1. Deysy Del Rosario Popuche Piscoya

2. Síndrome Nefrótico
El término síndrome nefrótico se emplea para designar la
consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad
glomerular, que se traduce en:
• Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas o 40 mg/h/m2 en niños
• Hipoalbuminemia
• Edemas
• Hiperlipemia

3. Etiología del síndrome nefrótico
Etiología del síndrome nefrótico

4. Etiología del síndrome nefrótico
Etiología del síndrome nefrótico

5. CAP
SULA DE
B
OWMAN
P
ODOITOS
D1: depósito
subendotelial
D4: depósito
mesangial
EP
ITELIO
CAP
SULAR
D2: depósito subepitelial
ENDOTELIO
VASCULAR
D3:
depósito
intramembr
anoso
CEL
MESANGIAL

6. Estructura de la barrera de filtración glomerular

7. El ultrafiltrado glomerular
debe atravesar
Normalmente la membrana capilar glomerular restringe el
paso de macromoléculas
células endoteliales
MBG
carga iónica
tamaño
células epiteliales con
sus podocitos
poros ubicados en
depende de la
cargas aniónicas presentes
la MBG
electronegatividad de
diafragmas
en las células endoteliales y
la pared capilar
entre
en componentes aniónicos de
podocitos
la matriz extracelular
localizados en la MBG
restringen el paso
Aumento de la
de proteínas > a 150
permeabilidad
Å
Proteínas pasan del plasma al
filtrado glomerular
PROTEINURIA MASIVA
Disminución de la Presión
coloidosmótica del plasma
HIPOALBUMINEMIA
EDEMA
Descenso de la concentración de
albúmina sérica

8. Fisiopatología
Inhibidores coagulación
(Antitrombina III)
PROTEINURIA
Albuminuria
Hipercoagulabilidad
(tromboembolia)
Síntesis hepática
Procoagulantes
(fibrinógeno)
Hipovolemia
IRA
Ig
Infecciónes
Malnutrición
Hipoalbuminemia
Catabolismo protéico
Síntesis hepática
Presión oncótica
Síntesis hepática
LDL
Volumen vascular
Retención renal de Na
Edema
Hiperlipemia
Normovolemia/hipervolemia

9. Síndrome Nefrótico
Fisiopatología
Posibles mecanismos de formación de edemas
Permeabilidad Glomerular
Retención primaria de Na+
Proteinuria
Hipervolemia
Hipoalbuminemia
Inhibición sistema
Renina-angiotensina
Desplazamiento de agua
ADH
Presión arterial
Activación simpática
Trasudación de agua
al espacio intersticial
Activación sistema
Renina-angiotensina
Retención renal
secundaria de H2O e Na+
EDEMA

10. Típicamente desarrollan edema en extremidades inferiores, en región periorbitaria y
tejido escrotal. También puede aparecer derrame pleural y ascitis
Paciente con síndrome nefrótico, observe el edema palpebral y la facies abogotada característica, así
como edema escrotal intenso.

11. Edema marcado en sindrome nefrótico

12. PROTEINURIA



> 3,5 g/24hrs en adultos
40 mg/kg/24hrs en niños
SELECTIVA / NO SELECTIVA
DAÑO
BARRERA
DE CARGA
ELECTROFORÉSIS DE
PROTEÍNAS
DAÑO
BARRERA
DE TAMAÑO

13. Posibles
efectos
adversos
de la
proteinuria

14. - HIPOPROTEINEMIA

HIPOALBUMINEMIA (alb<3g/100ml)
Alteración de
la permeab a
ptns
ALB
Perdida de ALB
por orina
Estimula síntesis
hepática de ALB
pero no es
suficiente

15. HIPOPROTEINEMIA

OTRAS PTNS PLASMATICAS

16. HIPERLIPIDEMIA
SINT
LIPOPTN y
HMG CoA
ALB
PLASM
Aclaramiento
de lip.
Receptor
de LDL
SINT
ALB
HIPERTRIGLICERIDEMIA = disminuye albúmina (1-2gr/l)
*LDL
VLDL
IDL
Lip. A
HDL= NO
modifica

17. LIPIDURIA
SEDIMENTO URINARIO
Cells epit com
goticulas de grasa
Cilindros grasos

18. DIAGNOSTICO
EDEMA




Presente en 95% de los pacientes
Depresible + palidez cutânea
En la mañana: Edema palpebral
Zonas de declive
 Piernas y Sacro
 Escroto y Labios

Puede presentarse:
 Ascitis
 Derrame pleural
 Edema genital

19. DIAGNOSTICO
SINTOMAS GI


Diarrea no infecciosa (Edema de
pared intestinal)
Hepatomegalia ( aumento de
síntesis de ALB)

20. DIAGNOSTICO
OTROS

HEPATOMEGLIA

Estrias blancas en uñas
se pueden ver las bandas de Muehrcke (blancas),
de disposición transversal

21. DIAGNOSTICO – Investigación LAB






Primer signo de laboratório
Proteinuria masiva (>3.5g/24 horas)
de tipo glomerular (predominio de
albúmina).
Hipoproteinemia (<6 g/dL).
Hipoalbuminemia (<3g/dL).
Hipercolesterolemia (> 400mg/dL).
Hipertrigliceridemia (> 200mg/dL).
PROTEINURIA

22. COMPLICACIONES DEL SD
NEFRÓTICO

FENÓMENOS
TROMBOEMBÓLICOS
-
Por el estado de
hipercoagulabilidad
Trombosis venosa profunda
Trombosis venas renales
TEP

23. TROMBOEMBOLISMO







Hay hipercoagulabilidad con tendencia a la trombosis vascular.
La incidencia de complicaciones tromboembólicas llega a ser del 50%.
Hay trombosis en múltiples territorios, pero la entidad más importante es la
trombosis de la vena renal (30% de los enfermos con síndrome nefrótico).
Acontece más frecuentemente en enfermos con glomerulonefritis
membranosa, glomerulonefritis mesangiocapilar, LES y amiloidosis.
Es muy rara en la glomerulonefritis segmentaria y focal, en la nefropatía de
cambios mínimos y en la diabetes.
Clínicamente cursa con dolor lumbar, hematuria, proteinuria y, a veces, un
deterioro del funcionalismo renal.
Puede complicarse con un tromboembolismo pulmonar, que tiene una
incidencia del 4-8%.

24. COMPLICACIONES DEL SD NEFROTICO
ALTA SUSCEPTIBILIDAD A
INFECCIONES
 Especialmente los niños
- Afecciones más frecuentes:
Peritonitis primaria y la celulitis
Además: Infecciones urinarias,
víricas, neumonías, meningitis y
sepsis.
- Por disminución IgG y
componentes de la Vía Alterna
del Complemento


25. INFECCIONES
 Hay hipogammaglobulinemia (sobre todo de IgG y, a veces, de IgA)
debido tanto a pérdida urinaria como a disminución en su síntesis
y , en forma adicional, a la pérdida en orina del factor B del sistema
de complemento.
 Aumenta el riesgo: la acumulación de líquido corporal que facilita el
crecimiento bacteriano, y la piel distendida por el edema el cual crea
sitios de entrada para gérmenes.
 Los gérmenes más habituales en el SN son:
• Streptococcus spp.
• Diversos gram -

26. INSUFICIENCIA RENAL
 Debido a:
• Necrosis tubular aguda por isquemia secundaira a hipovolemia
grave o sepsis.
• Necrosis tubular inducida: diuréticos, AINEs, IECAs.
• Obstrucción intratubular por precipitación de proteínas.
• Compresión extratubular por edema intersticial.
• Nefritis intersticial inmunoalérgica por drogas.
 Glomerulopatías persistentes tienen alto riesgo de progresar a
Insuficiencia Renal Crónica.
Alteraciones cutáneas
 Hay palidez cutánea por el edema y anemia asociados.
 Hay fragilidad cutánea del pelo y las uñas

27. Otras complicaciones
•
Cuando es de larga duración
•
Proteinuria continuada y el aumento
del catabolismo renal delas proteínas
desencadenan un balance nitrogenado
negativo y una malnutrición proteica.
•
Aumento en la fracción libre de algunos
fármacos de elevada fijación proteica
puede facilitar la aparición de efectos
secundarios.
•
Cuidado con anticoagulantes y los
hipolipemiantes.

28. A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA POR
LESIÓN MÍNIMA

29. A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA POR
LESIÓN MÍNIMA
Actividad anormal de los linfocitos T(CD34) que liberan citocinas(IL-3)
CITOCINAS
INHIBEN SINTESIS DE
HEPARANSULFATO
(responsable por barrera de carga)
Perdida de
interacción
podocitos y
matriz extracell
Aumento de la
permeabilidad
capilar
Modificacion de
los pies de los
podocitos.
FUSIÓN DE PODOCITOS

30. A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA POR
2 a 6 años
LESIÓN MÍNIMA





Início con cuadro nefrótico clasiso
No hay alteración función renal
Períodos de remisión espontanea y recaidas
Dolor abd, Fº y vomito - investigar peritonitis espontanea
Puede relacionarse com Linfoma de Hodgkin
Edema aparece abruptamente, em cuestión de días
Aumento em sangre de
colesteros, trigliceridos y
fosfolipidos.
PUEDE LLEGAR A 40g/24hrs
Causa más
frecuente de SN
en niños

31. MICROSCOPIA ELETRONICA
Fusión completa y difusa de los
pies de los podocitos

32. B) GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTAR



Caracteristica: Areas de
Esclerosis con colapso capilar
em menos de 50% de los
glomerulos (FOCAL)
Azas de cada glomerulo
afectado (SEGMENTARIO)
Idiopatica:
 25 – 35 ã
 Negros
 Principal causa de Sd Nefrotico
Idiopatico en el adulto.

33. B)GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTAR
AFECTA ARQUITECTURA DE LAS MEMBRANA DE FILTRACIÓN = PRUTEINURIA NO
SELECTIVA
CITOCINAS



LESIÓN DEL
EPITELIO
VISCERAL
GLOMERULAR
Solo hay depósitos granulosos de IgM y C3 em las áreas afectadas pero
negativa en el resto.
Al microscópio óptico: Fusión de podocitos y las lesiones escleróticas em
las áreas afectadas.
Hay cinco variantes histológicas pero la clinica-patologica no esta
aceptada.

34. B)GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTAR



INÍCIO ABRUPTO (1ª)  Sd nefrotico clásico
INÍCIO INSIDIOSO (2ª)  Niveles subnefróticos de
proteinúria
Manifestaciones que pueden aparecer:
HTA(30-50%)
Hematuria microscopica(65%)
Insuficiencia renal(20-30%)


Principal sintomatologia:
Sindrome nefrotico o una proteinuira sin
repercucion bioquimica

35. C) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
ENGROSAMIENTO UNIFORME
MEMBRANA BASAL GLOM. SIN
PROLIFERACION CELULR ASOCIDA
ESPICULAS(SPIKES) que parten de
la MBG hacia afuera y como
prolongaciones tratan de englobar a
estos complejos inmunes.

36. C) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA por antígenos específicos y anticuerpos
Diferencia: Enfermedad causada





que se depositan em la cara externa de la MBG(prototipo)
Diferencia: Adultos y ancianos
70 a 80% se presenta como SN clásico
Início insidioso
2 complicaciones frecuentes:
 Complicaciones tromboembolicas
 Glomerulonefritis rapidamente progresiva
Por superposición de NEFRITIS ANTI-MBG

LAB:
 PROTEINÚRIA MASIVA (NO SELECTIVA)
 HEMATURIA MICROSCOPICA (30% CASOS)
 COMPLEMENTO SERICO NORMAL

37. D) NEFROPATÍA DIABÉTICA


Causa aislada más frecuente de insuficiencia
renal crónica.
Factores de riesgo:
 Hiperglucemia
 Hipertensión
 Dislipidemia
 Tabaquismo
 Antecedente de nefropatía
 Polimorfismos genéticos

38. D) NEFROPATÍA DIABÉTICA
Engrosamiento de la MBG:
Indicador sensible de la
presencia de esta patología
 Desaparición de las fracciones
de sulfatos de heparán
( Forman la barrera de filtración
con carga negativa)

Aumenta la filtración de proteínas
séricas , predominantemente
albumina

39. D) NEFROPATÍA DIABÉTICA
También hay presencia de
nódulos eosinófilos llamados:
Glomeruloesclerosis nodular o
nodulos de Kimmelstiel –
Wilson.
 La evolución de la nefropatía
diabética en personas con DM1
y DM2 es semejante.
 La hipertensión es un elemento
importante, pues acelera el
deterioro de la función renal


40. Bibliografía
 Kasper et al. Harrison, principios de medicina interna, 18 edición, México, 2013
 FARRERAS P, ROZMAN C. Medicina Interna. 15º ed, Barcelona. Editorial Elsevier. 2008