coroides ocular y la piamadre

6. Clasificación
-Síndrome de Sturge Weber tri-
sintomático completo: cuando los
tres sistemas están involucrados.
-Síndrome de Sturge Weber bi-
sintómatico incompleto: cuando
existe compromiso oculo-cutaneo o
neuro-cutaneo.
-Síndrome de Sturge Weber mono-
sintómatico incompleto: cuando solo
existe un compromiso neural o
cutáneo.

7. El síndrome de Sturge Weber se puede
manifestar en dos formas clínicas:
o La forma completa se caracteriza clínicamente por la
presencia de múltiples angiomas en distintas
localizaciones.
o Las formas incompletas del síndrome se definen como
aquellas en las que aparecen aisladamente angiomas en
algunas de las siguientes localizaciones:
o
1.- Angioma facial y leptomeníngeo.
2.- Angioma leptomeníngeo y coroideo.
3.- Angioma facial y coroideo.
4.- Angiomatosis cerebral.

8. Los primeros síntomas aparecen en la lactancia o
en la primera infancia.
Mancha en vino de Oporto (más
común en la cara que en el
cuerpo)
Convulsiones
Parálisis o debilidad en un lado
Glaucoma
Dificultades de aprendizaje

9.  Radiografías
 Resonancia magnética
 Tomografía
computarizada

10. No existe un tratamiento curativo para la
enfermedad, siendo el objetivo el control
de las complicaciones neurológicas.
o Medicamentos anticonvulsivos para las
convulsiones
o Gotas para los ojos o cirugía para tratar el
glaucoma
o Terapia con láser para el hemangioma
plano
o Fisioterapia para la parálisis o la debilidad
o Posible cirugía del cerebro para prevenir
convulsiones

11.  Síndrome de Sturge-Weber MedlinePlus
enciclopedia médica.mht
 SIERE (Sistema de Información sobre
Enfermedades Raras en Español).mht
 http://iier.isciii.es/er/prg/er_bus2.asp?cod
_enf=2586