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1. SINDROME NEFROTICO
MR I NEFROLOGIA MARCO ROMMELL CRIALES GUTIERREZ

2. DEFINICION
• . El síndrome nefrótico se define
como la presencia de
proteinuria > 3,5 g/24h/1,73 m2
de superficie corporal (sc) en
adultos o bien cociente en orina
proteínas/creatinina
generalmente > 3; en niños se
define como > 40 mg/hora/m2
sc.
• Se acompaña de
hipoalbuminemia: (<3g/dl
adultos y <2,5g/dl en niños)
• Edemas e hiperlipemia.

3. DIFERENCIAS

4. TIPOS DE PROTEINURIA
• a) Proteinuria transitoria:
• b) Proteinuria por ortostatismo:
• c) Proteinuria glomerular,
• d) Proteinuria tubular
• e) Proteinuria por sobrecarga filtrada
• f) Proteinuria postrenal:

5. CLASIFICACION
• Clasificación etiológica
Cameron JS, Hicks J. The Origins and Development of the Concept of a “Nephrotic
Syndrome. American Journal of Nephrology. 2002(22): 240-247.

6. CLASIFICACION
• Clasificación según la respuesta a corticoides y el curso evolutivo
Cameron JS, Hicks J. The Origins and Development of the Concept of a “Nephrotic
Syndrome. American Journal of Nephrology. 2002(22): 240-247.

7. CAUSAS DEL SINDROME NEFROTICO

8. FISIOPATOLOGIA
PROTEINURIA
• Mecanismos inmunológicos: Las
alteraciones en los linfocitos T, B y
factores de la permeabilidad pueden
provocar disfunciones propias.
• Mecanismos genéticos: Se producen
mutaciones en los genes que codifican
lospodocitos y sus proteínas a distintos
niveles
De Castaño I, De Rovetto C. Nutrición y enfermedad renal. Colomb Med. 2007;38(1):56-
65

9. EDEMA
• TEORÍA UNDERFILL
Escalante-Gómez C, Zeledón-Sánchez F, Ulate-Montero G. Proteinuria,fisiología y
fisiopatología aplicada. Acta Med Costarric [Internet]. 2007;49(2):83–9. Disponible en: http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-

10. EDEMA
• TEORÍA OVERFLOW

11. HIPERLIPIDEMIA
• La actividad hepática que
sintetiza albúmina y en
consecuencia lipoproteínas en
exceso por el descenso de los
niveles de albúmina sérica.
• Disminucion de las presiones
oncóticas la razón del
desbalance

12. COMPLICACIONES
• INFECCIONES:
20% en adultos
Streptoco
• TROMBOEMBOLISMO
Del 10 al 40% de los pacientes lo
padecen alguna vez
Hematuria :TER O TEP
PROBLEMAS CARDIOVASCULARES:
Altos niveles de TG y Colesterol

13. DIAGNOSTICO
• 1.Proteinuria > 3 a 3.5 gr/24hrs.
• 2.Hipoalbuminemia < 3.5gr/dL.
• 3.Edema.
• 4.Hipercolesterolemia
• 5.Lipiduria.

14. DIAGNOSTICO
• -Examen general de orina (paciente de pie y decúbito) con
sedimento.
• Urocultivo.
• -Cuantificación de proteínas en orina de 24hrs.
• -Biometría hematica, Electrolitos séricos, urea y creatinina
séricas.
• -Albumina sérica, proteínas totales, Perfil de lípidos.
• -Perfil autoinmune: Complemento sérico (C3 y C4), ANAs,
Anti-DNA.
• - Ultrasonido renal, urografía excretora, cistouregrafia.
• - Biopsia renal.
• -Serologías VIH, VHC, VHB.
• -Inmunoelectroforesis de proteínas séricas y urinarias

16. RESULTADOS DE BIOPSIA

17. BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR

18. COMPONENTES DE LA BARRERA DE FILTRACION
Brenner and Rector’s.Elements of normal renal structure and function. The Kidney. Fifth Edition. Volume I Cap 1: 3 – 62.

19. Reiser J, Kriz W, Kretzler M, Mundel P. The Glomerular Slit Diaphragm is a modified adherens junction. J. Am. Soc. Nephrol 11: 1 – 8, 2000

20. NEFROPATIA DE CAMBIOS MINIMOS
• La NCM(NCM) es, como
la glomeruloesclerosis
focal y segmentaria
(GESF) y la
glomerulonefritis
mesangial IgM (GNIgM),
una podocitopatia sin
depósitos de
inmunocomplejos en el
glomérulo La NCM tiene
un curso clínico crónico
marcado por recidivas,
tiene un riesgo muy bajo
de progresión hacia la
enfermedad renal
crónica (ERC) (5%)

21. NEFROPATIA DE CAMBIOS MINIMOS
• La NCM puede ser primaria en ausencia de causa identificable (se
incluyen las formas asociadas a mutaciones genéticas) o en el 15% de
los pacientes es una forma secundaria a otra enfermedad glomerular
(glomerulonefritis IgA, LES, diabetes tipo I, virus de la
inmunodeficiencia humana), a un alérgeno, a la toma de algunos
fármacos como los antiinflamatorios no esteroideos, a un linfoma de
Hodgkin o a un timoma.

22. ETIÓPATOGENIA
• GENETICOS:
• -Se han descrito en el SNCS variantes genéticas de
los loci HLA-DQ y HLA-DR,
• También se han descrito mutaciones autosómicas
recesivas en genes relacionados con la síntesis de la
coenzima Q10 (COQ2, COQ6 y ADCK4).

23. Linfocitos T y liberación de un factor circulante
capaz de aumentar la permeabilidad capilar.
• Los corticoides y la ciclofosfamida
inducen una remisión del SN en la
mayoría de los casos
• -Las remisiones del SN pueden
asociarse a una rubeola que se
acompaña de una disminución de
la inmunidad celular
Barri Y M, Munshi NC, Sukumalchantra S, Abulezz SR., Bonsib SM, Wallach J,Walker, PD: Podocyte injury associated glomerulopathies induced by pamidronate. Kidney
International 2004; 65: 634¿641.

24. LINFOCITOS T
• En un brote de SN se
producen cambios en las
subpoblaciones de linfocitos
T y en las citoquinas que los
activan, con un predominio
de los linfocitos Th2 y de
las citoquinas
correspondientes (IL-4,-IL-
5, IL-9, IL-13, IL-10) sobre
los linfocitos Th1
Rosenberg AZ, Kopp JB: Focal Segmental Glomerulosclerosis. Clin J Am Soc Nephrol 2017; 12: 502-517.

25. FACTORES CIRVULANTE DE NCM
• La forma soluble del receptor del activador del plasminógeno tipo
urokinasa O suPAR
• IL 13: reorganización del citoesqueleto de actina, la fusión de los
pedicelos y proteinuria
• HEMOPEXINA :reordenación del citoesqueleto de actina de los
podocitos
• ANTICUERPOS ANTI CD 40 :disminución de la glicocálix endotelial
cargada negativamente
• Linfocitos B y autoinmunidad: anticuerpos antinefrina en el suero
Maas RJ, Wetzels JF: Glomerular disease in 2016: New advances in the treatment of glomerular disease. Nat Rev Nephrol. 2017; 13: 65¿66.

26. PATOLOGÍA DE LA NCM
• La principal característica morfológica de la
NCM es la ausencia de alteraciones ópticas
en el parénquima renal La estructura
glomerular debe estar preservada, sin
alteraciones ópticas de la pared capilar
glomerular, ni alteraciones en la celularidad
glomerular. La membrana basal glomerular
es normal en grosor, textura y contorno.
Puede observarse leve edema de los
podocitos, pero no hiperplasia (observada
con frecuencia en la GESF)
Habib R, Lévy M, Gubler MC: Clinicopathological correlations in the nephrotic syndrome. Paediatrician 1979; 8: 325-348.

27. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Y TRATAMIENTO
• Nefropatía IgM:En la
inmunofluorescencia, se
observa depósito mesangial
de IgM
• Nefropatía C1q:En la
inmunofluorescencia se
observa depósito mesangial
de C1q.
• Glomeruloesclerosis focal y
segmentaria:Para descartar
una GESF es necesario una
muestra adecuada,
idealmente más de 25
glomérulos incluyendo zona
yuxtamedular.
Habib R, Lévy M, Gubler MC: Clinicopathological correlations in the nephrotic syndrome. Paediatrician 1979; 8: 325-348.

28. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTARIA
Las GEFS primarias son de
origen inmunológico. Están
causadas por un factor o
factores circulantes aún no
identificados, tóxicos para el
podocito
Las formas secundarias son
formas “postadaptativas” a
una reducción del número de
nefronas funcionantes o
formas causadas por la
toxicidad directa de fármacos
o infecciones virales al
podocito
La Glomeruloesclerosis
Focal y Segmentaria (GEFS)
es la causa del 10 al 15% de
los casos de Síndrome
Nefrótico (SN)
Trautmann A, Lipska-ZieRtkiewicz BS, Schaefer F. Exploring the clinical and genetic spectrum of steroid resistant nephrotic syndrome: the
PodoNet registry. Front Pediatr. 2018;6:200.

29. GLOMERULONEFRITS MEMBRANOSA
• Hipercelularidad
mesangial, engrosamiento
de la membrana basal
glomerular e
interposición mesangial
en la pared capilar,
adoptando con frecuencia
el glomérulo un aspecto
lobulado.
Tipo 1: es la forma más frecuente y se caracteriza por la
presencia de depósitos inmunes en el mesangio y en el
subendotelio. Estos depósitos posiblemente proceden en
casi todos los casos de inmunocomplejos circulantes.
Tipo 2: (también llamada enfermedad de depósitos
densos) se caracteriza por la presencia de depósitos
continuos a lo largo de la membrana basal del glomérulo,
túbulos y capsula de Bowman
Tipo 3: se caracteriza por la presencia de depósitos
subepiteliales, mesangiales y subendoteliales.
Fervenza, F.C., et al. (2021). Membranoproliferative glomerulonephritis: Classification, clinical features, and diagnosis. In Glassock,
R.J., et al. (Ed.), UpToDate. Retrieved Sept 30, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/membranoproliferative-
glomerulonephritis-classification-clinical-features-and-diagnosis

30. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
Alchi, B., Jayne, D. (2010). Membranoproliferative glomerulonephritis. Pediatric
nephrology (Berlin, Germany). 25, 1409–1418. https://doi.org/10.1007/s00467-009-1322-7

31. CAUSAS DEL SINDROME NEFROTICO

32. SINDROME RENAL CON MAS BIOPSIAS

33. CONCLUSION
• De hecho, es el síndrome clínico mas frecuente que indica la
realización de biopsia renal en edad infantil y adulta, puede aparecer
tras lesiones funcionales o estructurales de las células endoteliales y de
la membrana basal, en la mayoría de las ocasiones existen lesiones de
los podocitos que forman parte de la capa visceral de la cápsula de
Bowman