nefolofia

1. ALTERACIONES DEL SEDIMENTO
CILINDROS HEMATURIA
Se forman en situaciones de OLIGURIA, en las que la proteína de
Tamm-Horsfall (tubular) sale al exterior con la morfología del túbulo en
el que se ha formado (molde). Varios tipos depende de la etiología.
Glomerular Urotelial
Hialino
· FRA prerrenal
· Normalidad: ejercicio físico intenso, DH · No coágulos
· Hematíes
espiculados /
dismórficos
· ± proteinuria
· ± indolora
· Coágulos
· Hematíes
redondos
· ± cristaluria
· ± bacteriuria
· ± dolor (indolora si
tumor)
Granuloso
Marrón lodoso
NTA (son células epiteliales muertas)
Hemático Sd. nefrítico puro
Leucocitario
· Procesos inflamatorios crónicos.
· Pielonefritis crónica.
· LES.
· Rechazo de trasplante.
· Nefritis por hipersensibilidad. Macroscópica Microscópica
Eosinófilo Nefritis por hipersensibilidad
Hematíes incontables,
visible a simple vista
Solo se detecta en
laboratorio, nº hematíes
por campo
Céreo
Desestructurado
· Nefropatía intersticial crónica
· LES de predominio túbulo intersticial
Graso
+ Cruz de Malta
Sd. nefrótico
Telescopado:
todos los tipos
LES
PROTEINURIA
Se relaciona con el daño en la barrera de permeabilidad.
Normal
<150 mg/24h
Tubular de Tamm-Horsfall: β-globulina < 50-100 mg/día
Albúmina < 30 mg/día
Patológica
Glomerular
Selectiva > 90% proteínas de BPM (albúmina)
No selectiva 70% proteínas de BPM (albúmina) + 30% proteínas de APM (Ig)
Tubular ↑ β-globulina o lisozima
Cuantificación
Tira reactiva
Puede ser +, ++ o +++ (intensa, >1g/día, espuma)  detecta la
ALBÚMINA (FN si hay otras proteínas).
Medición de proteínas en orina de 24h (lo +
eficaz).
· Normal: < 30mg/día y < 30 índice Alb/Cr.
· Microalbuminuria: 30-300 mg/día o 30-300 Alb/Cr.
· Macroalbuminuria: > 300mg/día o > 300 Alb/Cr.
Si la proteinuria total >3500mg/día  SÍNDROME NEFROTICO.
Cociente proteínas/creatina o
albúmina/creatina en la primera orina de la
mañana.
· VN de complemento: C3 60-120, C4 20-40
LEUCOCITURIA.
· Asociada a infecciones urinarias, aislada es rara (piuria estéril  TBC renal, nefritis intersticiales crónicas, nefritis lúpica).
· Leucos por campo en MO.

2. PATOLOGÍA GLOMERULAR
Mecanismos de daño glomerular.
· Depósitos de inmunocomplejos (ICC): unión Ag-Ac. EL + FRC. La mayoría son IC circulantes (proceden del torrente
sanguíneo) aunque también pueden existir IC formados in situ, se depositan porque no se pueden eliminar en el SRE (alteración
estructural de la inmunoglobulina, mal funcionamiento, exceso de ICC, disfunción del complemento…).
- Zonas de depósito: mesangio (mayor tamaño), subendotelial (mediano tamaño) y subepitelial (menor). También
puede haber en el interior de la MBG (intramembranosos, suelen ser solo de complemento).
- Pueden inducir proliferación celular a distintos niveles.
- Tienden a unir moléculas del complemento:
i. ICC o IgM o IgG  activación de complemento vía
clásica  descenso de C3, C4, C1q en sangre y
depósito en la biopsia renal.
ii. Polisacáridos bacterianos  activación por vía
alterna  descenso de C3 con los otros en el rango
normal, depósitos de C3 en la biopsia.
- Nefropatía IgA, GN postestreptocócica, GN por infección,
nefropatía membranosa, nefropatía lúpica, nefropatía por
crioglobulinemia.
· Depósito de inmunoglobulinas: en el MIELOMA MÚLTIPLE (cadenas
ligeras  depósito kappa; o cadenas pesadas) amiloidosis AL 
depósito lambda, y en otras gammapatías monoclonales con afectación
renal.
· Depósito de C3 (sin inmunoglobulinas): cuando la vía alterna del
complemento se activa de forma aberrante (mutación de factores
reguladores, aparición de anticuerpos…). Se llaman glomerulopatías C3:
enfermedad de depósitos densos y GN C3.
· Depósitos no inmunes: NEFROPATÍA DIABÉTICA (productos finales de la glucosilación avanzada), amiloidosis secundaria,
enfermedad de Fabry…
· Daño glomerular SIN DEPÓSITOS: daño directo a la célula epitelial (GN cambios mínimos y FyS), daño a la célula endotelial
(vasculitis ANCA y microangiopatías trombóticas) o daño de la MBG (enfermedades colágeno tipo IV).
Patrones histológicos de daño glomerular.
La biopsia renal es clave para el diagnóstico, pero NO SIEMPRE SE REALIZA. También valora el pronóstico en función de la
gravedad del daño y la presencia de lesiones reversibles/irreversibles. En la biopsia se realizan:
· Técnicas de microscopía óptica con diferentes tinciones: valora el parénquima, proliferación celular, depósito, infiltración
por células inflamatorias, engrosamiento MBG, hialinización, esclerosis.
- Lesiones REVERSIBLES (índices de ACTIVIDAD): proliferación endocapilar, asas de alambre, semilunas epiteliales,
necrosis tubular aguda (NTA), infiltrado inflamatorio intersticial.
- Lesiones IRREVERSIBLES (índices de CRONICIDAD): glomeruloesclerosis, fibrosis periglomerular, semilunas
fibrosas, atrofia tubular, fibrosis intersticial.
· IFD: permite conocer la composición de los depósitos (IgA, IgG, C3…) y el patrón de depósito.
· Otras: inmunohistoquímica, microscopía electrónica.
· Contraindicaciones BIOPSIA: riñones pequeños sugestivos de ERC (no es rentable), múltiples quistes bilaterales, riesgo
elevado de hemorragia, HTA severa no controlada, hidronefrosis, absceso-infección.
Los patrones histológicos dependen de la zona dañada y pueden ser comunes a varias enfermedades.
HISTOLOGIA DESCRIPCIÓN EJEMPLOS
Patrón
mesangial
Depósito en el mesangio, con proliferación de células mesangiales
Nefropatía mesangial IgA: depósitos
de IgA y C3.
Patrón
mesangiocapilar
Depósitos en mesangio + proliferación mesangial + depósitos en
espacio subendotelial.
· Depósitos en asa de alambre (cuando son masivos y hacen
rígido el capilar).
· Extensión circunferencial (el citoplasma de la célula
mesangial rodea al capilar).
· Imagen en doble contorno: por la extensión mesangial y el
depósito del endotelio.
Infecciones crónicas o subagudas
(VHC, endocarditis) con depósito de
ICC, C3 y C4.
Proliferación
endocapilar
Proliferación células endoteliales, mesangiales y células
inflamatorias. Puede haber humps o jorobas (acúmulos de C3
en microrroturas de la MBG).
GN postestreptocócica con depósitos
IgG y C3.
Proliferación
extracapilar
· DAÑO GRAVE en la barrera de filtración: rotura de la MBG
y salida de proteínas grandes (fibrinógeno)  proliferación de
las células epiteliales para tapar la rotura, formando
semilunas (1º epiteliales y con el tiempo cicatriciales).
· Asocia deterioro del FG rápidamente progresivo y puede
presentarse sobre cualquier otro patrón.
· Antes eran las GN rápidamente
progresivas: tipo I (in situ), tipo II
(ICC), tipo III (sin deposito).
· Mejor referirse a la entidad
indicando la presencia de
proliferación.
Esclerosis focal
y segmentaria
· Fibrosis parcheada en <50% glomérulos.
· Aparece en relación a la PROTEINURIA MANTENIDA (por
hiperfiltración  obesidad, VIH, heroína…).
· La albúmina en el espacio de Bowman lesiona al epitelio y
se forman sinequias entre la MB y la capsula de Bowman.
· Puede evolucionar a global y difusa (>50%).

3. DAÑO GLOMERULAR Y CORRELACIÓN CLÍNICA
Daño mesangial HEMATURIA
· Las células mesangiales protegen el endotelio fenestrado del glomérulo.
· Macroscópica o microscópica en función de gravedad y velocidad.
· Hasta en el 80% la hematuria es de origen urológica y no glomerular.
Daño barrera
permeabilidad
PROTEINURIA
Daño de MBG y epitelio visceral (podocito), que están cargados
negativamente y tienen permeabilidad selectiva  evita paso proteínas. El daño
puede ser por:
· Depósito en subendotelio, subepitelio o en el espesor de MBG.
· Alteración estructural de MBG (colágeno IV).
· Daño directo tóxico sobre la célula epitelial (VIH, heroína).
· Hiperfiltración mantenida.
LA PROTEINURIA ES EL MAYOR FACTOR DE PROGRESIÓN HACIA LA
ERCT.
Proliferación
células endoteliales
o epiteliales
Deterioro agudo o rápidamente progresivo de la función renal + hematuria + proteinuria
SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO
Daño glomerular severo con
proliferación de células epiteliales o
endoteliales  insuficiencia renal.
Por daño en la barrera de filtración: MBG y/o epitelio visceral (podocitos)
· FRACASO RENAL AGUDO (< 3
semanas) o subagudo (3 semanas-
3meses). Clínicamente se presenta
con oliguria (< 400ml/día).
· Retención hidrosalina: HTA
volumen dependiente y edemas
por aumento de presión
hidrostática.
· Hematuria: micro o macro,
cilindros hemáticos.
· Proteinuria: normalmente en
rango NO nefrótico debido a la
oliguria.
PROTEINURIA > 3,5 G/DÍA: orinas espumosas.
· Se supera la capacidad del hígado de reponer las proteínas
pérdidas: hipoproteinemia.
· ↓ presión oncótica: edemas  ↓ VEC  ↑ SRAA 
retención H2O y sal  más edemas. La presión arterial
suele ser normal o baja.
· El hígado aumenta de forma indiscriminada la síntesis de
proteínas y lipoproteínas: hiperlipidemia y lipiduria
(cuerpos de CRUZ DE MALTA y nefrosis lipoidea) =
DISLIPEMIA.
· Pérdida de factores de la coagulación: complicaciones
trombóticas (trombosis vena renal) o hemorrágicas.
· Perdida de inmunoglobulinas: en los graves con
proteinuira no selectiva  riesgo infecciones.
Inicialmente NO suele haber disminución de la FG.
Impuro
Si +
HTA/IR/hematuria
· GN postestreptocócica: la causa +
frc en el niño.
· GN asociadas a infección.
· GN con proliferación extracapilar:
Goodpasture, nefritis lúpica,
vasculitis ANCA, GN
mesangiocapilar con proliferación
extracapilar…
· Microangiopatía trombótica
· GN cambios mínimos:
causa + frc en el niño.
· Nefropatía membranosa:
causa + frc adulto y anciano
· Amiloidosis: >75 años.
· Glomeruloesclerosis FyS:
adolescente.
· GN mesangiocapilar.
· Nefropatía diabética.
Normalmente se BIOPSIA. Excepciones:
· Nefropatía diabética típica (larga evolución,
complemento normal, aparición progresiva,
otros órganos afectados).
· Amiloidosis: biopsia grasa o mucosa rectal.
· Síndrome nefrótico en el NIÑO:
tratamiento empírico con CC (GN cambios
mínimos). Biopsia si no hay respuesta.
TTO SINTOMÁTICO
· Tratamiento de la enfermedad
subyacente.
· Diuréticos  diálisis si fracaso.
· IECA/ARAII:  la presión intraglomerular y la proteinuria. Excepción: niño con
GN cambios mínimos.
· Dieta: leve restricción proteica (proteínas 0-8-1g/kg al día), restringir sal y
aporte líquido para no contribuir a la retención hidrosalina.
· Diuréticos: para el control de la retención hidrosalina. Usarlos con
PRECAUCIÓN (hipovolemia efectiva) y monitorizar con función renal.
· Hipolipemiantes: estatinas, evitar tabaco.
· Profilaxis enfermedad tromboembólica: individualizar.
· Bandas transversales blancas de Muehrcke en uñas: sd. nefrótico
· IF con depósito granular, excepto extracapilar tipo I (lineal)